葡萄膜炎定.ppt

葡萄膜炎葡萄膜炎复旦大学附属五官科医院复旦大学附属五官科医院黎黎 蕾蕾1 1.三个三个时代代 对症和症和经验主主义的治的治疗 1818世世纪2020世世纪5050年代末年代末非特异性抗炎治非特异性抗炎治疗 发现和使用皮和使用皮质激素激素 特异性抗微生物和抗炎治特异性抗微生物和抗炎治疗 实验室室检查和免疫学和免疫学进展展 2 2.定定 义 狭狭义：虹膜、睫状体、脉虹膜、睫状体、脉络膜的炎症膜的炎症广广义：葡萄膜、葡萄膜、视网膜、网膜、视网膜血管、网膜血管、玻璃体的炎症玻璃体的炎症 3 3.分分 类 一、根据一、根据临床和病理特点床和病理特点 肉芽肉芽肿性性 羊脂状羊脂状KP（巨噬（巨噬细胞胞为主）主）Koeppe/Busacca结节 玻璃体雪球玻璃体雪球状混状混浊（巨噬（巨噬细胞、淋巴胞、淋巴细胞）胞）视网膜血管网膜血管“蜡蜡烛斑斑”脉脉络膜肉芽膜肉芽肿 非肉芽非肉芽肿性性4 4.分分 类 二、根据病因和二、根据病因和发病机制病机制感染性：感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性：非感染性：风湿性疾病伴湿性疾病伴发 自身免疫性自身免疫性 伪装装综合征（合征（masquerade syndrome）特特发性性 其它其它 5 5.分分类三、三、根据解剖位置根据解剖位置 虹膜炎虹膜炎 前葡萄膜炎前葡萄膜炎 前睫状体炎前睫状体炎 虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎 后睫状体炎后睫状体炎全葡萄膜炎全葡萄膜炎 中中间葡萄膜炎葡萄膜炎 玻璃体炎玻璃体炎 基底部基底部视网膜脉网膜脉络膜炎膜炎 后葡萄膜炎后葡萄膜炎 局灶性局灶性/多灶性多灶性/弥散性脉弥散性脉络膜炎膜炎 脉脉络膜膜视网膜炎网膜炎 视网膜脉网膜脉络膜炎膜炎 神神经葡萄膜炎葡萄膜炎 6 6.国国国国际际葡萄膜炎研究葡萄膜炎研究葡萄膜炎研究葡萄膜炎研究组组推荐的病情及有关判定推荐的病情及有关判定推荐的病情及有关判定推荐的病情及有关判定标标准准准准 起病：起病：突突发 隐匿匿病程：病程：短（急性）：短（急性）：333月月活活动性：性：有活有活动性性 轻 重重 无活无活动性性类型：型：初初发 复复发视力力损害：害：严重：重：视力力丧失失50%50%，ERGERG波幅降低波幅降低50%50%轻：视力力丧失失50%50%，ERGERG波幅降低波幅降低50%320mg/d,3月月 2.2.静滴静滴:国外基本不用国外基本不用 1515.免疫抑制免疫抑制剂药 物物分分 类途径及途径及剂量量环磷磷酰胺胺烷化化剂Po iv 1Po iv 12mg/(kg2mg/(kgd d）苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥烷化化剂Po iv 0.1mg/(kgPo iv 0.1mg/(kgd d）甲氨蝶呤甲氨蝶呤抗代抗代谢药Po iv im 10Po iv im 1025mg25mg /每每1 14 4周一次，周一次，36364848小小时内用完内用完硫硫唑嘌呤呤抗代抗代谢药Po iv 1Po iv 12.5mg/2.5mg/(kg(kgd d）环孢霉素霉素A A免疫免疫亲和素配体和素配体Po iv 5Po iv 57mg/(kg7mg/(kgd d）FK506FK506免疫免疫亲和素配体和素配体Po iv 0.05Po iv 0.050.15mg/0.15mg/(kg(kgd d）溴溴隐亭亭麦角生物碱麦角生物碱Po iv 2.5mgPo iv 2.5mg，3 34 4次次/d/d秋水仙碱秋水仙碱抗炎症抗炎症药Po iv 0.5Po iv 0.50.60.6，2 23 3次次/d/d布雷霉素布雷霉素抗生素抗生素Po iv 100Po iv 100300mg/d300mg/d1616.前葡萄膜炎前葡萄膜炎概念概念 虹膜炎：虹膜炎：KPKP、前房炎症、前房炎症细胞、前房胞、前房闪辉 前部睫状体炎：前部睫状体炎：前玻璃体内炎症前玻璃体内炎症细胞胞 虹膜睫状体炎：虹膜睫状体炎：虹膜炎前玻璃体内炎症虹膜炎前玻璃体内炎症细胞胞 急性：急性：333月月 急性复急性复发性：性：长时间内反复急性内反复急性发作，但每次作，但每次发作作33月月 1717.