尿崩症课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,尿崩症,diabetes insipidus,重庆医科大学第五临床学院,内科学与诊断学教研室,李志勇,1.,尿崩症（,diabetes insipidus,）,是由于下丘脑,-,神经垂体功能低下，抗利尿激素,(antidiuretic hormone,ADH,，,AVP),分泌和释放不足，或者肾脏对,AVP,反应缺陷而引起的一组临床综合征,；,2.,临床表现：,多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿,；,3.,分类：,病变在下丘脑,-,神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。,概 述,渗透压感受器,口渴,视上核,室旁核,渗透压,ADH,分泌示意图,ADH,分泌示意图,下丘脑,视上核、室旁核,垂体前叶,垂体后叶,AVP,视上垂体前叶脑神经元,AVP,ADH,的分泌与作用,合成部位：,下丘脑视上核,(AVP),、室旁核,(OXT),属下丘脑神经内分泌细胞,，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑,(,视上核,),垂体神经束，传导神经冲动,ADH,的作用与机制：,AVP,属蛋白质激素，通过,cAMP,系统起作用,病因与发病机制,一、继发性尿崩症,任何病变破坏下丘脑正中隆起,(,漏斗部,),以上部位,常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症,1.,下丘脑,-,神经垂体肿瘤约,50%(,颅咽管瘤、松果体瘤,),2.,转移瘤,(,肺癌、乳腺癌,),3.,其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎,4.,创伤性尿崩症约,10%,二、特发性尿崩症,约占,30%,；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体,三、遗传性尿崩症,家族史，常染色体显性遗传，由,AVP-NPII,基因突变引起，,NPII,(,神经垂体素)蛋白质二级结构破坏,四、按照发病机制分类,1.,中枢性尿崩症,由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致,AVP,严重缺乏或部分缺乏,2.,肾性尿崩症,家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对,AVP,不敏感，致肾小管吸收水障碍,3.,妊娠期尿崩症,具中枢性和肾性尿崩症特点,常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环,AVP,酶增高,与,AVP,降解增加有关,正常人血,、,尿渗透压及尿量的变化,1.,血渗压,:280,310mOsm/kgH,2,O(,平均,300),2.24h,尿渗压：,40,400mOsm/kgH,2,O,3.,禁饮后达,600,1000mOsm/kgH,2,O(,平均,800),4.,24h,尿量,1000,2000ml,5.,昼尿：夜尿,=3,4:1,6.,12h,夜尿,750ml,7.,SG:1.020,以上或,SG,最高最低,0.009,8.,血浆,AVP:2.3,7.4pmol/L,9.,禁水后明显上升,临床表现,基本表现,1.,可见于任何年龄，青少年,多，男,女,(2:1),；,2.,多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确；,3.,尿量,4L/d(,可达,18L/d),，偶有,40L/d,者；,4.,饮水和排水大致相等，体力下降；,5.,智力接近正常。,伴随病症状,(,原发病症状,),1.,肿瘤压迫症状,2.,外伤后症状,3.,垂体前叶功能减退症状,实验室检查,（一）尿量,尿量超过,2500ml/d,称为多尿，尿崩症患者尿量多可达,420L/d,，比重常在,1.005,以下，部分性尿崩症患者尿比重有时可达,1.010,。,（二）血、尿渗透压,1.,血渗透压正常或稍高（血渗透压正常值为,290310mOsm/L,），,2.,尿渗透压多低于,300mOsm/kgH,2,O,（尿渗透压正常值为,600800mOsm/L,），严重者低于,6070mOsm/kgH,2,O,。,禁水试验,正常人禁水后,1.,尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重,1.020,2.,血渗压无明显变化,3.,尿渗压,800mOsm/kgH,2,O,禁水方法,1.,禁水时间,8,12h,不等，视每日尿量多少而定,2.,试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压,3.,禁水后每,2h,排尿一次,测尿比重或尿渗压,4.,禁水后每,1h,测体重,BP,5.,有条件时,试验前及结束时可测血渗压,结束禁水试验的提示,1.,体重减少,3%,5%,2.BP,下降,20mmHg,以上,3.,体位性低血压,4.,连续,2,次尿渗压上升,1.020,2.,血渗压无明显变化,3.,尿渗压,800mOsm/kgH,2,O,尿崩症患者禁水后,1.,尿量不减少,尿比重,1.010,2.,血渗压升高,3.,尿渗压变化不大,;,尿渗压,1.015,，但是,1.020,2.,尿渗压,血渗压,图示,:,禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症,DI=diabetes insipidus(,尿崩症,),部分性,正常人,精神性多饮,完全性中枢性,肾性尿崩症,加压素试验,禁水,-,加压素试验,方法,在禁水试验的基础上，出现,“,结束禁水试验的提示,”,后,测定血渗压,;,皮下注射水剂加压素,5U,1h,和,2h,后分别测尿渗压和血渗压以作为对照,结果,1.,正常人尿渗压变化不大,2.,精神性多饮者与正常相似,3.,尿崩症尿渗压上升,9%,以上,尿崩症的实验室特点,血渗透压,mOsm/kgH,2,O,尿渗透压,mOsm/kgH,2,O,尿渗,/,血渗,加压素后尿渗上升,尿量,尿比重,正常,29010,800,（为血渗,2.5,倍）,尿血,5%,减少,1.020,精神,正常,小幅上升,尿血,5%,减少,1.020,尿崩症（完全性）,285,不变,尿血,50%,不变,1.010,尿崩症（不完全性）,600,尿血,10%,减少,1.020,1.015,诊,断,标,准,1.,尿量,4,10L/d,2.,SG:1.005,1.003,3.,尿渗透压,血渗透压,(,尿渗压,:150mmol/L),5.,血浆,AVP,下降,6.,禁水试验尿渗压、尿比重不能增加,7.,ADH(,抗利尿激素,),可明显改善症状,尿,崩,症,的,诊,断,程,序,鉴别诊断,1.,精神烦渴,AVP,正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常,2.,肾性尿崩症,家族性,X,连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；,AVP,正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高,3.,慢性肾脏疾病,:,有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻,创伤性尿崩症的临床特点,病因,:,脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑,临床特点：,1.,暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复,2.,持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症,3.,三相性尿崩症,(,垂体损伤,),：,急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续,45,天。原因,为神经原性休克,(AVP,不释放,),中间期：尿量减少，尿渗压上升，约,57,天。此时,AVP,溢出损伤神经元,持续期,(,永久性尿崩症,),：神经元损伤,图示,:,垂体柄损伤时三相性变化,外伤后立即出现尿崩症持续,7,10,天,显著多尿,加压素不适当增加,低钠以及需要禁水。,10,天后,尿崩症消失,治 疗,一、激素替代治疗,1.,水剂加压素,:,5 10U,作用时间,3 6h;,手术时使用,2.,长效尿崩停,:,鞣酸加压素注射液,5U/ml 0.10.2ml,开始,使用量以尿量,2500ml,为宜,3.DDAVP(1-,脱氨,-8,右旋精氨酸加压素,),人工合成,AVP,类似物,鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服,(,商品名 弥凝,),给药,二、非激素类抗利尿剂,1.,氯磺丙脲：,0.2,0.5g qd,刺激垂体释放,AVP,加强,AVP,对肾小管的作用,2.DHCT:,机制不明,通过排钠,使肾小球滤过率降低,增加近曲小管水分吸收,进入远曲小管原尿减少,3.,安妥明：,能刺激,AVP,的释放,4.,酰氨脒嗪,(,卡马西平,),：,0.2 tid,能刺激,AVP,的释放,三、继发性尿崩症：,病因治疗,