儿童白内障.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿 童 白内 障,Paediatric,Cataract,包括的类型,婴儿白内障（先天性白内障及出生早期的白内障）,发育性白内障,合并有系统性疾病的白内障,外伤性白内障,病因学及流行病学,婴儿白内障,包括：先天性白内障及出生早期的白内障，它们家族性非家族性,非常重要：是弱视、斜视、眼球震颤及盲目的重要原因。,Francois,报道大约,1038%,的儿童盲目是由白内障引起的。,大约,0.4%,的新生儿存在一些形式的白内障，但是并不都导致低视力。低视力主要取决于白内障病变范围的大小、位置、更重要的是它的致密程度（,lens disorders,）,先天性白内障的病因,有很多种：,19%,风疹病毒,21%,系统性疾病,8,遗传因素,6,眼部疾病,早产及围产期的问题,中枢神经系统损害：与白内障最常见的相关病症，约,23,的先天性白内障合并有中枢神经系统疾病。（,lens disorders,）,遗传性的先天性白内障：显性遗传最常见,隐性遗传较少见,儿童白内障合并其他眼部疾病,视网膜色素变性；,Usher,综合症（合并有耳聋及视网膜色素变性）；,小角膜；小眼球；无虹膜；青光眼；葡萄膜炎；视网膜脱离,胎儿宫内感染,病毒：风疹病毒、麻疹病毒、水痘病毒、天花病毒、带状疱疹病毒、脊髓灰质炎病毒、感染性单核细胞增多症、巨细胞病毒,细菌：梅毒螺旋体,原虫：弓形虫,蠕虫：吸虫,染色体病与白内障,三体病,13,三体综合征 小头畸形、兔唇腭裂、心血管先天缺陷、多指（趾）、血管瘤、中枢神经系统畸形、玻璃体视网膜发育不良,18,三体综合症,21,三体综合症,单体综合症：,Turner,综合症,染色体缺失：,Wolf-,Hirschorn,综合症、,Cri du chat,综合症,代谢异常与白内障,糖代谢异常：半乳糖血症、糖尿病、低血糖,脂代谢异常：,Fabry,Disease,、脑肌腱黄色瘤病,糖蛋白异常：甘露糖苷过多症,金属离子代谢异常：低钙血症、高铜血症（,Wilsons disease:,肝脏衰竭、发音困难、共济失调、,K-F,环、向日葵白内障）,皮肤科疾病合并白内障,Rothmund,综合症：皮肤异色青年白内障综合症,Siemen,综合症：皮肤发育不全或者萎缩，先天性白内障,Werner,综合症：个子矮小、躯干结实、钩形鼻、过早老化的脸、厚指甲、性腺发育不全、先天性白内障,骨骼及肌肉疾病合并的白内障：,下颌颜面综合症,营养不良因素,药物性白内障,皮质类固醇激素,抗胆碱脂酶药物,吩噻嗪,拟放射性药物,物理因素,脱水、外伤、电击、放射线、离子化（微波、红外线）,临床问题,手术适应症？,手术的时间与其相关问题？,手术的特点？,IOL,植入问题？,后发障的解决办法？,术后并发症？,手术适应症,Zetterstrom,C,等推荐：位于视轴中央的明显的混浊直径大于,3mm,，致密的核混浊，影响医生检查眼底的混浊以及合并有斜视的白内障。,An excellent and comprehensive review of cataracts in children including all aspects of management of congenital cataract.J Cataract Refract,Surg,2005;31:824840.,手术的时间与其相关问题,大多数学者：出生后两个月,也有学者：出生后一个月，更多的并发症,在出生后,17,周以前：方可避免不可逆性弱视的发生,良好视力的两大相关因素：早日手术和积极的术后弱视治疗,平衡：视觉发育的影响和手术的风险,因此，白内障的类型、致密程度是要考虑的,术前检查,必须告知父母儿童白内障治疗的特点：定期来诊、术后的配镜、遮盖疗法等,术前视力检查：儿童视力表、对于很小的婴幼儿选择性观看、追光、是否具备固视功能等,术前检查包括：眼前段和后段的检查、眼压、角膜大小、角膜曲率、眼轴测定。,手术医生必须仔细观察前囊膜是否存在缺损或者病变，这是手术潜在的并发症发生所在,儿童眼的特点,儿童眼与成人眼比较,较低的巩膜硬度,较高的玻璃体腔压力,前囊膜较大的张力,手术技巧切口,巩膜隧道切口、角膜缘切口、透明角膜切口均有其利弊,散光：长期观察却没有显著性差别,角膜缘或者巩膜隧道切口，透明角膜切口要长一些,ACCC:,经电镜证实为边缘最光整的方法，适用于,1y,的幼儿，而对于大多数的医生,2y,方采用手工,CCC,辅助设备：囊膜染色、撕囊镊、前房维持器,玻璃体机动器前囊切开,前囊切开对于,2y,的患儿，,IOL,植入已经是常规,越来越多的证据表明，对,2y,的患儿植入,IOL,是安全的,对于,6m,的婴儿是否应该植入,IOL,尚存在争议，但是越来越多的医生倾向于给,6m,的婴儿植入,IOL,。美国目前正在对此进行多中心的临床研究（,Infant,Aphakia,Clinical Trail,）,IOL VS Contact Lens,研究：对于小于,1y,的孩子实施双眼白内障手术联合,PCCC,及前段,PPV,术，一组为,IOL,植入，另一组术后应用角膜接触镜。