眼部表眼部表现现急性炎症急性炎症(1)(1)症状症状 :眼眼红红、眼痛、眼痛、视视物模糊。物模糊。(2)(2)体征体征 :混合或睫状充血、混合或睫状充血、尘尘状或羊脂状状或羊脂状KP KP、前房前房闪辉闪辉 +、前房炎症、前房炎症细细胞胞 +、虹膜后粘、虹膜后粘连连 。1818.眼部表眼部表现现慢性炎症慢性炎症(1)(1)症状症状 :视视物模糊或物模糊或视视力力下降。下降。(2)(2)体征体征 :睫状充血睫状充血 O O+、尘尘状状、羊脂状或星形羊脂状或星形KP KP 前房前房闪辉闪辉 +、前房炎症、前房炎症细细胞胞 +。(3)(3)并并发发症症 :虹膜后粘虹膜后粘连连、虹膜前粘、虹膜前粘连连、并、并发发性白内障性白内障 继发继发性青光眼、性青光眼、带带状角膜状角膜变变性。性。1919.治治 疗疗1.1.糖皮糖皮质质激素滴眼激素滴眼剂剂点眼点眼：药药物和点眼物和点眼频频度度应应根据炎症根据炎症严严重程度而定。重程度而定。2.2.非非甾甾体体消消炎炎药药滴滴眼眼剂剂点点眼眼：常常用用药药物物有有普普拉拉洛洛芬芬、双双氯氯芬酸芬酸钠，药药物和点眼物和点眼频频度度应应根据炎根据炎症症严严重程度而定。重程度而定。3.3.睫睫状状肌肌麻麻痹痹剂剂：急急性性严严重重的的炎炎症症，选选用用 l l2%2%阿阿托托品品眼眼膏膏点点眼眼，2 23 3天天后后改改为为2%2%后后马马托托品品眼眼膏膏点点眼眼，炎炎症症轻轻微微时时，可可选选用托用托吡吡卡卡胺胺点眼点眼。2020.中中间葡萄膜炎葡萄膜炎概念概念 睫状体平坦部、玻璃体基底部、周睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉网膜和脉络膜的膜的 一种炎症性和增殖性疾病一种炎症性和增殖性疾病流行病学流行病学 任何年任何年龄，大多，大多40 后极后极 血管周血管周围炎炎 血管炎，血管炎，静脉静脉 动脉，脉，水水肿、渗出、出血、渗出、出血2323.临床表床表现 并并发症：症：黄斑病黄斑病变：囊囊样水水肿最常最常见 并并发性白内障：性白内障：常常见 视网膜新生血管：网膜新生血管：周周边、后极及、后极及视乳乳头 视网膜脱离：网膜脱离：渗出性、渗出性、牵引性、孔源性引性、孔源性 玻璃体玻璃体积血：血：来源：来源：视网膜静脉网膜静脉 新生血管新生血管 2424.治治 疗原原则 1.1.视力力0.50.5密切密切观察察 出出现雪堤雪堤样改改变、视网膜血管炎、黄斑囊网膜血管炎、黄斑囊样水水肿需治需治疗2.2.视力力0.5 女女 1/31/3双双侧 年年龄：2 2个高峰：个高峰：2020岁，5050岁病因病因 病毒感染：病毒感染：HSVHSV、VZVVZV、CMVCMV，直接侵犯，直接侵犯/免疫免疫应答？答？2828.急性急性视网膜坏死网膜坏死综合征合征临床表床表现前段：前段：细小小/羊脂状羊脂状KPKP，前房，前房闪辉、前房炎症、前房炎症细胞胞 眼眼压可升高可升高 后段：后段：1.1.玻璃体炎：突出，机化条索玻璃体炎：突出，机化条索 2.2.视网膜坏死：多网膜坏死：多发、黄白色、黄白色、边界清界清 累及全累及全层，“拇指印拇指印”广泛白色区域广泛白色区域 周周边 后极后极 3.3.血管炎：小血管炎：小动脉脉为主主 2929.急性急性视网膜坏死网膜坏死综合征合征进展和展和预后后 活活动性性视网膜炎持网膜炎持续4 46 6周周渐退行，退行，视网膜网膜变薄、薄、萎萎缩，周，周围色素增殖，色素增殖，75%75%孔源性或孔源性或牵引性网脱，引性网脱，裂孔多裂孔多发，位病灶，位病灶边缘。3030.急性急性视网膜坏死网膜坏死综合征合征治治疗1.1.抗病毒：抗病毒：无无环鸟苷苷 静滴：静滴：1500mg/1500mg/天天1414天天 口服：口服：400400600mg 5600mg 5次次/天天66周周2.2.皮皮质激素：激素：与抗病毒与抗病毒药联合合应用用3.3.抗凝抗凝药：阿斯匹林阿斯匹林4 4 激光激光5 5 玻璃体玻璃体视网膜手网膜手术3131.VogtVogt小柳原田病小柳原田病流行病学流行病学 色素色素较多人群多人群:日本人、中国人最常日本人、中国人最常见 20205050岁（20204040岁）最多）最多 性性别差异？差异？