免疫性血小板减少症.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016/3/3,#,免疫性血小板减少症,ITP,郑大二附院NICU刘梁,临床特点,又称为特发性血小板减少性紫癜。,皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,病因和发病机制,病毒感染后使机体产生相应的抗体并与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核,-,巨噬细胞系统清除。,病因和发病机制,病毒感染后，形成的抗原,-,抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核,-,巨噬细胞系统吞噬和破坏，使其寿命变短，导致血小板减少。,病因和发病机制,分为原发性和继发性,继发性常见于疫苗接种、感染、抗磷脂综合征、免疫缺陷病、骨髓移植的副作用等。,临床表现,以,1-5,岁的小儿多见,自发性皮肤和黏膜出血,针尖大小的皮内或者皮下出血点,临床表现,瘀斑和紫癜,以四肢多见,伴鼻出血和齿龈出血,临床表现,肝脾偶见肿大，淋巴结不肿大,主要致死原因为颅内出血,80%-90%,患儿在,1-6,个月可痊愈,实验室检查,外周血象,血小板,100,*,10,9,/,L,50,*,10,9,/,L,见自发性出血,20,*,10,9,/,L,出血明显,10,*,10,9,/,L,出血严重,实验室检查,外周血象,白细胞正常,凝血时间正常,出血时间延长,血块收缩不良,实验室检查,骨髓象,巨核细胞增多,幼稚巨核浆细胞增多,核分叶减少，核浆发育不平衡,实验室检查,血小板抗体主要是,PAIgG,增高,血小板寿命缩短,诊断,结合病史、临床表现和实验室检查,分型：,新诊断的,ITP,：确诊后,12,个月以上,（不适用继发性,ITP,）,鉴别诊断,急性白血病,再生障碍性贫血：发热，肝脾淋巴结不肿大，白细胞减少，巨核细胞减少。,过敏性紫癜：血小板正常，出血性斑丘疹对称分布，多见于下肢和臀部。,治疗,减少活动，避免外伤，明显出血卧床休息,糖皮质激素：泼尼松每天,1.5-2mg/kg,，,3,次口服；冲击疗法：地塞米松每日,0.5-2mg/kg,，静脉滴注，连用,3,天。,治疗,丙种球蛋白每天,0.4-0.5g/kg,，连续,5,天静脉滴注或每次,1g/kg,静脉滴注，必要时次日再用,1,次，以后每,3-4,周,1,次。,抗,-D,免疫球蛋白每日,25-50ug/kg,，静脉注射，连续,5,天为,1,个疗程。,治疗,血小板输注,脾切除,免疫抑制剂（环孢素、长春新碱、环磷酰胺）,雄性激素,