牙本质发育不全.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2013-3-6,#,牙本质发育不全,资料：何慧君,PPT:,赵雪 演讲：方艳君,牙本质发育不全,（,dentinogenesis imperfecta,）是一种牙本质发育异常的常染色体显性遗传疾病，无性连锁，可在一家族中连续几代出现，男女都可罹患。,牙本质,发育不全定义,临床表现,牙本质发育不全的牙齿变化主要表现在牙本质，而牙釉质基本正常。乳、恒牙皆可受累，但乳牙列病损更为严重。,牙本质发育不全可分为,3,个亚型：,型,型,型,型,型,牙本质发育不全又名遗传性乳光牙本质，具有家族遗传性，子代发生率为,50%,，其病因与牙本质的矿化不良有关，无全身性骨骼发育不良，在其家族成员中也检查不出骨发育不良的特征。,伴有,全身骨骼发育不全的牙本质发育不全症。本症是一种全身性的结缔组织遗传性疾病,，其,病因为广泛的,I,型胶原基因突变。主要表现是骨骼发育不全。骨质疏松，性脆易断，可反复发生骨折，由于骨骼不能有效地支持体重，致使骨骼,变形,。,绝大多数,患者巩膜呈蓝色，角膜菲薄，一般,30,岁以后因耳硬化而出现传导性聋。,是被称为,“壳状牙”的,牙本质发育不全,。其,乳牙牙冠钝圆球形，棕黄色，恒牙形态小，排列稀疏，釉质磨耗，全口牙位曲面体层片示髓室根管宽大，牙本质薄，呈壳,状。,型,牙齿变化的特征,（,1,）,型和,型均有类似的牙齿改变。,型伴有骨生成不良，,型不伴有骨生成不良。,全口牙齿呈半透明的灰蓝色、棕黄或棕红色。或呈半透明的琥珀色，牙冠多呈钝圆球,形；,全口牙齿磨损明显，牙齿萌出不久，切缘或面釉质易被咀嚼而碎裂或,剥离；,牙髓腔早年宽大，而后由于牙本质堆积使具狭窄或完全闭塞。牙髓腔变化几于遍及全部牙齿。,型的髓腔在牙齿萌出后，有的甚至在萌出前很快闭塞；,X,线片显示牙髓腔明显缩小，根管呈细线状，严重时可完全阻塞。牙根短而向根尖迅速变细，有时根尖部可见有骨质稀疏区。,型,牙齿变化的特征,特征为空壳状牙和多发性露髓。牙本质菲薄，牙根发育小足，髓室和根管宽大，当牙本质外露迅速磨损之后髓室极易暴露，尤其在乳牙，多发性髓腔暴露而造成牙槽脓肿和乳牙过早丧失。,X,线片显示在釉质和牙骨质处有一层很薄的牙本质，宛如空壳，故名壳状牙。但患牙的形态、颜色和牙本质发育不全与,、,型相似。,根据患者的临床表现和,X,线片的表现，应考虑该疾病的可能。如果询问发现有家族史，可以作为初步诊断。,诊断,其他,主要,原则为预防牙齿磨损，保持牙齿功能，改善美观,。,前牙可采用树脂贴面改善美观，伴有根尖周透影和根折的患牙可考虑拔除。,治疗,：,后牙可采用不锈钢预成冠防止磨耗。年龄较大的患儿可考虑恒牙后牙全冠修复。,对于垂直距离降低，伴有颞下颌关节紊乱病的患者，需进行咬合重建。,参考文献：儿童口腔医学第四版,THANK YOU,