白血病概述急性白血病.ppt

*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,白血病概述急性白血病文档ppt,学习目标,一、掌握白血病的分类、临床表现、治疗,原则、护理措施。,二、了解白血病的病因、诊断、实验室检查。,白 血 病,概 述,一、定义：,白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性,疾病。,致病菌：细菌、真菌、病毒。,强调熟练的静脉穿刺。,生活指导：饮食、休息、活动、卫生等。,齿龈肿胀、皮肤浸润 M4、M5多见。,强调熟练的静脉穿刺。,5、常见化疗药物副作用的观察,3、预防外源性的感染：保持病室清洁、消毒、注,有细胞“裂孔”现象，,贫血、感染、出血、浸润,漱口。,MICM分类法,细胞形态、细胞化学、免疫分型、,缓慢静滴。,M6：急性红白血病。,通过治疗提高缓解率和生存率。,多为AL、CML。,造血干细胞受损,细胞增殖失控、分化障碍、死亡不平衡,骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,正常造血受抑制 浸润全身组织及器官,贫血、感染、出血、浸润,二、分类,1、根据,自然病程和细胞成熟程度分为,急性白血病（AL）,慢性白血病（CL）,2、根据,受累的细胞系列分类,急性白血病(AL)：,急性淋巴细胞性白血病(ALL),急性非淋巴细胞性白血病(ANLL）,或急性髓细胞性白血病(AML),分类,慢性白血病(CL)：,慢性淋巴细胞性白血病(CLL),慢性髓细胞性白血病(CML),特殊类型:,毛细胞白血病、幼淋细胞白血病、,浆细胞白血病、嗜酸性细胞白血病、,嗜碱细胞性白血病、组织嗜碱细胞白血病。,分 类,3、按白细胞计数分类,白细胞增多性白血病：,WBC1010,9,/L，,WBC10010,9,/L为 高白细胞白血病。,白细胞不增多性白血病：,白细胞正常或减少。,三、发病情况,我国发病率 2.76/10万,2007年AML为4.44/10万，CML 1.33/10万;,我国急性多于慢性;,依次AML ALL CML CLL;,成人AML多，儿童ALL多，CLL 较欧美明显少。,四、病因与发病机制,1、病毒：人类T细胞病毒I型,HTLV-I ATL。,2、,电离辐射,：大剂量电离辐射可诱发白血病，,多为AL、CML。,3、,化学因素,：苯、烷化剂、乙双吗啉、氯霉素、,保泰松、化疗药物等。,4、遗传因素：家族白血病、同卵双生白血病、某些,遗传性疾病或先天性疾病伴白血病等。,5、其他血液病：MDS、MM、淋巴瘤可发展为白,血病。,急性白血病,(Acuteleukemia),定义,急性白血病:,是骨髓中异常的,原始细胞,（,白血病细胞,）,大量增殖并浸润各器官、组织，使正常造血,受抑制。,分类,FAB分类法（法、美、英白血病协作组）：,急性白血病分为,急性淋巴细胞性白血病(ALL),急性非淋巴细胞性白血病(ANLL）,或急性髓细胞性白血病(AML),（1）、急性淋巴性白血病（ALL）,L1:原始和幼淋细胞以小细胞为主，,L2:原始和幼淋细胞以大细胞为主，,染色质结构不一致。,L3:,原始和幼淋细胞以大细胞为主，,大小一致，空泡明显。,ALL-L1、ALL-L2、ALL-L3,(2)、急性非淋巴性白血病（或AML）：分8型,M,0,:急性髓细胞白血病微分化型。,M,1,：急性粒细胞白血病未分化型。,M,2,：急性粒细胞白血病部分分化型。,M,3,：急性早幼粒细胞白血病,M,4,：急性粒-单核细胞白血病。,M,5,：急性单核细胞白血病。,M,6,：急性红白血病。,M,7,：急性巨核细胞白血病。