原发性腹膜后肿瘤课件.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,腹膜后肿瘤,CT,诊断与鉴别,2,内容,定义及一般情况,分类及各种肿瘤的影像学表现,诊断,定位,定性,小结,一、定义：,原发性腹膜后肿瘤(primary reffoperitoneal tumor,PRT),是指源于腹膜后的脂肪、神经、淋巴组织、结缔组织、尿生殖源性、生殖细胞源性,等组织的肿瘤,而不包括后腹膜脏器如胰腺、肾、肾上腺及大血管的肿瘤，发病率占全身肿瘤的0,.,32,.,0。,腹膜后间隙,前为壁层腹膜,后为横筋膜,两侧为侧锥筋膜,上达横隔,下达盆腔入口,腹膜后间隙分为三个解剖区,1,肾旁前间隙,位于后腹膜与肾前筋膜之间,2,肾周围间隙,由肾前筋膜围绕而成，向上与横隔相附着，下界达髂嵴水平。此间隙内有肾、输尿管和肾上腺。,3,肾旁后间隙,位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间，,6,一般情况,腹膜后肿瘤少见,仅占全身恶性肿瘤中的,1%,以下,多为恶性肿瘤：,6090%,恶性,生长部位深,周围器官多 诊断困难,临床表现缺乏特异性,除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大,7,诊断需要的解决问题,病变的部位,病变与其他器官的关系,定性诊断,定位诊断,是影像学要解决的主要问题,8,内容,定义及一般情况,分类及各种肿瘤的影像学表现,诊断,定位,定性,小结,原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下,4,大类型：,残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明,间叶源性肿瘤,淋巴造血性肿瘤,神经源性肿瘤,二、分类,10,最多：间叶组织肿瘤，占,2060%,其次：神经源性肿瘤：占,1030%,淋巴组织,胚胎残留组织肿瘤：占,10%,来源不明性肿瘤,残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明,间叶源性肿瘤,淋巴造血性肿瘤,神经源性肿瘤,二、分类及影像表现,1,、畸胎瘤,1,、起源于多功能的原始胚细胞，三层胚胎组织。,2,、瘤体,含有脂肪组织、骨骼组织、囊变、出血或钙化,。,3,、囊性肿瘤周边钙化常呈蛋壳状。,边缘清楚，有完整包膜,4,、,值得注意,的是肿瘤含多量胶冻样粘液、出血坏死组织、伴有附近淋巴结肿大或浸润周围组织时恶变的可能性极大,。,右侧后腹膜区见一混杂密度肿块,（位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾 上极前方），,女,62,岁。右上腹隐痛一月。,生长在肾周间隙,以脂肪密度为主，,内见多房样改变，间隔部分钙化，,增强扫描后均未见明显强化。,2,、,内胚窦瘤,又称卵黄瘤,属于一种生殖细胞瘤,常发生在卵巢,镜检有,Schiller-Dural,小体,即由,柱状瘤细胞围绕毛细血管呈放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织,.,也可见瘤组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体,.,本病多见于青少年女性,预后较差,3,年存活率只有,13%,。,平扫,女性，,14,岁，腹部逐渐增大一年余，近二个月增大明显加快,增强,右侧肿块内低密度,CT,值,-57Hu,无强化,-,畸胎瘤,平扫,增强,软组织肿块平扫时平均,CT,值为,43Hu,，增强后,明显,强化,增强,病理,-,腹膜后畸胎瘤伴内胚窦瘤，钙化部分病理为畸胎瘤，实质肿块为内胚窦瘤。,3,、腹膜后外周性神经上皮瘤,起源于,外周性原始神经外胚层肿瘤,，由,原始未分化的小圆细胞,组成的恶性肿瘤,有分化潜能，好发青少年，分中枢性及外周型,发生后腹膜较少见。