急性凝血功能异常的诊断与处理文档.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,急性凝血功能异常的诊断与处理文档,病例介绍1,患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度，皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC 7.910,9,/L,Hb 65g/L,Plt 1210,9,/L,如何检查？诊断？,出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出血,治疗后情况：患者神志清，对答切题，血常规白细胞7.,临床表现：”五联症”:发热，神经精神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾功能异常,3g/L,白蛋白28.,体温38，面罩吸氧下呼吸20次/min,血压138/100Hg。,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常,9109/L,Hb 65g/L,Plt 12109/L,6 g/L,总胆红素(TB)35mol/L,直接胆红素（DB）21mol/L。,给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至27109/L，并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院。,7 g/L,球蛋白29.,破碎红细胞2%,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124,D-Bil 78,血常规WBC 5.,1mol/L，直接胆红素21.,凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均延长,6g/L,WBC 16.,病例介绍2,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124,D-Bil 78,血常规WBC 5.910,9,/L,Hb 75g/L,Plt 2310,9,/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L,考虑出血原因？处理？,病例介绍3,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常,该做何检查？如何处理？,临床表现,出血:皮肤大片瘀斑,静脉穿刺处出血不止,内脏出血：呕血、便血等,血液不凝或高凝,导致凝血功能障碍的因素,凝血因子缺乏,血小板减少或功能障碍,血管功能异常,急性凝血障碍的疾病,DIC,血友病,严重肝病,Vit K缺乏,血管性血友病,TTP,出血表现伴意识不清,DIC,TTP,严重肝病,DIC,有诱因有原发病,如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等,临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能衰竭,实验室检查：Plt 、凝血象异常、3P+、D-二聚体升高,鉴别诊断,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,溶血尿毒综合症,严重肝功能异常,药物：肝素，其他活血药物,治疗,原发病治疗：非常重要,肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射,注意事项：,1）检测APTT，以延长60左右为宜,2）以下情况慎用：大手术、活动性出血、,DIC晚期,补充凝血因子、血小板,抗纤溶治疗：晚期DIC有纤溶亢进,临床表现：”五联症”:发热，神经精神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾功能异常,特点：起病急，来势凶，病情进展快,溶血为血管内溶血,治疗及时预后好,血浆置换,TTP的临床表现,发热：发热原因常不清，无感染征象，体温3840,C,出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出血,贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色深,神经精神症状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征,肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等,诊断,临床表现,实验室检查：头颅CT或MRI无明显异常,破碎红细胞2%,LDH升高，尤其是1000,游离Hb升高,间接胆红素升高,VWF-CP活性下降，抗酶活性升高,肾功能异常,血小板减少,治疗,血浆置换,肾上腺皮质激素,VCR,美罗华,DIC与TTP的鉴别,DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功能异常,TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、意识不清多变,严重肝病,黄疸：特点,意识不清是由于肝昏迷,肝功能异常,凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均延长,治疗,原发病治疗,补充凝血因子、输血小板,血友病,血友病甲约占8085，VIII因子缺乏,血友病乙约占1520,临床表现,外伤后出血（部分自发性）：关节出血最常见，膝关节最多；皮下或肌肉内出血；腰部或后腹膜血肿,DIC晚期,血友病乙约占1520,血友病甲约占8085，VIII因子缺乏,贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色深,7109/L，血红蛋白65g/L，血小板9109/L。,DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功能异常,9109/L,Hb 65g/L,Plt 12109/L,处，敷5分钟，停10分钟，不,总胆红素、直接胆红素正常范围。,急性凝血功能异常的诊断与处理文档,肝素：低分子肝素，100IU/kg.,导致凝血功能障碍的因素,9109/L,Hb 65g/L,Plt 12109/L,重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑。,应进一步考虑的检查与治疗是什么？