内科学血液总论.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,血液系统疾病总论,血液学,基础血液学,免疫血液学,遗传血液学,分子血液学,临床血液学,源于血液和造血组织的原发性血液病,非血液病引起的血液学异常,输血医学,血液学（,Hematology,）,研究范畴,血液与造血组织的生理与病理,临床疾病,桥梁学科,基础与临床结合,转化医学平台,血型抗原：外科手术,HLA,抗原：器官移植,疾病与基因：肿瘤发病机理,单克隆抗体：疾病诊断与治疗模式的改变,干细胞：,21,世纪医学模式的到来,靶向治疗：肿瘤疾病治疗模式的改变,血液学在现代医学发展中的地位,APL,特异基因结构,分化诱导与凋亡,(,全反式维甲酸，亚砷酸）,亲缘半相合移植,-,实现供者无门槛化“北京模式”,中国在现代血液病学的贡献,血液系统,血液,血浆,血细胞,白细胞,红细胞,血小板,造血器官,骨髓,胸腺,脾,淋巴结,血液系统组成,干细胞，造血，微环境，造血因子,骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病,白血病（急慢性）,骨髓增生异常综合征,骨髓增殖性肿瘤（,PV,，,ET,，,PMF,）,红细胞系统疾病,贫血总论,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,粒细胞疾病,中性粒细胞减少,粒细胞缺乏,出凝血异常疾病,总论,过敏性紫癜,原发免疫性血小板减少症,血友病,淋巴浆细胞系统疾病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,少见浆细胞病,输血及造血干细胞移植,输血,造血干细胞移植,教材内容,-,分类,细胞来源,红细胞疾病,白细胞疾病,出血性,量与质改变,数量变化,质功变化,先天性与获得性,临床接诊思路,病史采集,体格检查,辅助检查,鉴别诊断,治疗方案,主诉,现存症状,持续时间,非特异性症状,发热,乏力,体重减轻,与贫血相关的症状,疲劳,面色苍白,头晕,活动后心慌气促,纳差,出血倾向,瘀斑,反复自发性出血,轻微外伤或注射后出血,脾大，淋巴结肿大,水肿,疼痛,上腔静脉综合征,其他病史,既往史,用药史及过敏史,输血史,家族史,旅行,接诊怀疑血液病的患者,病史采集,临床接诊思路,病史采集,体格检查,辅助检查,鉴别诊断,治疗方案,全面检查及生命体征,皮肤粘膜及口腔,浅表淋巴结,心肺,肝脾触诊,骨关节,神经系统检查,结合问诊内容,有目标，有重点,全面体检,血液病患者体格检查,脾大,淋巴结肿大,贫血,出血,血液病常见症状及体征,非特有,脾大,-,常见病因,所有,巨脾,感染,病毒，细菌及原虫,溶血,遗传性，获得性,骨髓增殖性疾病,PV,，,ET,，,PMF,白血病,CML,，,AL,淋巴细胞增殖性疾病,CLL,，,HCL,，,WM,自身免疫性疾病,SLE,，,LCH,其他,肝硬化门脉高压等,骨髓纤维化,慢性粒细胞白血病,慢性淋巴细胞白血病,毛细胞白血病,重型海洋性贫血,大小，性质，分布,伴随症状,最常见病因,感染,细菌,扁桃体炎，蜂窝织炎,，,结核,病毒,EB,病毒，,HIV,肿瘤,淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,急性淋巴细胞白血病,转移癌,淋巴结肿大,淋巴结肿大,-,鉴别诊断方法,病史和检查,进一步的检查,年龄,起病特点及持续的时间,大小及分布的变化,全身症状,发热，盗汗，体重减轻,局部或全身感染的证据,系统性疾病的证据,伴有脾大,伴有瘙痒或饮酒后淋巴结疼痛,血常规及血涂片,ESR,传染性单核细胞增多症的筛查及病毒血清学检查,影像学检查（,CT,，,B,超）,微生物学检查,淋巴结穿刺或活检,动态随访,单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和,/,或血细胞比容低于同龄正常最低值,组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现,正常,Hb,：成人 男,120g/L,女,110g/L,轻度贫血：大于,90g/L,中度贫血：,90-60g/L,重度贫血：,60-30g/L,极重度贫血：小于,30g/L,贫血,贫血临床表现,系统,表现,皮肤粘膜,呼吸、循环系统,消化系统,生殖系统,精神、神经系统,苍白,心悸、气短、心动过速、心脏,SM,，心绞痛,食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等,无月经、阳痿,头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痉挛,MCV,减低,铁缺乏,海洋性贫血,血红蛋白病,慢性病贫血,MCV,正常,出血,慢性病贫血,非血红蛋白缺乏性疾病,MCV,增高,叶酸或,VitB12,缺乏,溶血性贫血,药物治疗,贫血病因,-,生成减少，破坏增多，丢失,止血机制异常,全身性或局限性自发性出血,遭受轻微创伤后出血不止,出血,皮肤出血,牙龈出血,口腔粘膜,出血,鼻衄,关节出血,肌肉及深部组织血肿,消化道出血,泌尿道出血,月经增多,眼底,出血,中枢神经系统出血,拔牙后出血,手术后,，静脉穿刺后,出血,表面小伤口,出血,2013-03-25,出血的临床表现,2013-03-25,2013-03-25,出血体征鉴别诊断,临床接诊思路,病史采集,体格检查,辅助检查,鉴别诊断,治疗方案,实验室检查,血象,血细胞形态,血细胞数量,血细胞参数,骨髓像,造血细胞形态,细胞和分子遗传学,骨髓病理学,凝血功能检查,止血功能,纤溶活性,抗凝系统,造血原料,血清铁,铁蛋白,叶酸,维生素,B12,生化检查,LDH,胆红素,免疫学,淋巴结活检,形态特征,免疫组化,分子病理,辅助检查,分子遗传检测,进展最迅速,T.Haferlach