内分泌性高血压鉴别诊断.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,内分泌性高血压鉴别诊断,内容,内分泌性高血压分类,内分泌性高血压诊断思路,常见内分泌性高血压鉴别诊断,总结,高血压是最常见的心血管疾病，其中约,90%,的病因是原发性高血压，继发性高血压占一般高血压人群的,5%10%,或更高。内分泌性和肾血管性是继发性高血压的主要原因。,内分泌性高血压是指原发性内分泌疾病作为病因导致的高血压。最常见原因是肾上腺疾病所引起的高血压。,特点：确诊后可通过手术或者其他手段得到有效治疗或者根治，原发病痊愈后，高血压随之消失。,何为内分泌性高血压,内分泌性高血压按部位分类,高血压,继发性,原发性,内分泌性,非内分泌性,垂体性,甲状腺性,甲状旁腺性,肾上腺性,其它,肢端肥大,巨人症,甲亢,甲减,性腺,肾素瘤,皮质醇增多症,嗜铬细胞瘤,原醛,先天性肾上腺,皮质增生,内分泌性高血压按表现分类,以高血压为主要表现的内分泌疾病,有高血压表现的内分泌疾病,以高血压为主要表现的内分泌疾病,常见：皮质醇增多症,原发性醛固酮增多症,嗜铬细胞瘤,少见：先天性肾上腺皮质增生,肾上腺性,主要症状,真的有,下丘脑与垂体：,GH,分泌过多,PRL,分泌过多,垂体后叶素分泌过多,甲状腺：甲状腺机能亢进,甲状腺机能减退,甲状旁腺：甲状旁腺机能亢进,胰腺：高胰岛素血症,性腺：雄激素水平增多,肾素瘤,有高血压表现的内分泌疾病,伴随症状,可以有,内容,内分泌性高血压分类,内分泌性高血压诊断思路,常见内分泌性高血压鉴别诊断,总结,熟悉各种内分泌性高血压原发疾病的临床特点,学会从病史、临床的症状、体征及常规实验室检查中，寻找出内分泌性高血压的诊断线索,内分泌性高血压最常见的疾病：原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤,特殊的实验室检查和特殊的功能试验加以证实或排除,影像学检查定位,诊断性治疗,如何发现内分泌性高血压,提示内分泌性高血压的病史,无高血压家族史或高血压家族史十分明显，,特别是严重高血压，早年发生高血压,高血压突然起病,高血压起病年龄小于,20,岁或超过,60,岁,原有高血压突然加剧，,或呈恶性高血压表现,药物抵抗性高血压（顽固性高血压）,自发性低血钾或常规剂量的利尿药治疗后迅速出现低血钾,体重变化明显，体脂分布发生改变、外貌发生改变,(,库欣综合征、肢端肥大症,),高血压伴月经异常、伴骨质疏松,高血压伴头痛、心悸、多汗或体位性低血压,内容,内分泌性高血压分类,内分泌性高血压诊断思路,常见内分泌性高血压鉴别诊断,常见内分泌高血压的诊断与鉴别诊断,肾上腺性,：,皮质醇增多症,嗜铬细胞瘤,原发性醛固酮增多症,先天性肾上腺皮质增生,甲状腺性：甲亢、甲减,甲状旁腺性：甲旁亢,肾上腺结构与其分泌激素,aldosteron,cortisol,androgen,Epinephrin,norepinephrin,cortex,medullary,肾上腺的结构,glomerulosa,fasciculata,reticularis,（一）皮质醇增多症,定义：皮质醇增多症（库欣综合征，,Cushing,s syndrome),系肾上腺皮质束状带分泌以皮质醇为主的糖皮质激素过多所致,主要特点：,库欣综合征在高血压人群中的患病率为,0.1%,2.1%,，发病高峰为,25-45,岁，女性多见。,高血压特点：,75,以上的患者出现高血压，收缩压和舒张压均呈中等度升高，对降压药治疗无明显疗效,皮质醇增多症病因,65-70%,30%,病理生理,脂代谢障碍：满月脸、水牛背、向心性肥胖,蛋白质代谢障碍：蛋白质分解增强、皮肤菲薄、紫纹,糖代谢异常：糖耐量减退、糖尿病,电解质紊乱：钠潴留、浮肿、低血钾,造血系统改变：刺激骨髓造血，多血质外貌,高血压,抗感染能力下降,性功能障碍：月经不规则、多毛、女性男性化,血压升高机理,（,1,）皮质醇加强去甲肾上腺素对心、血管的收缩作用,（,2,）除皮质醇外，,11-,去氧皮质酮等盐皮质激素分泌增多，,致体内水钠潴留,（,3,）皮质醇加强心肌收缩力，提高心搏出量,（,4,）促进肝脏合成血管紧张素原，由于肾素底物增加，使,转化为血管紧张素,增加,（,5,）小动脉硬化：由于长期血压升高，导致广泛的小动脉,硬化，从而加重血压升高,临床表现,实验室检查,血浆皮质醇水平升高且昼夜节律消失,24h,尿游离皮质醇,地塞米松抑制实验（大、小）,血清,ACTH,测定,ACTH,兴奋实验等协助病因及病变部位的诊断,血糖、电解质,影像学检查,检查部位：肾上腺、垂体、胸部,注意事项：,假阳性率和假阴性率不一,各有敏感性和特异性,需结合病史和体检,必要时可间隔一定时间后重复,拟诊库欣,24h尿 