,AML-M,0,或M,1,M,7,MICM分类法,即综合应用形态学、免疫学、遗传学及分子生物学检查，提高了诊断的准确性，是目前急性白血病医疗诊断的新趋势。,临床表现,主要表现：,贫血、出血、感染、浸润,。,起病急：高热、贫血、明显出血、衰竭,慢：乏力、贫血、低热、轻出血症,1、贫血,机理：,白血病细胞异常克隆抑制并干扰了,正常造血、无效红细胞生成、失血、,溶血。,2、发热,（1）、继发感染：导致死亡的常见原因。,表现：持续高热，伴畏寒、寒战、出汗等。,机理：中性粒细胞异常（缺乏）、免疫功,能缺陷、皮肤粘膜屏障受损、院内,感染。,部位：口腔、牙龈、咽、肺、肛周、鼻、,皮肤外耳、泌尿道。,致病菌：细菌、真菌、病毒。,（2）、肿瘤性发热,表现：,持续低至中度发热，也有高热。,机理:,与白血病细胞的高代谢状态及内源,性致热源物质的产生有关。,常规抗生素治疗无效，正规化疗可使,体温下降。,3、出血,机理：血,小板减少、白细胞在血管内淤滞及浸润、,凝血障碍、感染。,表现：,皮肤粘膜出血、内脏出血。,颅内出血导致死亡的常见原因。,M,3,（急性早幼粒细胞白血病）是出血较重，可继,发DIC的白血病，如果治疗及时可争取治愈。,4、器官和组织浸润的表现,淋巴结、肝脾肿大 ALL多见。,骨关节疼痛 白血病常见症状，ALL多见。,齿龈肿胀、皮肤浸润 M4、M5多见。,眼部浸润(绿色瘤)CML多见。,中枢神经系统白血病 ALL多见，,其次 M4、M5、M2，易复发。,睾丸白血病 ALL多见,实验室检查,1、血象：,白细胞数高低不一，多数增高，,可找到白血病细胞,原始和幼稚细胞,。,有,白细胞增多性白血病,(WBC10 x 10,9,/L),及,白细胞不增多性白血病,；,正细胞性贫血；血小板减少。,2、骨髓：确诊的依据,骨髓象呈增生明显活跃或极度增生，,约10%为低增生性白血病。,原始细胞占全部骨髓有核细胞30%；,有细胞“裂孔”现象，,白血病细胞形态异常，,AML可见Auer小体。,3、细胞化学：,用于鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞、急性单核细,胞白血病。,过氧化酶染色（POX）、糖原染色（PAS）、非特,异性酯酶（NEC）、中性粒细胞碱性磷酸（NAP）。,4、免疫学检查,确定白血病的分型；,区分急淋和急非淋。,5、细胞遗传学及分子生物学检查,染色体及基因异常。,6、血生化,尿酸增高、并发DIC者有凝血异常等。,诊断,1、诊断,(1)确诊急性白血病：,临床表现+血象+骨髓,(2)确定类型：,细胞形态、细胞化学、免疫分型、,细胞遗传学及分子生物学。,治疗,对症与支持治疗,化学药物治疗（化疗）为主要治疗,C N S-L防治,睾丸白血病防治,造血干细胞移植,治疗,（一）、对症与支持治疗,高白细胞血症的紧急处理：单采,防治感染,防治出血,纠正贫血,防治高尿酸肾病,纠正水、电解质及酸碱平衡失调,（二）、化学治疗,化疗实施分两个阶段：,诱导缓解,巩固强化、维持。,AML：巩固维持治疗2年。,厌氧菌感染：1%-3%过氧化氢溶液,漱口。,9、脱发的护理,L1:原始和幼淋细胞以小细胞为主，,AML：巩固维持治疗2年。,眼部浸润(绿色瘤)CML多见。,方法：含漱时间10-20分钟，每天3次。,多为AL、CML。,水，观察尿色和量。,L2:原始和幼淋细胞以大细胞为主，,诱导缓解：,从化疗开始到完全缓解阶段。通过联合化疗，迅速、,大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病,人在较短时间内获得完全缓解（CR）。,完全缓解（CR）：,症状和体征消失,外周血象中无幼稚细胞,原始细胞与幼稚细胞之和5%。,(2)缓解后治疗,巩固强化：,是彻底杀灭残存的白血病细胞，,防止病情复发。,维持：,ALL：,巩固维持治疗3年。,AML：,巩固维持治疗2年。