,结果：,IOL,组术后患儿的视力和双眼视觉功能均比用角膜接触镜的要好，且斜视发生的几率也低于角膜接触镜组。但该组病人接受再次手术的几率明显高于角膜接触镜组（,78%,vs,35%,）,Speeg,-Schatz,等：单眼白内障更早植入,IOL,对双眼白内障进行摘除术后的屈光矫正，然后在小于,1y,时进行,期,IOL,植入可以使患儿具有较好的视觉功能重建和较少的并发症。但是对于单眼的患儿，这个工作却困难得多，因为角膜接触镜的顺应性要差得多,Speeg,-Schatz C,Flament,J,Weissrock,M.Congenital cataract extraction with primary,aphakia,and secondary intraocular lens implantation in the,ciliary,sulcus,.J Cataract Refract,Surg,2005;31:750756,IOL VS Contact Lens,禁忌症及材料选择,IOL,植入的绝对禁忌症：小角膜、小眼球、葡萄膜炎,相对禁忌症：无虹膜、青光眼、永存性原始玻璃体增生症,IOL,的材料：目前的研究表明对于儿童,IOL,单片式的,Acrysoft,人工晶体是最理想的选择,优点在于：较低的后发障发生几率、可以植入最小的囊袋偏心率较小、襻缓慢张开易于植入囊袋对已经施行的,PCCC,也不会造成威胁,屈光及,IOL,度数计算问题,幼儿眼发育的趋势,正视化：婴儿为远视远视渐减低（眼轴的增长、角膜变平、晶状体变平）这一变化在出生后,1,年内最明显，要持续到,4,岁,眼轴：出生,16.8mm,，成人,23.6mm,角膜屈光力：出生,48D,，成人,+43D,晶体屈光力：出生,34.0D,，成人,+18.8D,眼轴的增长和屈光的变化在出生后的第,1,年都是最明显的,是否白内障手术会影响,眼轴和屈光？,近年研究回顾,白内障手术不影响患儿眼轴发育,对除外外伤性白内障、并发性白内障、晶体脱位、术后青光眼的白内障患儿进行术前术后眼轴变化的观察，患儿接受手术的年龄为,2.2+/-2.2y,和,5.6+/-2.9 y,随访时间为,5.62.9,年，得出结论：术眼在术前短于对侧眼的术后眼轴的增长速度大于术眼在术前长于对侧眼的，这一增长速率倾向于让术后双眼的眼轴差减小。这一研究提示,Trivedi,RH,Wilson ME.Storm Eye Institute,Medical University of South Carolina,J AAPOS.2007 Jun;11(3):225-9.,Changes in,interocular,axial length after pediatric cataract surgery.,白内障手术对眼轴、角膜的增长均无影响,研究对象包括发病年龄小于,1y,的先天性白内障和大于,1y,的发育性白内障，手术年龄分别是,6,个月和,6.4y,，随访时间,2.7y,及,2.8y,，观察眼轴和角膜曲率。发现无论是先天性白内障还是发育性白内障，眼轴的增长和角膜的变平与正常眼的均相近。,IOL,的植入没有引起眼轴增长变慢或者加速。,Br J,Ophthalmol,.1999 Mar;83(3):265-9.,Intraocular lenses in children:changes in axial length,corneal curvature,and refraction.,期或,期,IOL,植入不影响眼轴增长,对于,48y,及,818y,的孩子，无论是,期,IOL,植入还是,期,IOL,植入，术眼的眼轴增长和对照组（正常晶体组）均无显著性差别。术后术眼有轻度的近视漂移（,-0.7D(+/-0.52,）,Klin,Oczna,.2006;108(7-9):301-5.,Variability of the eyeballs axial length in children with,pseudophakia,新的,IOL,度数计算公式应该产生,观察了,52,眼的发育性白内障术后的屈光变化，患儿年龄,12m18y,随访时间,3,10.5y,，平均,5.45y,。,结果：,1y2y-5.96D;34y-3.66D;56y-3.40D;78y-2.03D;910y-1.88D;1114y-0.97D;1518y-0.38D.,结论：屈光变化发生在,1-3y,时，大于,3y,后，屈光变化趋向于平稳。这一结果提示了使用目前人工晶体度数计算公式时如何进行选择儿童的,IOL,度数,J AAPOS.2002 Oct;6(5):277-82.,Prospective analysis of pediatric,pseudophakia,:myopic shift and postoperative,IOL,度数植入策略,足矫策略：手术后的几个月很快的发生近视,欠矫策略：如术后的屈光未能矫正会面临屈光性弱视的发生。