,实验室,APTT延长PT正常,纠正试验,直接测凝血因子活性,治疗,一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或IX因子；如果当地没有VIII因子或IX因子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,出血的一般处理原则,治疗：立即输凝血因子,1）休息：腿、或上肢放置舒适位置,2）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀,处，敷5分钟，停10分钟，不,要伤着皮肤。,3）压迫：使用绑带绑患处关节,4）抬高：减少肿胀,禁用药物,阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、阻止血凝块形成。,一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有作用，应慎用。,维生素K缺乏,长期低脂饮食,胆道疾病或手术,长期使用口服抗生素,误食,口服维生素K拮抗剂,实验室,PT、APTT均延长,血小板正常,治疗,维生素K1 2040mg/d,原发病治疗,病例1,患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。,入院查体：浅昏迷，双侧瞳孔2mm，对光反射欠灵敏，双上肢肌张力增高，皮肤、巩膜黄染，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，肝脾肋下未及，皮肤散在瘀点、瘀斑。,入院前当地辅助检查：,血常规白细胞3.710,9,/L，血红蛋白65g/L，血小板910,9,/L。,总胆红素 156.1,mol/L，直接胆红素21.7,mol/L，,血肌酐208,mol/L，尿素氮17.2mmol/L。,入院后检查：,血常规白细胞4.710,9,/L，血红蛋白55g/L，血小板610,9,/L。,血游离血红蛋白7.8g/L，血网织红细胞占13.3。,外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎红细胞。,头颅CT未见异常。,DIC正常,该病人诊断是什么？,如何治疗？,行血浆置换术10次，DXM 10mg 静滴 每日一次，,治疗后情况：患者神志清，对答切题，血常规白细胞7.510,9,/L，血红蛋白101g/L，血小板13510,9,/L。总胆红素、直接胆红素正常范围。,病例2,患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，神志不清十二小时于2003年10月4日入院。,患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六剂（含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前患者血小板数正常（13710,9,/L），服药四天后血小板数下降至4710,9,/L，当地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。,给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至2710,9,/L，并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院,。,入院时查体：,浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径3毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。,体温38，面罩吸氧下呼吸20次/min,血压138/100Hg。,重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑。,浅表淋巴结未扪及肿大。,两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率107次/min，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊音（），双下肢呈凹陷性水肿。,入院后实验室检查,血常规：Hb 57.6g/L,WBC 16.910,9,/L,RBC 1.7210,12,/L,BPC 4510,9,/L，网织红细胞7。,肾功能：肌酐 244mol/L,尿素氮31.88mmol/L。,肝功能：总蛋白58.3g/L,白蛋白28.7 g/L,球蛋白29.6 g/L,总胆红素(TB)35mol/L,直接胆红素（DB）21mol/L。,游离血红蛋白：49.18mg/dl。,骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、红系增生活跃，巨核细胞68个，功能较差。,头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。,凝血象全套正常,。,该病人诊断是什么？,如何治疗？,总胆红素、直接胆红素正常范围。,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124,D-Bil 78,血常规WBC 5.,血浆置换,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,6 g/L,总胆红素(TB)35mol/L,直接胆红素（DB）21mol/L。,处，敷5分钟，停10分钟，不,患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，神志不清十二小时于2003年10月4日入院。,患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。,导致凝血功能障碍的因素,维生素K1 2040mg/d,出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出血,导致凝血功能障碍的因素,9109/L,Hb 65g/L,Plt 12109/L,处，敷5分钟，停10分钟，不,患者病情反复发作，每三周发作一次，三周内血小板数降至2010,9,/L，游离血红蛋白值升至1625mg/dl，血浆置换一次即能使血小板数和游离血红蛋白值均恢复正常。,应进一步考虑的检查与治疗是什么？,最后诊断,遗传性TTP,治疗每三周输血浆一次,病例3,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124,D-Bil 78,血常规WBC 5.910,9,/L,Hb 75g/L,Plt 2310,9,/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L,考虑出血原因？处理？,诊断,DIC,处理,补充凝血因子,输血小板,生血小板药物,病例4,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常,该做何检查？如何处理？,PT,APTT,结果：PT正常，APTT 120”,进一步检查？,进一步检查,APTT纠正试验,正常血浆不纠正，正常血清纠正,