伴有左心室肥厚的其他疾病——主动脉瓣上狭窄.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,伴有左心室肥厚的其他疾病,主动脉瓣上狭窄,2012,年,11,月,25,日,概念与流行病学,主动脉瓣上狭窄,乏氏窦以上主动脉因发育不良等原因导致主动脉狭窄，是左心室流出道梗阻的最少见类型,发生率,5%8%,，约占先天性心脏病的,0.1%0.2%,分类,局限性（,75%,）,主动脉瓣膜交界水平,弥漫性（,25%,）,狭窄发自乏氏窦上窦管交界处至升主动脉的不同部位，有的甚至远达头臂血管,病例解剖学特点,主动脉瓣上狭窄发生在乏氏窦以上，与主动脉囊发育不良有关,主动脉壁弹力纤维发育不良，排列不规则，走行弯曲，间质有粘液变性。,主动脉内膜增生或血管中层发育不良，形成纤维嵴，突入主动脉根部腔内形成隔膜样组织，中心留有一小孔,形成局限性或整个升主动脉环形狭窄,冠状动脉损害,由于主动脉瓣区处于狭窄前，左心室射血后使得冠状动脉开口暴露于高压区，增加冠状动脉内压力负荷，最终可导致冠状动脉扩张、扭曲，粥样硬化，甚至左冠状动脉开口闭塞,主动脉瓣损害,主动脉瓣长期被高压血流冲击导致,瓣膜增厚,瓣膜钙化,瓣环被动扩张,最终导致主动脉瓣关闭不全,左心室肥厚,主动脉瓣上狭窄造成左心室压力负荷增加，进而导致左心室肥厚。,较之主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣上狭窄容易出现冠状动脉的损害，因而猝死发生率明显增高,自然病程,婴儿期,很少有症状,儿童期,症状的出现多自此期开始,成年期,未经治疗的患者一般在成年期前死亡,临床表现,心绞痛,晕厥,猝死,心脏杂音,胸骨右缘,2,3,肋间闻及,II,III,级收缩期喷射性杂音，向右颈部传导,胸骨上窝扪及震颤,无收缩早期喷射音，无舒张期杂音，可以此区别于主动脉瓣狭窄,谢谢！,更多资讯：,