儿童先天性心脏病汇总PPT课件.ppt

,6,版,第,儿科学,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,1,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,1,*,先天性心脏病,1,1,正常心血管生理解剖,1,2,心脏结构,1,3,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官,小儿常发心脏病：先天性心脏病（,congenital heart disease,CHD,）,成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（,athero-sclerotic heart disease,）,1,4,1,5,心脏胚胎发育,早期血管形成,早期心脏形成,胚胎,22,天形成原始心管,2224,天形成原始心襻,形成心室,静脉窦的演变,.,心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,1,6,房室管、心房、,及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第,2,周原始心脏形成,第,4,周心脏起循环作用,第,8,周四腔心脏形成,1,7,正常血液循环途径,1,8,胎儿血液循环途径,1,9,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔,左心房压力超过右心房时，功能上关闭,57,月时解剖上关闭,动脉导管,足月儿,80%,生后,24h,内功能性关闭,80%,于,3,个月内解剖上关闭,95%1,年内解剖上关闭,静脉导管,68,周内闭锁形成韧带,1,10,胎儿与出生后血液循环比较,A,胎儿期,B,出生后,由母体循环完成气体交换,由肺循环完成气体交换,多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身,静脉血和动脉血分开,卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放,卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合,肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高,肺动脉压下降，肺循环阻力低,右心室高负荷,左心室高负荷,A,B,返回,1,11,儿童心血管疾病检查方法,1,12,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因,X,线检查,心电图（,electrocardiogram ECG,）,超声心动图（,echocardiagraphy ECHO,）,心脏导管检查：有创,心血管造影：有创,其它检查,辅助诊断,明确诊断,1,13,病史,母妊娠史：孕期,3,个月内感染、使用药物、,接触射线、毒物史,先天性心脏病常见症状：,紫绀,喂养困难,呼吸困难,发育迟缓,出汗,疲乏,声嘶,1,14,体格检查,测量血压：,测量双上肢和下肢血压,望诊：,生长发育、营养、呼吸困难、,胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、,杵状指、合并其它畸形,触诊：,心前区抬举感、震颤、动脉搏动、,肝脾大小,叩诊：,心脏浊音界大小,听诊：,S1,、,S2,、异常心音及杂音,1,15,患儿，男，,3,岁，,TOF,，中央性青紫（,+,）,患儿，女，,5,岁,单心室、单心房，,中央性青紫（,+,）,1,16,患儿，男，,3,岁,VSD,伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,1,17,杵状指（趾）,1,18,听诊,小儿听诊常用听诊区,二尖瓣听诊区,肺动脉瓣听诊区,主动脉瓣听诊区,三尖瓣听诊区,听诊内容：,心率,心律,心音,杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,1,19,杂音的分类,收缩期杂音,S1,之后开始，,S2,之前结束,分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音,舒张期杂音,S2,之后开始，,S1,之前结束,分为早、中、晚三期杂音,全期杂音,1,20,X,线检查,诊断价值如下,心脏位置,心胸比例,心脏各腔及大血管影,肺血管影,肺门搏动,有无内脏异位症,1,21,心电图（,ECG,）,主要诊断价值如下,心律失常,心脏传导情况,心房心室肥大,心肌缺血,小儿心电图特点,心率与年龄成反比,婴儿,QRS,波以右室占优,T,波变异较大,1,22,超声心动图（,ECHO,）,M,型超声心动图,心腔的内径,各房室壁厚度,心功能,二维超声心动图,心脏解剖结构,瓣膜实时运动和功能,心腔大小,彩色,Doppler,超声心动图,血流流速、方向、有无紊流,心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,1,23,M,型超声心动图,1,24,二维和彩色多普勒超声心动图,1,25,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力,测定心腔及大血管血氧饱和度,有无分流及分流位置,评价肺血管床状态,心内膜活检及电生理测定,20%,1214%,30/12,1214%,1214%,4 