,所以部分学者认为婴儿或者幼儿，所植入的,IOL,度数应该要达到其,8090%,的屈光力,我国：以,7y,为,0,，小,1y,就减,1D,需要平衡的问题,弱视发生的危险性,将来的近视漂移,与对侧眼的屈光参差,手术后屈光状态的调整（眼镜和角膜接触镜）是必须的，随着屈光的变化而变化,屈光问题的原因,目前的,IOL,计算公式对儿童眼的预测性均比较低，,SRK,比,SRKT,在短眼轴上的预测性低。所以需要有针对儿童的,IOL,设计和新的计算公式,屈光预测性差的根本原因无法精确预测儿童眼的增长，目前公式不合适儿童,术后并发症,VAO,青光眼,葡萄膜的炎症反应,其它并发症,VAO,与,VAO,最相关的是年龄、其次是,IOL,的材料。,PCCC,及前段,PPV,是有效的治疗方式,bag-in-the lens,技术看起来对减少后发障有着美好的前景,封闭囊袋的灌注装置对于降低,VAO,也可能是有效的,青光眼,公认为儿童白内障手术的并发症之一,发生率仍然很高。,Johnson,和,Keech,报告无晶体眼青光眼的发生率是,32%,，随访期,47.5m,最多类型：开角型青光眼,危险因素,很小的年龄（尤其是小于,1y,）就接受白内障手术,预先存在的眼部不正常,白内障的类型,晶状体颗粒、蛋白和炎症细胞及残留的晶状体实质,可能的危险因素：小角膜、再次手术、慢性的术后炎症、手术方式、瞳孔阻滞等,主要的原因,目前考虑尚未发育成熟的房角在手术过程中容易被损伤,因而，部分医生慎重的将手术时间推移至患儿,4,周以后。,IOL,植入降低青光眼发生率,有些学者认为无晶状体状态是青光眼的原因之一,目前更多的研究表明人工晶体眼开角型青光眼的发生率较无晶体眼低，推测,IOL,可能作为屏障作用阻止了玻璃体的化学成分作用于小梁,发生青光眼的时间,大多数的青光眼发生在手术后,7,年之内,也可以发生在术后几个月或者几十年后,因此青光眼可以发生在白内障手术后的任何时期，所以这样的病人必须终生检测是否发生青光眼,Mandal,AK,Netland,PA.Glaucoma in,aphakia,and,pseudophakia,after congenital cataract surgery.Indian J,Ophthalmol,2004;52:185198.,Chen TC,Walton DS,Bhatia LS.,Aphakic,glaucoma after congenital cataract surgery.Arch,Ophthalmol,2004;122:18191825,Chen TC,Bhatia LS,Walton DS.Complications of pediatric,lensectomy,in 193 eyes.Ophthalmic,Surg,Lasers Imaging 2005;36:613.,Asrani,S,Freedman S,Hesselblad,V.Does primary intraocular lens implantation prevent,aphakic,glaucoma in children?J AAPOS 2000;4:3339.,葡萄膜的炎症反应,一个令人担心的问题：婴幼儿剧烈的葡萄膜炎症反应和纤维素性渗出,在灌注液中加入肝素可以减低葡萄膜的反应，减少术后虹膜粘连及瞳孔变形和,IOL,偏心。,小的手术搔动和囊袋内植入,IOL,对减少炎症反应也很重要,视网膜脱离,少见，矫正年龄因素以后的近视漂移可以警示,RD,的发生,从晶状体手术到视网膜脱离，间隔期大约是,2334,年，大约,72%,的患者是晶状体手术后,10,以上才发生,RD,往往需要内路手术处理，再脱离的几率较高,据报道儿童白内障手术后视网膜脱离的发生几率和成人相近，但是其实这一数据被低估了，因为随访期较短，只有随访大于,30,年以上这一数字才上升,散光,危害大于大人，因对视觉发育起着负面作用，可能导致弱视,角膜散光的自发消退：儿童白内障手术以后的,5,个月中,小于,3y,就接受白内障手术的孩子角膜散光会相对较小。,结论,儿童白内障手术仍然面临挑战,越来越多的医生选择,IOL,植入而不是让患儿处于无晶体状态，普遍认为,12y,可以植入,IOL,，但是目前越来越多的医生选择,6m1y,之间植入,IOL,。小于,6m,的是否植入,IOL,仍然存在争议，这一研究正在美国开展,(Infant,Aphakia,Treatment Trial),对于,IOL,度数的选择普遍认为越小越保留一定的远视，但是具体的尺度尚未得到解决,虽然小婴儿从,IOL,植入中获利，但是一些问题仍需解决，如,PCO,及青光眼,良好的手术技术、,PCCC,、前段玻璃体切除、囊袋内植入,IOL,，光学面嵌入（,Optic Capture,）等可以降低,PCO,。药物方面，使用抗代谢药物、抗炎症药物、基因治疗。,已经发生的,PCO,可以手术切除（,PCCC,联合前段玻璃体切除术）对于大孩子和可以合作的孩子则,YAG,激光切开后囊膜。,手术治疗只是整个儿童白内障治疗的一个部分、良好视力的获得需要父母、眼科医生、验光师配镜师的合作和努力,结论,THANK YOU,