原发性脑淋巴瘤PPT医学课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,原发性脑淋巴瘤,概念,CNS,淋巴瘤可继发于全身淋巴瘤，也可原发于中枢神经系统。,原发中枢神经系统淋巴瘤，以往的名称包括：网状细胞肉瘤、微胶质瘤。罕见，占恶性淋巴瘤的,0.2-2%,，占所有颅内原发肿瘤的,0.85-2%,。,大多数恶性颅内淋巴瘤是原发还是继发仍存在争议。少数情况下转移到,CNS,以外的其他部位。,流行病学,原发中枢神经系统淋巴瘤（,PCNSL,）的发病率正在升高，可能超过低级别星形细胞瘤，达到脑膜瘤的水平。,部分是因为爱滋病和移植患者的,PCNSL,发生率升高，但过去,20,年中总体发病率也已升高。根据文献回顾，男：女,=1.5:1,就诊时平均年龄：,52,岁（免疫抑制的患者中年龄更小约,34,岁）。,最常见的部位为幕上：额叶、深部神经核团、脑室周围也常见；幕下：小脑半球最常见。,PCNSL,的高危因素：,1,胶原性血管病,A,系性红斑狼疮,B,Sjogren,s,综合征：自身结缔组织免疫性疾病，特征性表现为口眼干燥湿性关节炎,2,免疫抑制,A,器官移植患者的长期免疫抑制,B,严重的先天性免疫缺陷综合征（,“,SCIDS,”,）,C,AIDS,：,CNS,淋巴瘤发生率为,1.9%,，,0.6%,的患者作为首发临床表现,D,由于老年患者免疫系统功能减退导致发病率升高,3,许多淋巴细胞增生性疾病伴有,Epstein-Barr,病毒，全身淋巴瘤该病毒的检出率约,30-50%,，而,PCNSL,的检出率为,100%,。,临床表现,原发与继发,CNS,淋巴瘤的临床表现相似。,最常见的症状为脊髓硬膜外压迫或癌性脑膜炎 （多发颅神经麻痹，癌性脑膜炎）。,癫痫的发生率可达,30%,。,症状,1,超过,50%,的患者症状为非局灶性、非特异性，常见症状包括：,A,1/3,的患者出现精神状态改变,B,颅内压升高的症状（头痛，恶心呕吐）,C,癫痫大发作率为,9%,2,30-42%,出现局灶症状：,A,偏身运动或感觉障碍的症状,B,部分发作性癫痫,C,多发颅神经麻痹（由于癌性脑膜炎）,3,局灶和非局灶症状均有。,体征,1,16%,为非局灶性,A,视乳头水肿,B,脑病,C,智力减退,2,45%,为局灶体征,A,偏身运动或感觉障碍,B,失语症,C,视野缺损,3,同时有局灶和非局灶体征,不常见但有特征性的综合征,葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（,6%,）或早于淋巴瘤（,11%,）,亚急性脑炎伴室管膜下侵润,MS,样疾病，激素治疗可使其消失,病理学,肿瘤细胞与全身淋巴瘤一致。大多数体积大，与脑室或脑脊膜延续。,病理学特征为：受侵的血管基底膜增厚，最好的证据为银网染色；免疫组化染色可区分,B,淋巴细胞与,T,淋巴细胞（原发,CNS,及,AIDS,患者以,B,细胞性淋巴瘤多见）。,电子显微镜显示缺乏连接复合物（桥粒体），这种结构通常见于上皮来源性肿瘤。肿瘤发生的特征性部位：胼胝体、基底节、脑室旁。,诊断方法,影像学上,50-60%,发生于一个或多个脑叶（白质或灰质）；,25%,发生于深部中线结构（透明膈、基底节、胼胝体）；,25%,发生于幕下；,10-30%,为多发。与此相反，全身淋巴瘤转移至,CNS,常位于软脑膜，而不是脑实质。,影像学表现,CT,：中央灰质或胼胝体均匀一致增强的病灶应怀疑为,CNS,淋巴瘤。,75%,与室管膜或脑膜相连（与明显强化一起产生,“,假脑膜征,”,，不过淋巴瘤无钙化，有多发倾向）。,60%,为高密度，,10%,为等密度。,特征性表现，,90%,以上肿瘤强化，,74%,以上强化均匀。因此当病灶无强化时，常导致延误诊断。,CT,上,PCNSL,增强的表现象,“,棉绒球,”,。周边可有水肿，常有占位效应。,使用激素后,CT,上可见部分到全部消失（甚至在手术时），导致所谓的,“,幽灵瘤,”,，这种现象有助于诊断。偶尔表现为环形增强（壁较脓肿厚）。,透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤,1,例,病例：,男,59,岁。,5,天前无明显诱因出现头晕，渐加重，无恶心及呕吐，无抽搐及二便失禁，近,3,天来头晕加重，站立加重，伴有轻度头痛，言语增多，吐字清楚，缺乏逻辑，远记忆正常，近记忆明显减退，无发热，无咳喘。,图一,图二,图三,图一：,T1WI,病变呈,“,握拳,”,样（），为等信号或稍低信号，中心见低信号坏死区。图二：,T2WI,侧脑室扩张，侧脑室前、后角见不规则高信号影（）。