婴儿肝炎综合征和CMV.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,婴儿肝炎综合征,中山大学附属第一医院儿科,莫 樱,定义,病因,临床表现,实验室检查,诊断及鉴别诊断,治疗,巨细胞病毒感染,婴儿时期,肝细胞性黄疸,肝大、质地异常,血清转氨酶增高,定 义,一、感染,1、病毒：巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，,肠道病毒，,EB,病毒，,风疹病毒，,HIV,病毒，,微小病毒,B19，,肝炎病毒,，,其他,病 因（1）,检测项目,阳性例数,阳性率（%）,尿,CMV,分离培养,血清,CMV-,IgM,乙肝病毒,DNA,杂交,EB,病毒,IgM,风疹病毒,IgM,甲肝病毒,IgM,21,14,12,2,1,2,52,40.4,26.9,23.0,3.8,1.9,3.8,病因（2）,2、细菌：金葡菌，大肠杆菌,3、其它：梅毒螺旋体，弓形体,霉菌,毒血症，尿路感染，梅毒,病因（3）,二、遗传代谢病,1-,抗胰蛋白酶缺乏症,酪氨酸血症，果糖不耐受症,糖原累积症，半乳糖血症,进行性家族性肝内胆汁淤积,病 因（4）,三、胆道梗阻性疾病,胆道闭锁，胆道总管囊肿,胆汁粘稠，胆管缺乏症,胆道结石，囊性纤维化,病 因（5）,病 因（6）,四、其他,1、内分泌疾病,甲状腺功能减退,垂体功能减退,2、中毒性,药物,病因,例数,病毒性肝炎,中毒性肝炎,多发性肝脓疡,大肠杆菌肠炎,大肠杆菌败血症,半乳糖血症,先天性胆道闭锁,52,2,1,2,1,1,2,61,病因（6）,16例婴肝的临床诊断及相应病理诊断对照,临床,病理,诊断,例数,诊断,例数,CMV,肝炎,4,CMV,肝炎,2,急性重症肝炎,1,胆汁淤积性肝硬化,2,慢性活动性肝炎,4,急性重症肝炎,1,急性病毒性肝炎,1,肝细胞淤胆,1,肝糖原累积症,1,小叶性肝炎,1,婴肝,5,慢性迁延性肝炎,慢性活动性肝炎,肝细胞脂肪变,先天性肝硬化,1,6,1,1,1、黄疸,2、肝脾肿大,3、粪便改变,4、消化道症状,5、其它：多种维生素缺乏,伴随症状,临床表现,一、初始检查,1、血清胆红素,2、肝脏生化：,ALT,r-GT,3、,肝功能试验：血糖、白蛋白、胆 固醇、血氨、血乳酸、凝血功能,4,、血常规,实验室检查（1）,二、特异性诊断的检查,二、,1、肝胆,B,超（核素扫描）,2、病原学检查：病毒血清学，细菌血尿培养,3、代谢病筛查（血、尿氨基酸、有机酸),4、内分泌检查（甲状腺素、促甲状腺素）,5、血清,1-,抗胰蛋白酶水平,6、肝活检,7、剖腹探查（胆道阻塞）,实验室检查（2）,肝炎,胆道闭锁,黄疸出现时间,生理性黄疸消退又复现,生理性黄疸未痊愈，持续加重,大便色泽,生后大便色正常，以后发白,生后大便即偏白,肝脏,伴随症状,4,cm,厌,食、呕吐,4,cm，,质硬,后期出现,血脂蛋白,X,AFP,正常,40,mg/L,正常,十二指肠引流,胆色素阳性,胆色素阴性,超声,正常,对症治疗,黄疸可减轻,无效,诊断和鉴别诊断,1、一般治疗：营养,脂溶性维生素,A.D.E.K,2、,护肝 肝泰乐 肌苷,3、利胆 消胆胺,4、中草药 茵桅黄 虎桅茵,5、苯巴比妥,6、肾上腺皮质激素,7、病因治疗,治 疗,巨细胞病毒（,CMV）,感染,病原学(1),疱疹病毒科:,巨细胞病毒结构图,外膜,糖蛋白,gp,116,、gp,58,、,gp,86,基质,磷酸蛋白,pp,65,壳体,非磷酸蛋白,p,70,DNA,复制周期分三个阶段（96120小时）,即刻-早期阶段,MIEmRNA,IE,蛋白,早期阶段,晚期阶段,pp,65,mRNA,巨细胞病毒复制过程图,4种临床重要的,CMV,蛋白质,名称 描述 