,平扫,男性，岁，腹胀伴时而腹痛,胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低混杂密度软组织肿块，边缘较清楚呈分叶状，十二指肠环扩大，周围组织受压移位,增强动脉期,，病灶不均匀强化。腹水,延迟期,腹膜后外周性神经上皮瘤,(PNET),残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明,间叶源性肿瘤,淋巴造血性肿瘤,神经源性肿瘤,原发性腹膜后肿瘤约,80,以上为恶性。,二、分类及表现,28,间叶组织来源,良性,脂肪 瘤,平滑肌瘤,横纹肌瘤,纤维瘤,血管瘤,淋巴管瘤,巨淋巴结增生,恶性,：,72%,脂肪肉 瘤,平滑肌肉瘤,横纹肌肉瘤,纤维肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,血管外皮细胞瘤,淋巴瘤,脂肪 平滑肌,横纹肌,纤维组织,血管,淋巴,纤维类肿瘤,平滑肌类肿瘤,淋巴管瘤,脂肪类肿瘤,间叶组织来源,1,、恶性纤维组织细胞瘤,肿块较大，一般境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变，实性强化明显。,镜下一般分为四型：,车辐状多形性型、黏液膜型、巨细胞型、和黄色瘤型,(,炎症型,),。,常伴坏死及不定形钙化，,可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索,肿瘤内常局灶性出现,席纹状或车轮状结构,:,轨道征,向前膨胀生长，胰腺体尾部受压、推移改变。,例,1,：男,60,岁 腹胀来就诊,病理：恶性纤维组织细胞瘤,轨道征,后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶,大小约,9*10*13cm,，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔,增强,境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变,、左肾受压变形。,例,2,：女，,56,岁，腰疼腹胀,3,月,平扫,病理：恶性纤维组织细胞瘤,增强扫描,例,2,：,恶性纤维组织细胞瘤,例,-3,：黄*男，,64,岁，腰酸背疼,1,月。,恶性纤维组织细胞瘤,男，,48,岁，腰痛,1,年余,病理,恶性纤维组织细胞肉瘤,例,-4,：任*，女，,73,岁，恶性纤维组织细胞瘤,间叶源性肿瘤,纤维类肿瘤,平滑肌类肿瘤、间质类肿瘤,淋巴管瘤,脂肪类肿瘤,平滑肌瘤,/,肉瘤,80%,为恶性,肿瘤，巨大，直径,5CM,，圆形或结节状，假包膜，边界清,近似,肌肉密度,中心多有坏死或,囊变、,钙化,中心多呈水样密度区,形态不太规则,.,若坏死区较大可能表现为类似,厚壁囊肿,，,富血供肿瘤,；,增强环形强化,患者男,72,岁,.,发现腹膜后肿瘤半年。,例,1,圆形或结节状，假包膜，边界清,女，,60,岁，腰部酸痛,5,天。,CT1303786,病理,腹膜后平滑肌肉瘤。,圆形或结节状，假包膜，边界清,病理：后腹膜平滑肌肉瘤,：,圆形或结节状，假包膜，边界清,例2,：,女，,60,岁，,无,不适，,CT1304482,平扫,例,3,：女性患者,50,岁,发现左腹部包块一个月,易出血、坏死和囊变。,病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，,增强,肿瘤巨大，直径,5CM,，圆形或结节状，假包膜，边界清,易出血、坏死和囊变。,增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。,病理：后腹膜平滑肌肉瘤,梭形肿瘤细胞间穿插奇异细胞，脉管内浸润,灶状出血,例,:4,：平滑肌瘤,平滑肌瘤,右中腹占位，下腔静脉受累可能，,病理,-,间质类肿瘤。,恶性胃肠道间质瘤,门静脉、下腔静脉成像示：下腔静脉中段局部与肿块分界不清，,其上下缘明显受压变窄。