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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,贫血,分类：按红细胞形态特点分类,类型,MCV,（,fl,）,MCHC,（,%,）,常见疾病,大细,胞性,100,32,35,1.,巨幼细胞贫血,2.,溶血性贫血网织红增多时,3.,肝病,正常,细胞性,80-100,32,35,1.,再生障碍性贫血,2.,溶血性贫血,3.,急性失血性贫血,小细胞低色素性,80,32,1.,缺铁性贫血,2.,珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性；地中海）,3.,铁粒幼细胞性贫血,4.,某些慢性病贫血,平均血红蛋白浓度,平均红细胞体积,血红蛋白,红细胞比容,红细胞计数,低于同性别、同年龄、,同地区,正常值下限,贫血的定义,我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性,Hb,120g,L,，成年女性（非妊娠）,Hb,110g,L,，孕妇,Hb,100g,L,即为贫血。,Hb,100g,L,Hb,110g,L,Hb,120g,L,根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血,A.,成年男生低于,130g/L,B.,成年女性低于,110g/L,C.,妊娠期低于,105g/L,D.,哺乳期低于,115g/L,E.,初生儿至,3,个月低于,150g/L,平均红细胞体积,平均血红蛋白浓度,正在,急,性失血,不能,再容,功夫等啦！,小,铁,船,在,海,中,慢,慢划,正细胞性贫血：,急性失血；再障；溶贫,小细胞性贫血：,缺铁；铁粒幼；地中海（珠蛋白）；慢性失血、慢性病,急，再，溶,铁，海，慢,属于正常细胞性贫血的是,A,急性失血性贫血,B,骨髓增生异常综合征,C,缺铁性贫血,D,慢性失血性贫血,E,铁粒幼细胞性贫血,急，再，容,不属于小细胞性贫血的是,A,缺铁性贫血,B,海洋性贫血,C,慢性感染性贫血,D,铁粒幼细胞性贫血,E,再生障碍性贫血,铁，海，慢,按贫血严重度分类,血红蛋白浓度,30g/L,30,59g/L,60,90g/L,90 g/L,贫血严重程度,极重度,重度,中度,轻度,三十进制：,30,；,60,；,90,贫血的发病机制,1,）红细胞生成减少,造血干,/,祖细胞异常，如,再生障碍性贫血,，恶性血液病,造血调节异常，如慢性病贫血,造血原料缺乏，如,缺铁性贫血,，巨幼细胞性贫血,2,）红细胞破坏过多,，如溶血性贫血,3,）失血性贫血,，分急性和慢性,根据病因及发病机制贫血可分为,A,红细胞生成减少、造血功能不良两类,B,红细胞生成减少、造血功能不良及红细胞破坏过多三类,C,红细胞生成减少、红细胞破坏过多及失血三类,D,红细胞生成减少、溶血，失血再障及缺铁等五类,E,红细胞生成减少、红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类,贫血的临床表现,1.,神经系统,轻者头晕，严重者意识障碍,2.,皮肤粘膜,苍白,3.,循环系统,心悸、气促,4.,呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统,提问,大细胞性贫血？,小细胞性？,正细胞性？,急，再，溶,铁，海，慢,巨幼,缺铁性贫血,缺铁性贫血的定义,铁缺乏分为：,红细胞内铁缺乏（血清铁）,（,iron deficiency,erythropoiesis,IDE,）,缺铁性贫血,(,血红蛋白）,（,iron deficient anemia,IDA,）,贮存铁耗竭（铁蛋白）,红细胞内铁缺乏（血清铁）,缺铁性贫血,(,血红蛋白）,贮存铁耗竭（铁蛋白）,缺铁性贫血的改变顺序是,A.,低血清铁骨髓贮存铁减少贫血,B.,低血清铁贫血骨髓贮存铁减少,C.,骨髓贮存铁减少贫血低血清铁,D.,贫血骨髓贮存铁减少低血清铁,E.,骨髓贮存铁减少低血清铁贫血,铁蛋白,体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是,A.,典型的小细胞低色素性贫血血象,B.,血清总铁结合力增高,C.,血清铁减低,D.,骨髓贮存铁减少或缺乏,E.,血清转运铁蛋白饱和度下降,铁蛋白,正常铁代谢,铁在体内分布,健康成人体内含铁总量为,3,4.5,克,血红蛋白,65%,铁,(,约,2,3,克,),肌红蛋白,各种酶,骨髓,肝脏,为贮存铁,5%,铁,(,约,