热性惊厥诊治进展.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,热性惊厥诊治进展,热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因,患病率：5岁以下 35%,全部小儿56%,1988年全国普查：FS发病率 4.7；,占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%,主要内容,热性惊厥的定义,热性惊厥的分类及临床特征,热性惊厥的病因,热性惊厥复发,热性惊厥与脑损伤关系,热性惊厥与癫痫的关系,热性惊厥与中枢神经系统感染鉴别诊断,热性惊厥的防治,热性惊厥的定义,目前对热性惊厥的定义,（Febrile Seizure，FS）,初发年龄：6月至4-5周岁,体温（直肠温度）：38,0,C以上,发生于上感或急性传染病初期（多见于病初体温骤然升高时，70%由上感诱发），多在发热后24小时以内,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常,既往无无热惊厥史,热性惊厥的病因,有关FS的病因学研究,FS发生的相关因素：遗传因素+诱发因素（环境因素）,（1）遗传因素：,FS敏感基因，复杂性遗传模式（,惊厥倾向,）,1）主要有两种模式：,常染色体显性遗传，伴不完全外显率和表现度（大家系）,多基因遗传（小家系）,2）,通过连锁分析及DNA测试，已报告的FS相关基因位点：,FEB1(FS伴TLE):8q 13-21;,FEB2(单纯性FS)：19p 13-3;,FEB3(各种全部性FS,+),:2q21-q33,FEB4:5q14-15,2540%的患儿有FS阳性家族史，同胞中一人有FS史，其他的发生率922%,有关FS的病因学研究,（2）诱发因素（环境因素）：感染、特定年龄阶段,1）年龄,2）发热,病毒感染：86%的FS与病毒感染引起的发热有关,细菌感染：较少见。,预防接种：极少数。主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天,内，往往有复发性FS发作。,惊厥条件,FS,的内在基础,热性惊厥复发,FS,复发率：3040%,FS,复发与首发年龄的关系：,初发年龄越小，复发率越高.,首次,FS1,岁，至少50%出现复发,首次,FS1,岁，有28%出现复发,首次,FS3,岁，20%出现复发,复发次数：50%1次（多次复发）,复发时间：,距首发时间越近，复发率越高,（,再,发的高峰时期为首次发作后,6-12,月内）,首次,FS,后6月内：50%首次,FS,后一年内：,75%,首次,FS,后两年内：90%,FS,的复发,FS,复发与首发体温升高程度的关系：,呈反比,FS,的病程：大多数5年以内，最长8年,FS,的复发,（广州医学院湛江中心医院，85例）,FS复发的危险因素,(risk factors,RF),首次发病年龄15个月；,一级亲属中FS史或癫痫患者；,复杂性FS:局限性发作、长时程发作（1520分钟）、丛集式发作（24小时内反复发作2 次）,无任何,RF,者，仅10%以下。,具有以上12项,RF,者，18个月内复发机率2550%；,具3项,RF,者,复发机率为75100%；,热性惊厥脑电图表现,FS脑电图表现,热性惊厥患儿在发热期脑电图可见慢波活动增多或轻度不对称，枕区明显。这种非特异性异常对评价预后没有意义。,热退一周后做脑电图，有明显棘、尖波发放者，以后转为癫痫的危险性增加。,（南京市儿童医院，例）,S,首次发作时脑电图检查结果的相关因素,首次发作时脑电图对,FS,复发预测无帮助,Kuturec,等分别对170名首次发作时脑电图正常和99名异常的,FS,患儿作两年随访，发现无论痫样波发放或阵发性异常慢波活,动对,FS,复发的预测并无帮助。