肠系膜上动脉分支包绕肿块生长。,恶性胃肠道间质瘤,胰头下方可见一大小约,6.810cm,的软组织肿块影，内可见低密度坏死区，,周围组织及肠管受推压移位，增强后肿块明显强化，中央坏死区无强化；,病理,“腹腔”恶性胃肠道间质瘤。,注：免疫组化结果瘤细胞示,SMA+,，,Dog-1+,，,CD117+,，,CD34-,，,Des-,，,CKpan,-,，,S100-,。,间叶源性肿瘤,纤维类肿瘤,平滑肌类肿瘤,淋巴管瘤,脂肪类肿瘤,CT,平扫：右中腹部，见低密度肿块，大小,12x6cm,，位于下腔静脉、腹主动脉及右肾前缘，并越中线向左侧生长。肿物边缘光整，与周围组织分界清，内密度均匀。,CT,诊断：右中腹部占位，考虑淋巴管瘤可能性大。,手术病理,：,淋巴管瘤。,间叶源性肿瘤,纤维类肿瘤,平滑肌类肿瘤,淋巴管瘤,脂肪类肿瘤,脂肪肉瘤,多位于肾脏周围间隙,是腹膜后肿瘤中最常见的一种肿瘤。,脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影,脂肪肉瘤分为,分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤,等,5,个亚型,分化性为,低度恶性，,黏液性,为中度恶性，,多形性和圆形细胞性,为高度恶性。,肿瘤内脂肪细胞的分化程度、纤维组织或黏液组织混合程度不同而有不同的,CT,表现。,例,1,、蒋,X,女,33,岁,CT-134738,偶有腹痛。子宫肌瘤病史。,脂肪密度及索条状与结节状,病理诊断：腹膜后脂肪肉瘤,L5,椎体质破坏改变。,例,2,、王,XX,男,57,岁,右侧髂外血管向前推移，肿块实质部分强化。,邻近肠管及腰大肌受压变形、移位。,例,3,：刘*男，,27,岁，消瘦,2,月，,B,超发现肿块。,脂肪密度及索条状与结节状,病理诊断：腹膜后脂肪肉瘤,脂肪肉瘤,脂肪肉瘤,腹膜后脂肪肉瘤,图,1,多形性脂肪肉瘤,HE160,图,2,硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞,HE160,图,3,硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡,HE160,图,4,硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达,LSAB,法,160,残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明,间叶源性肿瘤,神经源性肿瘤,淋巴造血性肿瘤,二、分类及表现,神经源性肿瘤,（神经鞘瘤、,神经纤维瘤,、,神经节,细胞瘤、副神经节瘤,）,神经鞘瘤：密度,囊性,到,实性,不等。,圆形、卵圆形,边 缘较光滑、锐利，有可增强的,包膜,影,实性瘤块的,CT,值近似肌肉密度，,并有明显的增强征象,。,多位于,脊柱两侧,沿神经走向分布,纵径大于横径,例,1,：,F,56,，双下肢沉重感,2,个月，步行过久后显著，,休息后减轻，无疼痛,病变密度较低，形态规则，部分层面可见腰大肌受压表现，符合良性肿瘤特征。增强扫描病变见较明显的不均匀强化,病理结果,：,(,腹膜后）神经鞘瘤,例,2,：男性，,23,岁，因为腹胀痛伴背部疼痛二月就诊,增强,病理：神经鞘瘤,(,雪旺氏细胞瘤,),1.,边界清楚，光滑，,2.,多有囊变，,3.,病变多靠中线，如脊椎旁、纵隔等，,有部分病例可出现椎间孔扩大或脊椎改变。,病理：神经鞘瘤,(,雪旺氏细胞瘤,),病理：神经鞘瘤,(,雪旺氏细胞瘤,),例4,：,女，,61,岁，左腰部不适,2,年余,无血尿。,后腹膜恶性神经鞘瘤,病理,：,后腹膜恶性神经鞘瘤并腔静脉瘤栓！