0.15,0.23,克,),30%,铁,(,约,1,1.5,克,),组织缺铁,食物中的高铁,(Fe,3+,),亚铁,(Fe,2,),十二指肠细胞色素,b,（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）,贮存（铁蛋白内）,组织利用（由转铁蛋白转运）,十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体,1,十二指肠肠细胞内,正常铁吸收,铁吸收的主要部位在,十二指肠,隐窝细胞和肠上皮细胞,正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是,A.,胃,B.,十二指肠及空肠上部,C.,空肠,D.,回肠,E.,回盲部,病 因,需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇,2.,铁吸收障碍：如胃大部切除术后,3.,铁丢失过多,如慢性胃肠道失血，包括妇科病，痔疮、消化性溃疡，肿瘤等,需求,吸收,丢失,临床表现,1.,缺铁原发病表现,2.,贫血一般表现,3.,组织缺铁表现,（痔疮，溃疡，肿瘤，妇科病）,（头晕，乏力，心悸，视物模糊）,舌炎、嘴角炎,反甲,缺铁性吞咽困难,（,plummer,-Vinson,征）,神经、精神系统异常,：,异食癖,（,pica,）,在下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是,A.,头晕,B.,视物模糊,C.,心悸,D.,异食癖,E.,气短,实验室检查,一、血象,呈小细胞低色素性贫血,又小又稀,缺铁性贫血的血象特点是,A.RBC,减少比,HB,减少明显,B.,粒细胞分叶多,C.MCH 32pg,D.,红细胞中央淡染区大,E.,粒细胞左移,缺铁,-,血红蛋白合成差,-,淡,血常规表现,中度贫血，呈小细胞低色素,MCV:80,100,MCHC:32-35%,80,；,32,贫血病人,血红蛋白,50g/L,，血细胞比容,20%,，白细胞,4.8,109/L,，网织红细胞,2%,，,红细胞平均体积,76fl,，,MCHC,（红细胞平均血红蛋白浓度）,0.24,，血小板,120,109g/L,。最可能诊断是,A.,甲状腺功能减退所致贫血,B.,再生障碍性贫血,C.,溶血性贫血,D.,缺铁性贫血,E.,巨幼红细胞性贫血,MCV:80,100,MCHC:32-35%,二、骨髓象,：幼红细胞呈,“,老核幼浆,”,现象,三、铁代谢,血清铁,8.95mol/L,（反映细胞内铁）,转铁蛋白饱和度,15%,血清铁蛋白,64.4mol/L,（代表潜力）,只有结合力增高,乘客,转铁蛋白：座位,上座率,空座,血清铁减低，总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于,A.,海洋性贫血,B.,感染性贫血,C.,缺铁性贫血,D.,再生障碍性贫血,E.,铁粒幼细胞性贫血,诊断,症状（贫血,+,组织缺铁）,血象（小细胞低色素,-80,32,）,骨髓象（核老浆幼）,化验（铁蛋白；血清铁）,下列哪项结果诊断缺铁性贫血最有意义,A.,红细胞平均体积降低,B.,红细胞平均血红蛋白浓度降低,C.,红细胞平均直径变小,D.,血清铁降低,E.,骨髓象幼红细胞增生活跃,IDA,的治疗,根除病因，补足贮铁,1.,病因治疗,2.,补充铁剂,补铁治疗,:,首选口服铁剂,。如硫酸,亚,铁,0.3g,，每日,3,次；或,右旋糖酐铁,50mg,，每日,2,3,次。餐后服用胃肠道反应小易耐受，与,维生素,C,同服可加强铁的吸收,。,口服铁剂有效的表现,先是外周血网织红细胞增多,，高峰在开始治疗后,5,10,天,2,周后血红蛋白浓度上升,一般,2,个月左右恢复正常,铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常,后至少持续,4,6,个月，,待铁蛋白恢复正常后开始停药,。,若口服铁剂不能耐受，有胃肠道铁剂吸收障碍，则可用,铁剂肌内注射,，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。,治疗缺铁性贫血的主要目的是,A.,血红蛋白恢复正常,B.,血清铁水平恢复正常,C.,补足贮存铁,D.,红细胞水平恢复正常,E.,血清铁和总铁结合力均恢复正常,缺铁性贫血，铁剂治疗,5,至,10,天首先出现的治疗反应是,A.,红细胞总数增高,B.,血清铁增加,C.,骨髓外铁增加,D.,网织红细胞数升高,E.,红细胞平均直径恢复正常,口服铁剂的治疗缺铁性贫血的正规治疗应该是,A.,不间断地服用,6,8,周,B.,一直服用到血红蛋白达到正常水平,C.,到略低于正常血红蛋白值然后待其自然增长到正常水平,D.,服至血红蛋白高于正常水平，以免复发,E.,血红蛋白达正常后再继续服,3-6,个月,阶段提问,缺铁性贫血首先是什么减少？