发病机制病机制 不完全清楚不完全清楚 感染学感染学说：TBTB、HSVHSV、带状疱疹病毒、状疱疹病毒、EBEB病毒。没有充分病毒。没有充分证据。据。自身免疫学自身免疫学说：脉脉络膜黑色素相关抗原膜黑色素相关抗原 视网膜网膜S S抗原抗原 光感受器光感受器间维生素生素A A类结合蛋白合蛋白 免疫免疫遗传因素因素病理病理 肉芽肉芽肿性全葡萄膜炎（性全葡萄膜炎（DaLenDaLenFuchsFuchs结节）非肉芽非肉芽肿性葡萄膜炎性葡萄膜炎 常累及毛常累及毛细血管和前葡萄膜血管和前葡萄膜 RPERPE移行和萎移行和萎缩，脉，脉络膜膜视网膜瘢痕和粘网膜瘢痕和粘连 3232.临床表床表现眼部眼部 急性双急性双侧肉芽肉芽肿性全葡萄膜炎性全葡萄膜炎 早期（早期（222月）：月）：复复发性肉芽性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底性前葡萄膜炎、晚霞状眼底 Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节眼外：眼外：1.1.皮肤毛皮肤毛发 2.2.神神经系系统 3.3.听听觉3333.VogtVogt小柳原田病小柳原田病并并发症症 并并发性白内障性白内障 继发性青光眼性青光眼 CNVCNV和增殖性病和增殖性病变临床分型床分型 根据最初眼部表根据最初眼部表现，分，分为三型：三型：虹膜睫状体炎型：虹膜睫状体炎型：少少见 视乳乳头周周围水水肿型型 后极部后极部视网膜脱离型：网膜脱离型：常常见3434.实验室室检查腰穿：腰穿：淋巴淋巴细胞增高（胞增高（88周）周）FFAFFA 急性期：急性期：1.1.色素上皮水平多色素上皮水平多发性点状高性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上大，并使网膜下液和色素上 皮下液染色，勾划出多灶性网脱的皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓廓 2 2放射状脉放射状脉络膜膜荧光暗光暗带和亮和亮带 3.3.视乳乳头渗漏渗漏 慢性期：慢性期：1.1.弥漫性色素移行和色素上皮萎弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫，虫蚀样透透见荧光光 2.CNV2.CNV，A AV V吻合，吻合，视乳乳头新生血管新生血管免疫学免疫学检查：HLAHLADRA4DRA4，DRW53DRW533535.VogtVogt小柳原田病的各种免疫抑制小柳原田病的各种免疫抑制剂的的应用用 糖皮糖皮质激素激素 适适应证：初初发患者患者 全身全身应用：用：最初最初剂量：量：8080200mg/d200mg/d 脉冲脉冲剂量量1g1g 逐逐渐减量减量 治治疗时间6 6个月数年个月数年 局部治局部治疗：点眼：点眼剂和和/或眼膏或眼膏细胞毒性制胞毒性制剂 适适应证：复复发性和性和顽固性患者固性患者 环磷磷酰胺：胺：1 12mg/2mg/（kgkgd d），毒副作用大，），毒副作用大，难以以长期期应用用 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥:0.1mg/:0.1mg/（kgkgd d），每），每3 3周周调整一次整一次剂量，量，最大量最大量18mg/d 18mg/d 0.1mg/0.1mg/（kgkgd d）,待病情待病情稳定后逐定后逐渐减量减量 硫硫唑嘌呤呤:1:12.5mg/2.5mg/（kgkgd d）免疫抑制免疫抑制剂 适适应证：复复发性和性和顽固性患者固性患者 环孢素素A A：5mg/5mg/（kgkgd d）,维持量持量2mg/2mg/（kgkgd d）FK506FK506：0.10.10.15mg/0.15mg/（kgkgd d）3636.BehcetBehcet病病概念概念 是一种以葡萄膜炎、口腔是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤、皮肤损害和生殖器害和生殖器溃疡等等 为特征的多系特征的多系统受累的疾病。受累的疾病。流行病学流行病学 “丝绸之路病之路病”，环境因素境因素 任何年任何年龄，20-4520-45岁多多见 性性别差异？