8,0 5,100/10,30/5,100/60,1,26,1,27,心血管造影,诊断价值如下,观察造影区域的解剖和功能特点,观察血管位置和形态,是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,1,28,其它检查,放射性核素心血管造影,同位素心肌显象,CT,扫描,磁共振成像（,MRI,）,以上检查方法相对较少用,返回,1,29,先天性心脏病总论,1,30,先天性心脏病概述,先天性心脏病（,Congenital heart disease CHD),是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形,小儿最常见的心脏病,基因和环境因素共同作用,4.05,12.3,个活体婴儿中,1,31,先天性心脏病致病因素,基因因素,10%,染色体,5%10%,单个基因变异,3%,基因和环境共同作用,90%,多因素遗传 占大多数,环境作用,药物,感染,孕母条件,其它,1,32,先天性心脏病分类,常见先天性心脏病,非紫绀型,紫绀型,左向右分流型,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,无分流型,肺动脉狭窄,主动脉狭窄,主动脉缩窄,二尖瓣反流,右向左分流型,法洛四联症,完全性大动脉错位,1,33,1,34,两种分流类型的表现,左向右分流型,右向左分流型,一般情况下不出现青紫,早期出现紫绀,进行性加重,;,肺循环血多,肺循环血少（或多）,体循环血少,体循环为混合血,肺动脉高压,(,动力性、梗阻性,),晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征,1,35,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,1,36,房间隔缺损,1,37,房间隔缺损,房间隔缺损（,atrial septal defect ASD,）占先天性心脏病总数的,5%10%,发病率为,1/1500,个活产婴儿,成人最常见的先天性心脏病,女性多见，男女比例,1,：,2,1,38,ASD,分类,上腔静脉,下腔静脉,静脉窦型缺损,继发孔型缺损,原发孔型缺损,主动脉,冠状静脉窦型,原发孔型,约占,15%,，也称部分性心内膜垫型,继发孔型,最常见，约占,75%,，也称中央型,静脉窦型,约占,5%,冠状静脉窦型,约占,2%,1,39,ASD,病理生理,左向右分流的大小取决于：,ASD,缺损的大小,左右心房的压差,右心室舒张期顺应性,1,40,病理生理,血流动力学,1,41,病理生理,上、下腔静脉 肺静脉,通过房间隔,右心房（血量增多）左心房（血量减少）,缺损的分流,右心室（扩大）左心室（血量减少）,肺动脉（扩张）主动脉血量减少,肺循环充血 循环供血不足,1,42,ASD,临床表现,临床症状：,轻者可无症状,右心室超负荷,肺循环充血：易感冒、反复肺部感染,体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促,潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫,感染性心内膜炎,(infective endocarditis),少见,1,43,ASD,临床表现,体征,望诊：心前区饱满,触诊：心尖搏动抬举感,叩诊：心脏浊音界扩大,听诊：见下页,1,44,ASD,听诊,胸骨左缘,2,、,3,肋间可及,-,级 收缩期喷射状杂音,P2,固定分裂,S1,增大,胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致,1,45,ASD,心电图表现,右室肥大（,RVH),电轴右偏,不完全房室传导阻滞（右图示,I,0,房室传导阻滞）,1,46,ASD,心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,1,47,ASD X,线表现,肺纹理增多,右心影增大,肺动脉段突出,主动脉段正常或缩小,1,48,患者，男，,6y,，,ASD,伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出,.,1,49,ASD,超声心动图,右房、右室及右室流出道增大,右心室超负荷表现,Doppler,见心房水平分流,1,50,ASD,预后及治疗,缺损直径,8mm,自然闭合率极小,分流量较大者（,Q,p,/Q,s,1.5,）需手术治疗治疗,外科手术,介入性心导管术：,Amplazer,、,cardia seal,等装置关闭缺损,返回,1,51,室间隔缺损,1,52,室间隔缺损,室间隔缺损（,vent-ricular septal defect VSD,）占我国先天性心脏病的,50%,小儿最常见的先天性心脏病,约,25%,单独存在，其余合并其它畸形,1,53,一、分类及分型,（,一）根据缺损部位可分为：,膜周部缺损：占,60,70,流出部缺损：占,20,30,（东方人）,流入部缺损：占,5,8,肌小梁部缺损：,20,30,（二）根据缺损大小可分为：,(1),小型室缺,:,缺损面积,1.0cm,2,m,2,1,54,1,55,VSD,病理生理,左向右分流的大小取决于：,VSD,缺损的大小,左右心室的压差,体肺循环的阻力,艾森曼格（,Eisen-menger,）综合征,1,56,二、病理生理,血流动力学,1,57,病理生理,肺动脉高压以前,右心房 