,组织缺铁会有什么特殊表现？,缺铁性贫血血象特点？（,MCV;MCHC,）,缺铁性贫血治疗到什么时候结束？,治疗先是什么升高？用二价铁还是三价,80,32,再生障碍性贫血,获得性骨髓造血功能衰竭症,特点：,1,，骨髓造血功能低下、,全血细胞减少,2,，贫血、出血、感染,再生障碍性贫血的定义,本质：骨髓造血减低,粒，红，（巨核）板,出血,贫血,感染,病 因,发病原因不明确，可能为：,病毒感染,：肝炎病毒、微小病毒,B,1,9,(human parvovirus B,19,),化学因素,：氯霉素、苯,放射线,免疫异常,发病机制,1.,造血干,/,祖细胞缺陷,CD34,细胞,CFU,S,，,CFU,GM,集落形成能力,2.,造血微环境损伤,骨髓基质细胞培养生长差,血窦破坏,3.T,细胞介导的骨髓免疫损伤,种子,土壤,虫子,临床表现,快速进展的贫血,感染（,最多见呼吸道,）、发热,广泛出血，颅内出血危险,重,型,再,障,非重型再障,：起病和进展较缓慢，病情较重型轻,急性重型再障病人发生感染最多见于,A.,皮肤黏膜,B.,呼吸道,C.,颅内,D.,肛周感染,E.,肠道,实验室检查,一、血象,SAA,呈重度全血细胞,WBC,2,10,9,L,N,骨髓造血代偿能力贫血,本质：寿命变短,破坏过多,贫血,诊断溶血性贫血最可靠的指标是,A.,网织红细胞明显增高,B.,尿胆原排泄增加,C.,尿含铁血黄素阳性,D.,血清结合珠蛋白降低,E.,红细胞寿命缩短,临床分类,一、红细胞内部异常所致,(,一,),遗传性,RBC,膜结构或功能异常,遗传性,球形细胞增多症,(,二,),遗传性,RBC,酶缺陷,G6PD,缺乏,、丙酮酸激酶缺乏,(,三,),遗传性血红蛋白病,海洋性贫血、异常血红蛋白病,(,四,),获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常,阵发性睡眠性血红蛋白尿（,PNH,）,膜,酶,蛋白,二、红细胞外部因素所致,：,（一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，,RBC,易在血管内、外被破坏，如,自免溶,、,血型不合,、新生儿溶血。,（二）非免疫性因素,物理和机械因素,感染因素,化学因素,异常红细胞破坏的场所,原位,血管内,血管外,原位溶血,发生在骨髓的溶血,异常红细胞破坏的场所,（一）血管内溶血,RBC,在血循环破坏，见于：,血型不合输血,PNH,输注低渗溶液,血红蛋白,血管内溶血的过程,血红蛋白结合体,结合珠蛋白,红细胞破坏,高铁血红蛋白,血红素,高胆红素血症,血红蛋白尿 含铁血黄素尿,(5),尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,血红蛋白,血管内溶血特点,：,血红蛋白血症,血红蛋白尿,，含铁血黄素尿,慢性,急性,血红蛋白,含铁血黄素是变性的铁蛋白,血管内溶血的主要实验室检查为,A.,红细胞及血红蛋白下降,B.,粪胆原排泄增高,C.,血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性,D.,网织红细胞计数增高,E.,骨髓中幼红细胞增生明显,诊断,慢性,血管内溶血的重要依据是,A.,贫血与黄疸,B.,脾肿大,C.,血红蛋白尿,D.,尿含铁血黄素阳性,E.,粪胆原增加,血管外溶血：,发生于脾、肝等单核,-,巨噬细胞系统见于,自身免疫溶贫,遗传性球形红细胞增多症,胆红素,血管外溶血,循环血液,红细胞,血红蛋白,间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,单核巨噬细胞系统,尿胆原,粪胆原,尿胆原,尿胆素,门静脉,小结,血管内溶血：血红蛋白尿，含铁血黄素尿,血管外：胆红素增高,红细胞,血红蛋白,血红素,胆红素,溶血部分阶段,溶血全部过程,（,1,）急性溶血性贫血：,头痛、呕吐、,高热,腰背四肢酸,痛,，腹痛,酱油色小便,-,血红蛋白尿,面色苍白与黄疸,严重者有,周围循环衰竭,、,少尿、无尿,（堵塞,-,引起急性肾功能不全）,（,2,）慢性：,贫血；黄疸；肝脾肿大,临床表现,热，痛，血红蛋白尿,急性溶血或慢性溶血急性发作，与慢性溶血不同之处为,A.,出现黄疸,B.,出现贫血,C.,出现乏力头晕,D.,出现高热，休克