差异？大多双眼，大多双眼，发病病间隔隔 5-65-6年年病因：病因：不完全清楚不完全清楚 1.1.病毒感染：病毒感染：I I型型HSVHSV 2.2.细菌感染：菌感染：链球菌球菌 3.3.自身免疫：自身免疫：抗原：抗原：视网膜网膜S S抗原抗原 光感受器光感受器间维生素生素A A 类结合蛋白合蛋白 口腔粘膜抗原口腔粘膜抗原 4.4.免疫免疫遗传因素：因素：HLA-B5 HLA-B51 HLA-B5 HLA-B51 3737.病理生理病理生理 1 1免疫功能和免疫反免疫功能和免疫反应异常异常 2 2血白血白细胞改胞改变：粒：粒细胞数量增多胞数量增多 中性粒中性粒细胞功能亢胞功能亢进 3 3凝血和凝血和纤溶系溶系统异常：血栓性血管炎异常：血栓性血管炎 4 4其它：血其它：血浆和和组织中前列腺素中前列腺素E E 和和F2F2增高增高 3838.临床表床表现眼部眼部损害害 发生率生率 41%-100%41%-100%，大多，大多80%80%两种两种类型：型：前葡萄膜炎型：前葡萄膜炎型：女性多，不伴脉女性多，不伴脉络膜和膜和视网膜炎，网膜炎，预后好。后好。全葡萄膜炎型：全葡萄膜炎型：男性多，男性多，预后差。后差。前段：前段：非肉芽非肉芽肿性：前房性：前房积脓、积血。血。后段：后段：视网膜脉网膜脉络膜炎膜炎 视网膜血管炎：网膜血管炎：开始静脉开始静脉为主，后极部小分支开始主，后极部小分支开始 大分支大分支 新生血管，新生血管，视网膜出血、玻璃体网膜出血、玻璃体积血血 视网膜病网膜病变：后极部多后极部多见 黄斑：水黄斑：水肿、瘢痕、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔网膜前膜、新生血管、裂孔 视乳乳头：水：水肿、视乳乳头炎、新生血管炎、新生血管 玻璃体：混玻璃体：混浊、积血血3939.临床表床表现全身表全身表现 口腔口腔溃疡，皮肤，皮肤损害，生殖器害，生殖器溃疡，关，关节炎，血管病炎，血管病变，中枢神，中枢神经损害，消化道害，消化道损害，肺部害，肺部损害，听害，听觉前庭功能前庭功能损害，附睾炎、泌尿系害，附睾炎、泌尿系统异常等。异常等。诊断断标准准 （19901990年国年国际BehcetBehcet病研究病研究组）1 1复复发性口腔性口腔溃疡（一年内至少复（一年内至少复发3 3次）次）2 2下面四下面四项中出中出现两两项即可确即可确诊：1.1.复复发性生殖器性生殖器溃疡或生殖器疤痕或生殖器疤痕 2.2.葡萄膜炎葡萄膜炎 3.3.多型性皮肤多型性皮肤损害害 4.4.皮肤皮肤过敏反敏反应性性试验阳性阳性4040.分分 型型主征：主征：眼部眼部损害、口腔害、口腔溃疡 、皮肤、皮肤损害、阴部害、阴部溃疡次征：次征：关关节炎、胃炎、胃肠道病道病变、附睾炎、神、附睾炎、神经系系统损害害 其它改其它改变完全型：具完全型：具备4 4个主征个主征不完全型：不完全型：3 3个主征或个主征或2 2个主征和某些次征个主征和某些次征4141.治治 疗糖皮糖皮质激素激素不宜大不宜大剂量量长期使用期使用1.1.严重的重的视网膜炎、网膜炎、视网膜血管炎、网膜血管炎、视神神经炎造成炎造成视功能急性功能急性损害害2.2.其它免疫抑制其它免疫抑制剂效果不佳，可效果不佳，可联合合应用糖皮用糖皮质激素激素苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥首首选1.1.视网膜血管炎网膜血管炎2.2.复复发性前房性前房积脓3.3.葡萄膜炎葡萄膜炎频繁复繁复发环环磷磷酰胺胺环环孢素素 4242.谢 谢！Thanks!4343.后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用4444.主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！4545.致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求4646.感感谢您的您的观看和下看和下载The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field4747.