,S,复发后，脑电图异常率增加，对预测预后有帮助,（华中科技大学同济医学院协和医院）,热性惊厥与脑损伤关系,FS,是否引起脑损伤,临床研究:,(,Suruki,等，,Epilepsia,2001;42:504-507)：,1、对象：53例,FS,2、,方法：测定,CSF、,血清中神经元特异性烯醇化酶（,NSE）,浓度、计算,CSF/,血清,NSE,比值,3、结果：,（1）部分性发作组,CSF,中,NSE,浓度、,CSF/,血清,NSE,比值均高于全身性发作，但未达显著性差异。,（2）全身性发作中，发作持续时间与,NSE,水平之间并无相关性。,（3）部分性发作中，,CSF,中,NSE,浓度、,CSF/,血清,NSE,比值与发作持续时间存在明显正相关。,FS,是否引起脑损伤？,FS,是否引起脑损伤？,4、结论：,（1）全身性,FS,发作较部分性发作的预后好，较少产生脑损伤。,（2）部分性发作的预后与惊厥持续时间有关。长程的部分性发作容易导致脑损伤（,被认为是继发癫痫的高危人群）。,（苏州大学医学院附属儿童医院）,（温州医学院附属医院）,热性惊厥与癫痫的关系,惊厥与癫痫,惊厥,（convulsion),神经元异常放电,一个症状,发作特点：,突然意识丧失+抽搐,(局部或全身、强直或阵挛性）,急性发作过程,癫痫,（Epilepsy),神经元异常放电,一种综合征,发作特点：多种形式,意识障碍+肌肉抽搐,（惊厥样发作）；,感觉、情感、行为或,自主神经功能异常,（非惊厥样发作）；,慢性、反复、刻板性发作过程,FS后癫痫的危险性,7岁时随访：,普通儿童癫痫患病率：0.5%,单纯性FS儿童癫痫患病率：1.5%,复杂性FS儿童癫痫患病率：4%,FS后癫痫的危险性,FS继发癫痫的RFs:,复杂性FS;,FS前已有神经系统,异常；,一级亲属中癫痫史,（不是FS史！）,七岁时随访：,(1)无任何,RF,者，癫痫发生率,1%（约占,FS,总数的60%）;,(2)具上述一项,RF,者，发生率,2%（约占,FS,总数的34%）,(3)具上述23项者，发生率,10%（约占,FS,总数的6%）,FS后癫痫的发生,FS后发生癫痫的时间：,FS发作后1年内：40%-70%（平均50%）,FS发作后3年内：37%-77%,FS发作后4年内：85%,热性惊厥与中枢神经系统感染鉴别诊断,鉴别诊断,中枢神经系统的感染,反复惊厥,频繁呕吐,不同程度的意识障碍,脑膜刺激征阳性或,/,和病理征阳性,颅内压高,婴幼儿可用手击头，年长儿可诉说头痛。,热性惊厥的防治,FS的防治,惊厥发作的现场抢救：,目标：,尽快控制严重的FS发作,方法：,1）,安定（地西泮，Diazepan),0.25 0.5mg/kg/次，静脉推注，,5分钟后可再用一次。,2）,安定,0.5 mg/kg，直肠注入（静注困难）,5分钟后可再用一次；可在家中使用。,（5-10 分钟即可达有效血浓度，较肌注吸收快）,3）,其他如：氯硝安定（Clonazepan)：0.02-0.06mg/kg/次,氯羟安定（Lorazepen):0.05-0.1mg/kg/次,抢救惊厥发作常用药物表,FS复发的防治,间断性短程用药,原则：,对无复发、或无癫痫RFs者，不使用预防性AEDs;,用药指征：,每次发作时间较长者（15分钟以上）；,有2、或2项以上FS复发、或发生癫痫的RFs者；,复发性FS，即有2次或更多次FS发作史者。,方法：,平时不用药，一旦有发热立即用止惊剂,(1)安定：口服片剂(0.6 0.8mg/kg/d)，分三次,直肠用栓剂（5mg/次），q8h,直肠用安定溶液(0.2 0.7mg/kg/次),（2）氯硝安定（0.05 0.1-0.2 mg/kg/d),分三次,维持至体温稳定于正常。可使FS复发减少2/3以上。,FS复发的防治,长期连续用药：,方法：,每天服用AED。,指征：,已有2次或更多次低热、甚至无热发作；,有超过15分钟的长时程发作（尤其FS持续状态）;,间断短程用药无效，或难以实施者；,(3)FS反复发作，1年内发作5次以上；,(4)首次FS前有神经精神发育异常；,(5)有FS复发或继发癫痫的危险因素：1岁内起病、复,杂性FS、一级亲属中有FS或癫痫史,疗程：,一般2年，连续两年无发作，再缓慢减量。,谢谢大家!,