左心房肥大,肺动脉 右心室 左心室肥大,扩张 （血量增多）（射血量减少）,肺循环 右心室 体循环,（充血）（供血不足）,1,58,肺动脉高压以后,右心房 左心房,肺动脉 右心室 左心室,扩张 扩大（肥大）,高动力性 体循环,肺动脉高压 （混合血）,器质性肺动脉高压,1,59,Eisenmenger,综合征,发生于左向右分流心脏病后期,机制,不可逆的肺动脉高压产生,右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流,临床表现：持续性青紫,为手术,禁忌证,如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,1,60,VSD,临床表现,临床症状,轻者可无症状,肺循环充血和体循环缺血表现,潜伏紫绀,并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,VSD,听诊,胸骨左缘,3,、,4,肋间可及,-,级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）,肺动脉高压时,P2,亢进,1,61,VSD,心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,1,62,VSD X,线表现,左右心室增大，左室大为主,肺纹理增粗,肺动脉段凸出,主动脉弓影缩小,1,63,VSD,的胸片,1,64,患儿，男，,3y,，,VSD,伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；,ECG,示左房大，双室大，,I,AVB,。,1,65,VSD,超声心动图,LV,RV,VSD,二维显示缺损直接征象,彩色多普勒显示心室水平分流,频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力,Qp/Qs=1,正常,Q,p,/Q,s,1.5,中等分流,Qp/Qs2,大量分流,1,66,1,67,心导管检查,右心室血氧含量较右心房高,0.9,容积,/dl,以上,右心室压力超过正常,偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室,造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸形等。,1,68,并发症,支气管炎 肺炎,充血性心力衰竭,肺水肿,亚急性细菌性心内膜炎,主动脉关闭不全,1,69,诊断,典型临床表现结合X线胸片、心电图、超声心动图即可诊断。,1,70,自然转归,膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能。（约占,20%-50%,）,部分缺损可缩小,一般发生于,5,岁以下，尤其是,1,岁以内。,流出部缺损一般不会自然闭合,1,71,治疗,内科治疗,室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。,1,72,外科治疗,手术指征：,难以控制的充血性心力衰竭,肺动脉压力持续升高超过体循环压的,1/2,肺循环量,/,体循环量之比大于,2,：,1,时,流出道缺损,1,73,介入治疗,手术适应证,膜部、肌部室缺,直径,9mm,以下的缺损,室间隔厚度不能超过,7mm,VSD,的边缘与主动脉瓣（右冠瓣）的距离要大于待置入封堵器的半径，与肺动脉瓣、三尖瓣下缘也应有一定距离（一般不小于,2mm,）,1,74,VSD,治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能,内科治疗：防治心衰,外科直视手术修补,心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,1,75,动脉导管未闭,1,76,动脉导管未闭,动脉导管未闭（,patent ductus arteriosus PDA,）,指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变,;,占先天性心脏病的,15%;,1,77,PDA,病理分型,管型,漏斗型,窗型,1,78,PDA,病理生理,左向右分流的大小取决于,导管的大小,主肺动脉压差,差异性紫绀（,differ-ential cyanosis,）,肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致,;,下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常,;,1,79,血流动力学,1,80,病理生理,右心房 体循环（供血减少）,分流,右心室 肺动脉 主动脉 左心室 左心房,（血流增多）（扩大）（扩大）,肺动脉扩张 降主动脉 周围动脉舒张压降低,变细,肺循环充血,肺动脉高压,1,81,PDA,临床表现,临床症状,轻者无症状,咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等,并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、,充血性心力衰竭,听诊,胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）,P2,亢进,周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,1,82,PDA,心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,1,83,PDA X,线检查,心胸比例增大,左心房心室增大,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉弓正常或凸出,1,84,患儿，女，,13,岁，,PDA,胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；,ECG,示左室大。