,化疗原则：早期、联合、足量、间歇。,化疗药物：P355表6-1,0,化疗方案：P356表6-1,1,特殊治疗,M 3（急性早幼粒细胞白血病）,诱导：全反式维甲酸诱导细胞分化,三氧化二砷剂促进细胞凋亡,巩固强化：,中大剂量 Ara-c或、DA、HA、,MA交替。,维持：,MTX，6MP，维甲酸或砷剂,两年,至两年半。,4、造血干细胞移植(HSCT),移植种类：异体、自体、脐血,适应症：,除儿童标危组ALL及核型好的AMLM3外的所,有急性白血病有条件者都应在CR1期进行HSCT。,5、中枢神经系统白血病,预治：,ALL、M,4,、M,5,等CR后开始，,必须进行鞘内化疗或脑脊髓放疗，预防中枢神经系统白血病。,6、睾丸白血病：放疗(双侧）。,常用护理诊断,1、活动无耐力,2、有损伤的危险：出血,3、,有感染的危险,4、,潜在并发症：,化疗药物的副作用,5、预感性悲哀,6、其他：,有感染的危险,预防和控制感染的护理,1、病情观察（监测体温变化）,2、预防内源性的感染：做好皮肤、口腔、鼻、眼,、耳、肛周的护理。,3、预防外源性的感染：保持病室清洁、消毒、注,意开窗通风，限制探视人员，嘱病人戴口罩，,医务人员接触病人要洗手、戴口罩。WBC0.5,x 109/L,实行保护性隔离，病人住单间，有条件,者住层流室。,4、遵医嘱经验性早期使用的抗生素。,（二）、潜在并发症：化疗药物的副作用,1、局部血管反应及护理,2、骨髓抑制的防护,3、消化道反应的防护,4、口腔溃疡的护理,5、常见化疗药物副作用的观察,6、肝功能损害的防护,7、尿酸性肾病的防护,8、鞘内化疗的护理,9、脱发的护理,化疗药物的副作用,1、静脉炎、组织坏死的预防及护理,预防化疗局部血管损伤护理,（1）、行外周中心静脉置管穿刺或锁骨下深静脉穿,刺，能有效避免血管损伤。,（2）、未行深静脉穿刺的患者，要合理使用血管，,强调熟练的静脉穿刺。,（3）、避免药液外渗：注射化疗药物前，一定要确,认针头在血管中，才能注射化疗药。输注,时疑有或发生外渗时立即停止注药，给予对,症处理，如封闭、冷敷等。,（4）、静脉炎的处理：药物治疗、湿敷，多活动,肢体。,2、骨髓抑制的防护,防护时间：,从化疗开始到停止化疗后2周内。,护理：预防感染,预防出血,准确用药,3、消化道反应的防护,化疗前给予止吐药、胃粘膜保护剂。,饮食应清淡，少量多餐，避免产气、,辛辣和高脂食物。,4、口腔溃疡的护理,漱口液的选择：一般选生理盐水、朵贝液交替,漱口。,厌氧菌感染：1%-3%过氧化氢溶液,真菌感染：1%-4%碳酸氢钠溶液,疼痛严重：在漱口液中加入利多卡因止痛。,方法：含漱时间10-20分钟，每天3次。,促进溃疡愈合：碘甘油、金英肽。,5、常见化疗药物副作用的观察,长春新碱,引起末梢神经炎，出现手足麻,木感，停药以后逐渐消失。,环磷酰胺引起出血性膀胱炎（血尿），应多饮,水，观察尿色和量。,柔红霉素、阿霉素引起心肌损害，应监测心率、,缓慢静滴。,甲氨蝶呤定时解救，加强口腔护理。,6、肝功能损害的防护,保肝治疗和肝功能的监测,7、尿酸性肾病的防护,补液、多饮水、观察尿量,8、鞘内化疗的护理,平卧4-6小时,9、脱发的护理,（三）、预感性悲哀,评估病人的心理反应,心理支持,社会支持,建立良好的生活方式,健康指导,疾病的预防,生活指导：饮食、休息、活动、卫生等。,用药指导,预防感染与出血,心理调适指导,预后,1、,急性白血病未经治疗者平均生存期3个月左右，,通过治疗提高缓解率和生存率。,2、,急淋年龄为1-9岁，WBC5010,9,/L，预后最,好，完全缓解后经过巩固和维持治疗，有50%-,70%的人能够长期存活至治愈。,3、,年龄大、白细胞较高的急性白血病预后不良。,4、,急非淋亚型M,3,若能避免早期死亡则预后良好，,可治愈。,感谢观看,