临床意义,gB,糖蛋白复合物 研究疫苗的成分,gH,糖蛋白 中和性抗体的靶物质,MIE,早期瞬时蛋白 快速培养技术基础,PP,65,磷蛋白 白细胞抗原血症试验抗原,病原学(2),病原学(3),具有潜伏活化特性,对脂溶剂敏感，喜冷怕热,流行病学(1),一、传染源：感染者,二、传播途径,1垂直传播（母婴传播）：,通过胎盘、产道、母乳,母乳,CMV,阳性婴儿,CMV,感染率 78.9%,母乳,CMV,阴性婴儿,CMV,感染率 12.9%,人工喂养儿,CMV,感染率 11.9%,流行病学(2),2.水平传播,接触传播：唾液 污染物,医源性传播：输血、器官移植,流行病学(3),三、易感人群：普遍易感,CMV,感染的职业危险性：,医护人员、集体儿童机构工作人员、,教师、母亲,流行病学(4),新生儿感染的高危因素：,孕母感染状况：原发感染危害大,感染时间：孕早期流产、畸形、死胎,孕中期生长发育迟缓、死产,孕晚期影响小,孕母年龄：30岁,IgM,阳性率5.88%,流行病学(5),以往病理产,结婚久暂,怀孕次数,孕母生殖道疾病,流行病学(6),孕母感染状况：,CMV,IgG,（+）94.796.3%,新生儿感染状况：,CMV,IgM,（+）0.68.5%,儿童感染状况：612岁,CMV,IgG,（+）75.283.3%,临床表现(1),一、先天性感染：,生后2周内出现症状或分离到,CMV,1,流产、胎死宫内、早产、低出生体重,2各种先天畸形：腹股沟疝、脐疝、腭裂、,胆道闭锁、先天心、多囊肾、,小头畸形、脑积水、脊柱裂,临床表现(2),3全身,CMV,感染：占5%,黄疸、肝脾肿大，皮肤淤斑,半数有小头畸形,中枢神经异常：瘫痪、惊厥,眼：视网膜脉络膜炎,血液系统：溶血、血小板减少,幸存者90%有后遗症,4无症状性感染：占90%,先天性,CMV,感染在儿童期后遗症,后遗症 症状性%无症状性%,智商降低 55 3.7,小头畸形 37.5 1.8,惊 厥 23.1 0.9,瘫 痪 12.5 0,感觉神经听力丧失 58 7.4,两侧听力丧失 37 2.7,脉络膜视网膜炎 20.4 2.5,临床表现(3),二、围生期感染,生后第312周证实,CMV,感染,1大多无症状,2,CMV,肝炎,3,CMV,肺炎,临床表现(4),三、幼年儿童感染：,大多无症状，肝炎、肺炎,四、青少年感染：,传染性单核细胞增多症,五、免疫抑制病人感染,发热、关节痛、全身不适、肺炎、视网膜炎、机会病原体感染,实验室检查(1),1病毒分离,2受检组织见巨细胞包涵体,3抗,CMV,抗体,IgM,+CMV,活动性感染,新生儿、小婴儿可假阴性,受类风湿因子等影响，可假阳性,实验室检查(2),IgG,+CMV,感染,双份血清抗体4倍增高表明活动,严重免疫缺陷可假阴性,4.,CMV,抗原：,IEA、EA、PP,65,、CMV-Ag,5.PCR：CMV-DNA,不同方法对活动性,CMV,感染诊断,试验方法 敏感性(%)特异性(%),早期,mRNA,95,83,晚期,mRNA,60 100,细胞培养 70 94,抗原血症 95 100,诊 断,中华儿科杂志,1999,(7),有无,CMV,感染？,活动性感染或潜伏型感染？,症状性感染或无症状性感染？,治疗（1）,一、无症状者不需治疗,二、抗病毒治疗,1更昔洛韦：抑制,DNA,聚合酶,诱导：5,mg/kg,次,Bid1421d,维持：5,mg/kg,次,Bid 5,天/周,副作用：骨髓抑制 肝功能异常,治疗（2）,2磷甲酸钠,诱导：180,mg/kgd,维持：90,mg/kgd 5,天/周,副作用：肾损害，,RBC,下降,3高效价,HCMV,IgG,4.,对症处理,预防,1隔离患者,2阻断母婴传播,3预防输血和器官移植后,CMV,感染,4疫苗,谢谢！,