图三：增强病灶均匀强化（坏死区未强化），与侧脑室脉络丛静脉丛相延续，静脉丛迂曲，以左侧更为明显（）。,图四、五、六：病灶呈,“,团块,”,状，,T1WI,呈低或等信号，中心见散在点状低信号，,T2WI,呈等或稍高信号，中心见散在点状高信号，增强均匀强化，坏死区未强化（）。,图四,图五,图六,图七,图八,图九,图七、八、九：矢状位示增强,“,团块,”,样均匀强化，与脉络丛上静脉,(,),及大脑内静脉（,）关系密切。,MRI,：,在透明隔区见一不规则肿物，该肿物在室间孔附近以中线为中心大致对称的向两侧膨胀性生长，呈,“,握拳,”,样和,“,团块,”,样，大小约,2*2.2cm,，周边呈等或稍长,T1,等或稍长,T2,信号改变，中心可见散在点状长,T1,长,T2,信号改变；增强后见肿物呈,“,握拳,”,样和,“,团块,”,样强化，与左、右侧脑室脉络丛静脉丛相延续，脉络丛扩张迂曲，以左侧更为明显，在矢状位可见肿物与前联合、大脑内静脉、脉络丛上静脉、丘纹上静脉及透明膈静脉等关系密切。左、右侧脑室扩张变形，双侧侧脑室前、后角可见不规则片状长,T1,长,T2,信号改变（由于室间孔占位导致脑脊液循环受阻，脑脊液渗出）。,手术所见,:,肿瘤大部位于透明隔，并与双侧穹窿柱、体部及丘纹上静脉粘连，肿瘤大小,2*3cm,，质地中等，与周围组织界较清，但与丘纹上静脉粘连，探查双侧室间孔通畅不佳。,病理检查及所见：,镜下,:,显示瘤细胞弥漫成片,大小较一致,核小,圆形或卵圆形,染色质粗,可见核分裂象,.,免疫组化染色结果,:GFAP(-),EMA(-),Vim(+/-),LCA(+),CD3(-),CD20(+),CD68(+/-).,诊断,:,结合免疫组化染色结果，符合透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤，,B,细胞来源。,诊断要点,直接征像：,(1),肿瘤位于透明膈区域，增强扫描见淋巴瘤多为,“,握拳,”,样增强或,“,团块,”,样增强；,(2),透明膈淋巴瘤常常与前联合、透明膈静脉、丘纹上静脉、大脑内静脉及脉络丛上静脉等关系密切。,间接征象：（,1,）肿瘤常导致室间孔梗阻，引起侧脑室扩张，脑脊液外渗。（,2,）如肿瘤伴发葡萄膜炎（葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（,6%,）或早于淋巴瘤（,11%,），基本可诊断为该病。,好发人群：（,1,）好发于,50-60,岁，免疫缺陷者好发于,30,岁左右。（,2,）非免疫功能低下患者发生透明膈淋巴瘤时，肿瘤内囊变坏死少见。,1.,透明膈淋巴瘤与颅内其它区域的淋巴瘤相同之处为：,“,握拳,”,样或（和）,“,团块,”,样强化，可出现,“,幽灵瘤,”,；区别为：其他区域的肿瘤往往为大片水肿中有明显的均匀一致的增强病灶，边界不清，周边水肿类似指状；透明膈淋巴瘤常常出现由于增大的病灶造成脑室系统的改变。,鉴别诊断,2.,胶质瘤：胶质瘤常伴有明显的边缘强化和 （或）不规则强化，周围浸润水肿区和占位 效应明显。当胶质瘤和淋巴瘤同时发生囊变和坏死时，鉴别诊断十分困难。,3.,转移瘤：转移瘤一般水肿和占位效应更明显，可多发也可单发，好发于大脑中动脉供血范围皮髓交接区，一般增强后呈环形强化。,胶质瘤（,CT,）,胶质瘤（,MRI,）,胶质瘤（,MRI,）,胶质瘤（,MRI CE,）,4.,脑膜瘤：脑膜瘤有明显强化趋势，很少误诊为透明膈,PCNSL,。鉴别要点为,“,白质凹陷征,”,和,“,脑膜尾征。,5.,脑脓肿：可以根据发生部位及强化呈环形强化区别。,6.,炎性肉芽肿：结合临床炎症病史，对鉴别诊断有帮助。,参考文献,1 Fermann H,Heindel W,Schaper J,et al.CT and MR imaging in primary non-Hodgkins lymphoma.Acta Radiol,1997,38:259-267.,2 Johnson BA,Fram EK,Johnson PC,et al.The variable MR appearance of primary lymphoma of the central nervous system:comparison with histopathologic features.AJNR,1997,18:563-572.,3 Ruiz A,Post MJ,Bundschu C,et al.Primary central nervous system lymphoma in patients with AIDS.Neuroimaging Clin North Am,1997,7:281-296.,谢谢大家！,