F,，,血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验,正常,异常,确诊库欣,假库欣,忧郁、酗酒,排除库欣,进一步检查,库欣综合征的诊断步骤,垂体性 肾上腺性 异位性,8mgDX抑制试验,垂体CT/MRI,肾上腺CT,ACTH,胸部CT/MRI,/,/,增生,腺瘤,/,增生,腺瘤,正常,正常,库欣综合征的诊断步骤,X,X,正常,正常,异常,确诊库欣综合征,(,二,),原发性醛固酮增多症（,PA,）,定义：由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病。,主要特点,:,患病率高：约占高血压病的,0.4%-2.0%,，发病高峰 为,30-50,岁，女性多见。,高血压特点：,最早出现，中等度血压增高，以舒张压升高较明显，几乎见于每一病例的不同阶段，对降压药疗效差。,危害性大：与同年龄、同性别、血压程度相当的原发性高血压患者相比，,PA,患者心血管并发症以及死亡率较高：心血管并发症（,14%-35%,）、脑卒中（,15.5%,）、蛋白尿（,24.1%,）及肾功不全（,6.9%,）,原醛的病因,1,、肾上腺醛固酮瘤：占,60%85%,，多为单侧性直径,3cm,、平均,1.8cm,2,、特发性醛固酮增多症（,IHA,）：占,30%,。双侧球状带增生,3,、原发性肾上腺皮质增生：,1%,。单或双侧增生,4,、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：,1%,。为一种常染色体显性遗传病,特点：糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌,生化特点：,18-,羟及,18-,氧皮质醇明显增多,5,、醛固酮癌：,1%,。明显高醛固酮、严重低血钾、碱中毒,6,、分泌醛固酮的异位肿瘤,:,少见，肾脏、肾上腺残余组织或卵巢,以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于,1%,，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于远大于,1%,；,最近的研究还显示仅有,9%,37%,的病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有,50%,的腺瘤和,17%,的增生病人血钾小于,3.5mmol/,升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。,欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南,（,2008,年）,原醛的高危人群,高血压分期,II,期（,BP160-179/100-109mmHg,）和,III,期（,BP180/110mmHg,）,(PA,分别,8%,和,13%,）,药物抵抗性高血压（顽固性高血压）：,3,种抗高血压药联合治 疗，血压仍,140/90mmHg,（,PA 17-23%,）,高血压伴自发性或利尿剂诱导性低血钾,高血压伴肾上腺意外瘤（,PA 1.1-10%,）,高血压伴早发脑血管事件,(40,岁）,早发高血压或高血压伴早发脑血管事件家族史,PA,患者一级亲属中的高血压者,血压升高的机理,（,1,）醛固酮增多，使肾远曲小管,Na,+,-K,+,-ATP,酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加。,（,2,）细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应,（,3,）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高,。