,1,85,PDA,超声心动图,二维可以直接探查到,PDA,脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱,彩色多普勒见,PA,与,DO,分流,1,86,1,87,PDA,治疗,内科治疗,防治心衰,对于早产儿，用消炎痛可促使,90%PDA,关闭,外科手术,介入治疗,1,88,介入治疗前后血管造影对比,返回,1,89,法洛四联症,1,90,法洛四联症,法洛四联症（,tetrology of Fallot,TOF,）,约占先天性心脏病的,10%,婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,包括四种畸形,1,91,TOF,的四种畸形,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚：继发性改变,1,92,TOF,常合并的畸形,右位主动脉弓（,25%,）,左上腔静脉残留,房间隔缺损,动脉导管未闭,冠状动脉异常,三尖瓣异常,肺动脉及分支异常,1,93,TOF,病理生理,非青紫型：,肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流,青紫型：,肺动脉严重狭窄，呈右向左分流,伴发,PDA,的,TOF,，随着动脉导管的关闭青紫加重,;,肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,1,94,青紫型,TOF,病理生理,VSD分流,肺循环缺血,气体交换减少,狭窄的肺动脉,右心室肥厚,右心房,上下腔静脉静脉血,肺静脉回流血减少,左心房,左心室,骑跨的主动脉,体循环血氧饱和度下降,紫绀,导致紫绀,1,95,TOF,临床表现,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,1,96,阵发性缺氧发作（,anoxic spell,）,常见于婴儿,诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等,;,产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，,导致脑缺氧,表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,处理：,胸膝位,吸氧,新福林,0.05mg/kg,或心得安,0.1mg/kg,静注,5%,碳酸氢钠,1.55.0ml/kg,静注,吗啡,0.10.2mg/kg,皮下注射,预防：心得安,13mg/,（,kg,d,）口服,1,97,TOF,听诊,胸骨左缘,2,、,3,、,4,肋间,级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤,P2,减弱,狭窄严重时杂音反而不明显,1,98,TOF X,线检查,心影不大,“,靴形,”,心，心尖上翘所致,肺动脉段凹陷,两肺纹理减少,偶见网状纹理,（侧支循环形成）,25%,可见右位主动脉弓影,1,99,TOF,心电图,电轴右偏,右室肥大，严重者可呈现心肌劳损,右房肥大,1,100,患儿，,9m,，男，,TOF,、,VSD,。胸片示右心扩大；,ECG,示右室大伴,o,RBBB,。,1,101,TOF,超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨,大动脉短轴切面见右室流出道狭窄,彩色多普勒见室缺分流,1,102,1,103,TOF,心导管检查和心血管造影,指征：,有其它可疑的伴随畸形,冠状动脉不清晰,评估：,右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况,冠状动脉走行,为制定手术方案和估测预后提供必要信息,1,104,1,105,TOF,治疗,防治缺氧发作及并发症,外科治疗：可大大降低本病死亡率,A.,根治手术,B.,姑息手术：改善肺血流量,I.,锁骨下动脉,-,肺动脉吻合术,(Blalock-Taussing,术）,II.,上腔静脉右肺动脉吻合术,（,Glenn,术）,1,106,返回,TOF,根治术,TOF,姑息术,1,107,常见先天性心脏病鉴别诊断,1,108,疑似心脏病,无紫绀,有紫绀,胸片 体检,肺充血,(,),ECG,左,室,大,右,室,大,ECG,左,室,大,右,室,大,胸片 体检,肺充血,(,),ECG,左,室,大,右,室,大,ECG,左,室,大,右,室,大,肺充血,(,),肺充血,(,),VSD,ASD,AS,PS,TAPVC,TGA/VSD,TOF,TA,常用先天性心脏病鉴别诊断,1,109,2026/1/7 周三,110,.,