皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,川崎病,Kawasaki disease,KD,川崎病,（,Kawasaki disease),皮肤黏膜淋巴结综合征,（,Mucocutaneous,lymph node syndrome，MCLS),概述,川崎病（,Kawasaki disease,KD），,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（,mucocutaneous lymphnode,syndrome,MCLS）,约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1,病因:,不明,感染：细菌、病毒、尼克次体等。,遗传背景,:,家族发病、双胎发病。,感染,易感人群,（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎，冠状动脉损害,微生物超抗原,(,包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素,-1等),激活具有遗传易感性患儿的,T,细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V,2,chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:,抗原，,Super-antigen:,超,抗原，,MHC:,主要组织相容性抗原,TCR:T,细胞受体,TCR V,chain:T,细胞受体可变区,链,发病机制,超,抗原,T,淋巴细胞,（凋亡,）,IL-1，IL-6，TNF-,（P53,）,B,淋巴细胞多克隆活化（凋亡,）,自身抗体,血管内皮细胞 炎症因子,粘附分子,(,ICAM-1,ELAM-1,MHCII),血管壁损害,发病机制,病理：,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:7周,数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I,期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿,;以,T,淋巴细胞为主。,发热,:,持续,12,周或更长,抗生素治疗无效；,球结合膜充血,无脓性分泌物；,唇及口腔表现：,口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；,手足表现：,掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；,皮肤表现：,多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；,颈淋巴结肿大,典型表现,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端,硬性肿胀,肢端膜,状脱屑,颈,淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，,冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数,可有心肌梗死。,心脏表现,间质性肺炎,无菌性脑膜炎,消化道症状,关节炎等,其他表现,血液学检查：,WBC,中性粒细胞,核左,移；轻度贫血；,2,3,周时血小板,；急性炎症反应指标升高。,免疫学检查：血清,IgG,IgA,IgM,IgE,;,总补体和,C3,正常或升高；,TH2,类 细胞因子,IL-6,明显升高。,心电图：,ST-T,改变。,胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,急性期,:,可见心包积液，左室扩大，二间瓣,、,主动脉瓣或三间瓣返流,冠状动脉病变,(,CAL):,冠状动脉扩张,、,冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图,正常心脏超声,:,显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影：,超声检查显示冠脉瘤或,ECG,有心肌缺血表现时可选择使用,四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮,多形性红斑,眼结合膜充血，非化脓性,口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌,颈淋巴结肿大,诊断标准,发热,5,天以上,+,以下,5,项中的,4,项即可确诊,不足,4,项，而有冠状动脉损害者也可确诊,KD,患儿在发病10天内接受,IVIG2g/kg,治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38，或给药27天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项,KD,诊断标准者。,IVIG,非敏感型,KD,败血症,渗出性多型红斑,幼年类风湿性关节炎（全身型）,猩红热,化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,大剂量丙种球蛋白静脉滴,注（,IVIG）,12g/kg,812hr,注完，发病,10,天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对,IVIG,无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林,3050,mg/（kgd）,热退后,3,天渐减为,35,mg/（kgd），,持续,68,周 冠状动脉损害者应延长治疗,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）,35,mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗,补液、护肝、护心及支持治疗，,必要时行冠状动脉搭桥术,IVIG,非敏感型,KD,的治疗,继续,IVIG,治疗：2,g/kg,一次性输注,糖皮质激素联用阿司匹林治疗,为自限性疾病，多数预后良好,未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为,15%25%,多数冠状动脉瘤于,12,年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常,复发率为,1%2%,无冠状动脉瘤者：出院后,1、3、6,、,12、24,月作全面检查，（体格检查、,EKG、UKG）,有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应,612,月一次长期随访,