,原发性醛固酮增多症临床表现,醛固酮,高血压,钠、水潴留,高钠血症,排钾,低血钾,肌无力软瘫,代谢性碱中毒,多尿,糖耐量减低,血容量,细胞外液,实验室检查,1.,低血钾：多数为持续性低血钾,(2,3mmol/L),2.,高血钠：一般正常高限或略高于正常,3.,碱血症：血,pH,值和,CO2CP,为正常高限或略高于正常,4.24h,尿钠排泄量,摄入量或接近平衡,5.,尿钾：正常：当血钾,3.5mmol/L,，尿钾,30mmol/24h,原醛：血钾,30mmol/24h;,或者 血钾,25mmol/24h,6.,醛固酮,/,肾素比值（,ARR,）测定，注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响,醛固酮,/,肾素比值（,ARR,）诊断切点,卧位,PAC,(ng/dl),立位,ARR,敏感性,（,%,）,特异性,(%),15,20,95,75,15,40,100,90,20,50,84,100,PAC:,血浆醛固酮水平,ARR,：血浆醛固酮,/,肾素活性比值,【ng/dl/ng,ml,-1,h,-1,】,大多数的学者建议,ARR,的切点为,30,B,超,:,显示直径,1.3cm,腺瘤,CT:,显示直径,7-8mm,腺瘤,放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相,肾上腺血管造影,:,双侧肾上腺静脉插管采血测定醛固酮,含量,对诊断价值较大,CT,：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）,影像学检查,原发性醛固酮增多症诊治流程,（三）嗜铬细胞瘤,定义：由肾上腺髓质、交感神经节或其他嗜铬组织肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压和多个脏器损害以及代谢紊乱。,特点：,10%,的原则：,10%,为双侧或多发,10%,为肾上腺外,10%,为恶性,10%,为家族性,10%,为儿童,10%,无血压升高,约占高血压病的,0.1%-0.5%,，发病高峰为,30-50,岁，男女发病无差异，是一种绝大多数都能治愈的的高血压。,高血压特点,常在饥饿、创伤、麻醉或在用力与深压上腹部两侧及排尿引起,血压骤升达,200-300mmHg,130-180mmHg,，持续数秒,-,数分钟,-,数小时,-,几天,阵发性、持续性、高血压与低血压交替发作型,嗜铬细胞瘤病因,1,、散发性嗜铬细胞瘤,2,、肾上腺髓质增生,3,、家族性嗜铬细胞瘤,（,1,）多发性内分泌腺瘤综合症,（,2,）,Von-Hippel-Lindau(VHL),综合症,（,3,）多发性神经纤维瘤 仅见于,1,型,（,4,）,Sturge-Weber,综合症,嗜铬细胞瘤诊断线索,具有,6,个,“,H,”,开头的英文字母表现的患者作为嗜铬细胞瘤的可疑对象,hypertension,(,高血压,),headache,(,头痛,90%),hyperhidrosis,(,多汗,69%),heart consciousness,(,心悸,73%),hypermetabolism,(,高代谢状态,),hyperglycemia,(,高血糖,),+,诊断,敏感性,90%,，特异性,67-94%,+,体位性低血压，,特异性,95%,三联征,临床表现,症状,头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐,体征,高血压（持续性和,/,或发作性）、直立性低血压。心动过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、,Raynaud,s phenomenon,、甲状腺肿大（间歇性）、发热,并发症,左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻,嗜铬细胞瘤的定性诊断,尿儿茶酚胺及其代谢产物（,24,小时标本或阵发性发作后,2,小时标本）,血浆儿茶酚胺,激发试验与抑制试验,血浆嗜铬粒蛋白,A,在所有的试验中尿变肾上腺素（,metanephrine,）升高对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性最高。