EHA 20,2015,疾病诊断,微小残留病,(minimal residual disease,MRD),监测,免疫功能评价,流式细胞术（,Flow Cytometry,FCM,）,在血液诊断中的应用,Flow chamber and fluidics,Emission light,Optical components,Detectors/amplifiers(PMT),Digital(computer/software),Excitation light,Lasers,Mixed cells with fluorescence label,急性髓系白血病免疫分型（,FCM),异常细胞占,91.78%,，表达,cMPO,，,CD34,HLA-DR;,淋系抗原,cCD3,CD19,阴性,急性早幼粒细胞白血病,细胞遗传学及分子检测,染色体核型分析,荧光原位杂交,Fluorescent in situ Hybridization(“FISH”),费城染色体（,Ph,染色体）,46,XY,Ph,PCR,技术：,定性,荧光,定量,数字,PCR,基因芯片技术,检测多基因,逐步,被测序技术替代,基因测序,一代测序,二代测序,分子检测,二代测序技术（,NGS,）应用于恶性血液病诊断及预后判定,影像学检查,X,线,骨质破环,病理性骨折,超声,肝脾,淋巴结,CT,，,MRI,胸腹腔淋巴结,神经系统侵犯,PET-CT,淋巴瘤,恶性肿瘤转移,辅助检查,临床接诊思路,病史采集,体格检查,辅助检查,鉴别诊断,治疗方案,贯穿始终的病史采集,仔细全面的体格检查,有针对性的辅助检查,鉴别中获得正确诊断,诊断及鉴别诊断思路,出血性疾病诊断步骤,有,出血史,出血类型,皮肤粘膜,肌肉关节,出血程度,出血点瘀斑,血肿,用药史,抗凝药物,抗炎药物,家族史,遗传性,获得性,实验,室检查,血小板,数量,功能,凝血,检查,PT,，,APTT,纤溶活性,凝血因子活性,是否贫血,红细胞,血红蛋白,红细胞压积,贫血的程度,轻中度,重度,极重度,可能的病因,生成减少,破环增多,丢失,贫血类型,小细胞,大细胞,正常细胞,家族史,先天性,获得性,2013-03-25,贫血诊断思路,临床接诊思路,病史采集,体格检查,辅助检查,鉴别诊断,治疗方案,支持治疗,一般治疗,休息,饮食卫生,环境保护,对症治疗,控制出血,控制感染,纠正血液成分异常,针对病因治疗,细胞毒治疗,化疗,放疗,表观调控,免疫抑制剂治疗,ATG,，,ALG,CSA,等,糖皮质激素,分子靶向治疗,CD20,单抗等,伊马替尼等,偶联单抗,促造血治疗,G-CSF,TPO/EPO,雄激素,中药,细胞治疗,造血干细胞移植,CAR-T,细胞治疗,治疗方式,精准诊断,MICM,诊断,MRD,评估,标准化个体治疗,基于精准诊断个体化治疗,血液系统疾病精准医疗,造血干细胞移植,间充质干细胞,(MSC),治疗免疫性疾病,MSC,治疗骨髓衰竭,干细胞分化成熟血细胞,干细胞在血液疾病中的应用,临床接诊思路,病史采集,体格检查,辅助检查,鉴别诊断,治疗方案,小结,血液系统,血液,血浆,血细胞,白细胞,红细胞,血小板,造血器官,骨髓,胸腺,脾,淋巴结,血液系统组成,血液学,基础血液学,免疫血液学,遗传血液学,分子血液学,临床血液学,源于血液和造血组织的原发性血液病,非血液病引起的血液学异常,输血医学,血液学（,Hematology,）,OUR DEPT.,快速发展，实力雄厚,广阔天地，大有可为,病史采集,反复询问,贯穿始终,体格检查,全面仔细,淋巴结,肝脾,辅助检查,有针对性,血象,骨髓像,正确诊断,在鉴别中获得,一元论,排除法,接诊病人,诊断及鉴别诊断思路,骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病,白血病（急慢性）,骨髓增生异常综合征,骨髓增殖性肿瘤（,PV,，,ET,，,PMF,）,红细胞系统疾病,贫血总论,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,粒细胞疾病,中性粒细胞减少,粒细胞缺乏,出凝血异常疾病,总论,过敏性紫癜,原发免疫性血小板减少症,血友病,淋巴浆细胞系统疾病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,少见浆细胞病,输血及造血干细胞移植,输血,造血干细胞移植,本教材内容,-6,部分,如在朋友及同学中发现淋巴结肿大，请根据学到的知识鉴别之,思考题,感谢聆听！,