,81,神经节细胞瘤,圆形、卵圆形、新月形或分叶状肿块,边界清楚,平扫较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为,囊肿,（含有大量的粘液基质）,约,20%,有,钙化,，,分散的或针尖样钙化；,而,神经母细胞瘤中的钙化为无定形或粗糙钙化,肿瘤倾向于,部分或完全包绕大血管生长,，但无管腔受压或轻度受压：,82,神经节细胞瘤,6,、,增强可轻度,-,中度,-,重度强化,但增强,的一个重要特点是出现,不均匀性延迟强化,?,肿瘤,内含,有较多的粘液基质,从而出现在细胞外间隙对比剂的延迟逐渐聚集,同时也是,平扫为较低密度的原因,平扫,女性，,68,岁，胸闷不适数月，来院行,CT,检查。,肾上腺神经节细胞性瘤,动脉期,静脉期,MPR,肾上腺神经节细胞性瘤,较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为囊肿（含有大量的粘液基质,),分散的或针尖样钙化,分散的或针尖样钙化,肾上腺神经节细胞性瘤,不均匀性延迟强化,94,副神经节瘤,副交感神经副神经节瘤,交感神经副神经节瘤,嗜铬细胞瘤,异位嗜铬细胞瘤,化学感受器瘤,副神经节瘤,腹膜后异位嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤通常发生于肾上腺,/,肾上腺区外，大部分还是发生于肾脏水平的腹主动脉周围,病灶血供,丰富,部分病灶可有较明显囊变，囊变后残留的实性成分仍有丰富血供。,鉴别诊断：,1,、肠系膜囊肿，,2,、胰腺假性囊肿,3,、间叶组织肿瘤，如定位在腹腔内应考虑。,4,、囊腺瘤或癌。,例,3,：,F,54y,，左后腹膜肿块，手术室麻醉前血压陡然升高,200/138,，手术暂缓。,脊柱左侧旁、主动脉与左肾之间可见一以等密度为主的软组织肿块，,肿块形态不规则，与左肾、左腰大肌接触部分部分界不清，,肿块内可见小片状低密度囊变区。,异位嗜铬细胞瘤,例,1,：女性，,42,岁，发现左上腹包块,1,月,.,病理,腹膜后异位嗜铬细胞瘤,例,2,：,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤,增强后，同样表现为延迟强化,病理,-,腹膜后异位嗜铬细胞瘤,残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明,间叶源性肿瘤,神经源性肿瘤,淋巴造血性肿瘤,二、分类及表现,淋巴瘤,1,、常为结节样融合，,远离脊柱,多，沿腹膜后大血管分布,2,、一般不累及大血管的前方，对主动脉下腔静脉和输尿管主要是,推移,，主动脉与椎体间距常增大，,“,主动脉漂浮征,”,引起输尿管狭窄者少见。,3,、,可伴有肠系膜淋巴结肿大,例,1,：女,54,岁,例,1,：,淋巴瘤,“,主动脉漂浮征,”,平扫：,例,2,：患者，男，,9,岁，因右下腹包块入院，血象不高，不规则发热，常超,40,度,例3,：,增强,不规则软组织肿块,并向前延伸,.,似为多个肿块融合,呈中等强化,.,盆腔右后壁不规则软组织肿块,并向前延伸,.,似为多个肿块融合,呈中等强化,淋巴瘤,平扫,例,4,：蔡,XX,，男，,55,岁,增强动脉期,病理,B,细胞淋巴瘤,增强动脉晚期,例,5,：男，,20,岁，脐周腹疼。腹膜后多发肿大淋巴结伴周围肠管增厚,增强后，淋巴瘤,病理结果：,T,细胞恶性淋巴瘤,平扫,动脉期,静脉期,121,内容,定义及一般情况,分类及各种肿瘤的影像学表现,诊断,定位,定性,小结,122,定位诊断,腹膜后肿瘤的准确定位,：,对解剖知识的要求,多个层面、多个断面综合观察,直接征象和间接征象：起源、推移,123,定位,腹膜后器官向前移位,移,124,定位,腹膜后器官旋转移位,肾脏顺、逆时针,脂肪瘤,125,定位,腹膜后主要血管和分支的移位、,包埋,淋巴瘤：,腹腔动脉前移，与脊柱间隙增大,肝后下腔静脉、肾静脉、,腹主动脉、,SMV,及,SMA,等前移,126,定位,排除器官起源,鸟嘴征,鸟嘴征（,+,）,肿瘤起源于器官,鸟嘴征（,-,）,肿瘤不起源于器官,127,定位,排除器官起源,胰腺粘液性囊腺癌,鸟嘴征（,+,）,肿瘤起源于器官,128,定位,排除器官起源,鸟嘴征（,-,）,肿瘤不起源于器官,129,定性诊断