,定位诊断,形态学（最为敏感，但特异性低）,CT,（最为常用）,MRI,（对肾上腺外肿瘤有优势）,功能性（最为特异，但敏感性低）,MIBG,（放射性,I,131,标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤,PET,（正电子发射计算机断层）,注意,在正常人群中有,2%,的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行,小结（鉴别诊断）,占高血压比例,高血压特点,电解质变化,血,PH,嗜铬细胞瘤,皮质醇增多症,原发性醛固酮增多症,年龄,糖耐量改变,体型,浮肿,夜尿多,性别,血、尿激素,25-45,女性多见,0.1%-0.5%,30-50,30-50,女性多见,男女无差异,0.4%-2.0%,0.1%-2.1%,阵发性或持续性伴有发作性升高,持续性、平稳,持续性、平稳,消瘦,向心性肥胖,无特殊变化,多无,可有,多有,多无,多无,多有,有,多有,无,可有低钾血,高钠、低钾血症,多无,多无,碱血症,无,皮质醇、尿,17-,羟类固醇、,17-,酮类固醇增高,醛固酮增高、肾素下降,儿茶酚胺及代谢产物增高,（一）甲状腺功能亢进,机理：,血循环中甲状腺激素增高，代谢亢进，,心输出量增加，致收缩压升高。,甲状腺激素加强心肌对儿茶酚胺的敏感性。,因产热增多，外周血管扩张，动静脉吻合支增多，致舒张压正常或稍降低。,诊断要点：,高代谢症候群,甲状腺肿大：弥漫性、可闻及血管杂音,甲状腺功能：,FT3,、,FT4,升高，,TSH,降低,（四）其它有高血压表现的内分泌疾病,有高血压表现的内分泌疾病,（二）甲状腺功能减退,机理：甲减时甲状腺激素分泌减少，组织对氧的需要量减少，血流量和血容量均减少，因产热减少周围血管收缩，导致外周血管阻力增加，出现高血压。,特点：以舒张压升高为主,治疗后，甲功恢复正常，血压可降至正常,诊断要点：甲减的临床表现，但要注意和冠心病区别，因甲减可有心肌酶谱改变,实验室甲功检查,（三）甲状旁腺功能亢进,机理：,（,1,）,PTH,分泌过多血钙：,直接作用于血管壁使血管壁的张力增加,使肾素和儿茶酚胺,（,2,）甲旁亢常引起肾脏损害致血压升高,诊断要点：,甲旁亢临床表现,实验室检查：高血钙、高尿钙、低血磷，高,PTH,有高血压表现的内分泌疾病,（四）生长激素分泌过多性高血压,机理：尚不十分清楚，可能与下列因素有关：,（,1,）,GH,促进水钠潴留，引起细胞外液增多,（,2,）,GH,促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮,（,3,）高水平的,GH,使肾素,-,血管紧张素分泌增多，使外周阻力增加,（,4,）,GH,分泌增多可使心肌肥大，心输出量增加，血容量增多,诊断要点：,肢端肥大或巨人症的临床表现,垂体肿瘤压迫症状,血清,GH,、尿,GH,、血,IGF-1,升高,影像学检查资料,有高血压表现的内分泌疾病,常见内分泌性高血压的处理原则,原发病治疗：,目标：去除或破坏病灶,纠正激素过多合成和分泌,尽量保留正常内分泌组织,方法：,手术疗法：如醛固酮瘤等。,放射治疗：如,ACTH,瘤的深部放射治疗,药物治疗：用于不能手术和放疗的病人,对症治疗：即针对性降压治疗。,内容,内分泌性高血压分类,内分泌性高血压诊断思路,常见内分泌性高血压鉴别诊断,总结,总结,目前国内、外对继发性高血压的认识和研究不够，其病因常常被忽略以致错诊或误诊。如果按,0.4%,2.0%,的原醛症患病率、,0.1%,0.5%,的嗜铬细胞瘤患病率计算，在中国,1,亿,6,千万高血压病人中应发现,64,320,万原醛症病人和,16,80,万嗜铬细胞瘤病人，但事实上所诊治的病人却远远低于上述估计的数量。因此重视对内分泌性高血压的研究和诊断，对高血压的防治十分重要。,首先应想到（,think it first,）,早期诊断（,diagnosis early,）,正确的治疗（,treat it correctly,）,尽可能纠正病因（,cure it probably,）,临床工作中对疑似病例：,Thank you,祝大家身体健康、血压正常,