可伴有血红蛋白尿,E.,出现心率快，气短，心前区杂音,急性溶血症状特点：症状急重，浑身不舒服,红细胞代偿性增生,：,网织红细胞增多，绝对值升高,正常百分比：,0.005-0.025,（,0.5-2.5%,）,绝对值：,(24-84),109/L,周围血出现晚幼红细胞,关于网织红细胞小结,正常百分比：,0.005-0.025,（,0.5-2.5%,）,绝对值：,(24-84),109/L,增高,溶血,减低,再障,缺铁性贫血治疗中首先升高,男性，,30,岁，既往有贫血，,2,日来突然,高热头痛,呼吸困难，,尿量,100ml,d,，血压,12,6kPa,，,血红蛋白,40g,L,，,网织红细胞,12,，,C02CP17mmol,L,，,BUNl4mmol,L,，其诊断为,A.,感染中毒性休克,B.,慢性肾炎急性发作,C.,感染中毒性肾功不全,D.,急性溶血性贫血伴肾功不全,E.,以上均不可能,正常百分比：,0.005-0.025,（,0.5-2.5%,）,溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是,A.,周围血出现晚幼红细胞,B.,周围血出现破碎红细胞,C.,血清胆红素增高,D.,血清结合珠蛋白降低,E.,尿含铁血黄素试验阳性,评：网织红和晚幼红都属于不成熟的红细胞,2.,进一步确定溶血的病因,（,1,）,Coombs,试验,（,抗人球蛋白试验,）,-,自免贫（温抗体型；冷抗体型）,（,2,）,Ham,试验阳性,（,PNH,）,（,3,）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血,（,4,）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病,（,5,）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（,Heinz,小体）生成试验：,G6PD,缺乏症（蚕豆病）,（,6,）红细胞特殊形态,：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞,（,7,）红细胞渗透脆性,：增加：球形细胞,减低：海洋性贫血,审视自己,自免贫：,Coombs,试验,抗人球蛋白试验,下列哪种疾病抗人球蛋白试验（,Coombs,试验）,阳性,A.6,磷酸葡萄糖脱氢酶,(G6PD),缺乏症,B.,海洋性贫血,C.,遗传性球形细胞增多症,D.,阵发性睡眠性血红蛋白尿,E.,自身免疫性溶血性贫血,低渗液,六个蚕豆,G6PD,靶型红细胞,海洋性贫血,下列溶血性贫血的检查哪组是错误的,A.,抗人球蛋白试验,-,自身免疫性溶血性贫血,B.,酸化血清溶血试验,-,阵发性睡眠性血红蛋白尿,C.,红细胞渗透脆性增高,-,遗传性球形红细胞增多症,D.,外周血中出现大量靶形红细胞,-,海洋性贫血,E.,血红蛋白电泳,-,蚕豆病,诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是,A.Ham,试验,B.Coombs,试验,C.,红细胞渗透脆性试验,D.,免疫球蛋白测定,E.,血红蛋白电泳,自身免疫性溶血性贫血,（,autoimmune hemolytic anemia,AIHA,）,因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血,温抗体型,AIHA,冷抗体型,AIHA,临床分型,1.,去除病因和诱因,2.,糖皮质激素：,AIHA,3.,免疫抑制剂：,AIHA,4.,脾切除：遗传性球形细胞增多症,5.,成份输血：,AIHA,及,PNH,，输注同型血洗涤红细胞,HA,的治疗,溶血性贫血脾切除治疗的指征对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常,RBC,在脾破坏者,脾脏，窦状隙被球形,红细胞塞满了,脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好,A.,自身免疫性溶血性贫血,B.,阵发性睡眠性血红蛋白尿,C.,海洋性贫血,D.,遗传性球形红细胞增多症,E.,红细胞,6,磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,阶段提问,血管内溶血表现？血管外？,溶血网织红增多还是减少？,Coombs,试验意义？,渗透脆性试验？,球形细胞增多用什么方法治疗,?,6,磷酸葡萄糖脱氢酶,(G6PD),检测什么病？,谢谢大家！,The end!,