,临床,情况，患者,年龄,肿瘤的生长,部位与方式,肿瘤的,大小、形态,肿瘤的,血供,：动态增强,肿瘤的,质地、组织成分与影像特征,具特征性的影像表现：,特异征象,良恶性鉴别,130,年龄,儿童：,横纹肌肉瘤，畸胎瘤,青少年：,横纹肌肉瘤，节细胞神经瘤,成年人：,神经鞘瘤，节细胞神经瘤,中年和老年人：,转移瘤，其它,131,脂肪类肿瘤,常生长,在肾周间隙,神经类肿瘤,好发于,脊柱旁,节细胞神经瘤、副神经节瘤,发生在,腹主动脉,前肠系膜动脉后下方,畸胎瘤,多在,腹膜后间隙上部、肾脏上方,淋巴瘤及转移瘤多围绕,大血管生长,形成,“,包埋,”,征象,侵袭性纤维瘤,向周围组织浸润性生长,，淋巴管瘤,有沿缝隙生长的特性,生长部位与方式,132,肿瘤的形态,圆形、类圆形多见于间叶组织的肉瘤、神经源性肿瘤和畸胎瘤,不规则形的有淋巴管瘤、脉管源性肿瘤、侵袭性纤维瘤及部分肉瘤、淋巴瘤、转移瘤,133,肿瘤的血供,-,动态增强模式,无强化：,见于良性肿块，如脂肪瘤、淋巴管瘤、囊肿和血肿,早期强化，快速流出：,常见于多数恶性肿块,早期强化，缓慢流出（或无明显流出）：,见于良性肿块，血管肌脂瘤、巨大淋巴结增生症,延迟强化,：,常见于良性肿块，如神经原性肿瘤、硬纤维瘤、血管瘤、平滑肌瘤和少数恶性肿块，如一些粘液样脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤,134,肿瘤的质地与影像特征,实性,囊性,囊实性,脂肪肉瘤、纤维类肿瘤,神经纤维瘤,淋巴瘤,等,CT:,软组织密度，不同程度强化,单纯囊肿,囊性淋巴管瘤,囊性畸胎瘤,等,CT,表现为,一般囊性,的特点,多见，多为肿瘤内,的出血、囊变所致,平滑肌类肿瘤、嗜铬细胞瘤,神经鞘瘤、畸胎瘤,CT:,软组织密度中不规则,低密度,135,组织成分,钙化,多见：神经母细胞瘤,7580%,、畸胎瘤、恶性纤维组织细胞瘤,25%,，神经节细胞瘤，血管类肿瘤,少见：脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤,136,组织成分,粘液基质,病理上是富含酸性粘多糖的粘液基质,CT,上低或稍低密度，,MR,上呈稍长,T1,长,T2,信号,含粘液基质的肿瘤包括,神经源性肿瘤、粘液性脂肪肉瘤、粘液性,MFH,137,特异征象,钻孔样生长,伸入各器官间：脂肪肉瘤，淋巴血管瘤,伸入椎管内：神经源性肿瘤,138,特异征象,“,CT,血管造影征,”,或,“,主动脉漂浮征,”,淋巴瘤在正常结构间生长，包绕邻近血管,139,组织成分,坏死,最常见于平滑肌肉瘤，其次恶纤组、横纹肌肉瘤,+C,T2WI,140,特异征象,靶征,由,T2WI,中心低或中等信号强度，周围环绕高信号环组成，组织病理学这种表现与中心纤维组织和周围粘液样组织相对应，常见于,神经纤维瘤和神经鞘瘤,141,特异征象,钻孔样生长,伸入各器官间：脂肪肉瘤，淋巴血管瘤,伸入椎管内：神经源性肿瘤,腹膜后病变诊断步骤,第一步：,是否是腹膜后？,第二步,：是否是脏器源的？,第三步：,寻找特殊征象，可能提示？,第四步：,血供情况？,143,肿瘤的良恶性鉴别,单从肿瘤的大小及外观上有时候很难辨认其,良恶性，需结合肿块与周围的关系、淋巴结,增大等综合表现,约,85%,间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多,144,肿瘤的良恶性鉴别,囊性肿瘤：,常为良性，,其生长缓慢，均,有完整的包膜，边缘清楚,145,肿瘤的良恶性鉴别,实质性肿瘤,较大的实性肿瘤多为,恶性,可呈不规则,分叶或多结节融合状,，与周围组织界限,不清或有浸润,，有淋巴结增大,146,小结,明确是否为,腹膜后肿瘤,什么性质,的肿瘤,定位,生长部位及方式,大小与形态,质地与血供,脂肪,钙化,血管,等综合信息,来源,良恶性,影像诊断结果,直接征象,间接征象,定,性,CT,MR,结论：尽可能准确,给出肿瘤部位、范围及与,邻近组织关系，特别是与,血管的关系，便于手术,谢 谢,!,