原发性醛固酮增多症PPT课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,原发性醛固酮增多症,1,定义,原发性醛固酮增多症（简称原醛）是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴,Na+,排,K+,，体液容量扩张而抑制了肾素,-,血管紧张素系统，最后导致临床上出现高血压，低血钾等一系列症状。,2,病因,1.,醛固酮瘤（最多见）,2.,特发性醛固酮增多症（特醛症）（,NO.2,）,3.,原发性肾上腺增生,4.,肾素反应性腺瘤,5.,醛固酮癌,6.,含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤，如卵巢肿瘤，肾内的肾上腺残余,7.,糖皮质激素可治性醛固酮增多症（,GRA,）,3,病理生理,潴,Na HBP,Aldo,上升,排,K+,神经、肌肉、心脏及肾,脏功能障碍,4,临床表现,1.,高血压,2.,神经、肌肉功能障碍：,肌无力及周麻,肢端麻木，手足抽搐,3.,肾脏：,慢性失钾致肾小管浓缩功能减退，出现多尿，尤其夜尿增多,易并发尿感,4.,心脏：,低钾,EKG,（,Q-T,间期延长，,T,波增宽，降低或倒置，,u,波明显）,心律失常，期前收缩或阵发性室上速，最严重可发生室颤,5.,其它：,儿童生长发育障碍,糖耐量减低（由于缺,K+,时,INS,释放减少，作用减弱）,5,原醛症的发展可分为三个阶段,早期：仅有高血压无低血钾,高血压、轻度钾缺乏期,高血压、严重钾缺乏期,6,诊断，病因诊断与鉴别诊断,疾病的诊断 病因诊断,（醛固酮瘤与特醛区别）,鉴别诊断,7,原醛症的诊断,病史,+,症状,+,体征,+,实验室检查,8,实验室检查,9,1,.,血生化：血,K+,（低血钾，一般在,2-3mm/L,严重更低）,血,Na+,（高血钠）,2,尿检：尿,K+,（高尿钾，在低血钾,25mmol/L,）,尿,Na+(,尿钠排出量较入量为少或接近平衡,),尿,PH,（中性或偏碱性）,尿,P,（固定而减低，,1.010-1.018,）,尿,Pr(,少量,),3.,醛固酮测定：血醛明显增高,尿醛明显增高,4.,肾素，血管紧张素,II,的测定：基础值降低,5.,螺内酯试验（诊断性治疗）安体舒通,320-400mg tid/qid 1-2w,可使患者的,HBP,下降，电解质紊乱得到纠正,6.,速尿激发试验,正常人,:,肾素，血管紧张素,II,较基础值增加数倍,患者,:,肾素，血管紧张素,II,较基础值只有轻微增加或无反应,7.,高钠试验：对于病情轻，血钾降低不明显的疑拟本症患者适用，对血钾,明显降低者不适用每日摄,Na+240mmol/L,如为轻型原醛症则低,钾会变得更明显,10,病因的诊断,11,整体病情,醛固酮瘤一般较特醛为重,低,K+,、碱中毒更明显，血、尿醛更高,12,动态试验,立卧位试验,正常人：卧位时：,12Am,血醛,8Am,醛固醇瘤者：卧位时：血醛,正常人，但,12Am,血醛,8Am,立位时：,12Am,血醛,正常人,赛庚啶试验,醛固酮瘤者：血醛无变化,特醛者：血醛下降，多在服药后,90,分钟时下降最明显，平均下降约,50,DX,抑制试验,糖皮质激素可抑制性原醛症，在,3,周后血,K+,，血尿 醛固酮，血压恢复正常,13,影像学检查,B,超,：,1.3cm,的醛固酮瘤可显示出来,MIBG,：单侧放射性浓集表示有腺瘤，双侧浓集表示增生,CT,与,MRI,14,特殊类固醇测定,1,.,血浆,18-,羟皮质酮测定,:,醛固酮瘤者，,特醛者,N/,轻度,2.,尿,18-,羟皮质醇及,18-,氧皮质醇测定：,醛固酮瘤者,糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症者,特醛者很少生成,15,肾上腺静脉血激素测定,醛固酮,/,皮质醇比值：,此法有助于确定单侧还是双侧,Aldo,分泌增多,另外还可同时作,ACTH,兴奋试验,若为醛固酮瘤,则瘤侧比值显著增高而对侧及周围静脉血中无明显变化,16,鉴别诊断,17,1.,继发性醛固酮增多症,-,肾素活性过高所致,原发性,-,分泌肾素肿瘤 肾小球旁细胞肿瘤,肾外肿瘤（,Wilms,瘤及卵巢肿瘤）,与原醛相比高血症，低血钾更为严重，血浆肾素活性特高,继发性,-,肾脏缺血所致 高血压病的恶性型,肾,A,狭窄所致高血压,一侧肾萎缩，结缔组织病,2.,非醛固酮所致盐皮质激素增多症,真性盐皮质激素过多综合征,17-,羟化酶缺陷,11-,羟化酶缺陷,假性盐皮质激素过多综合征,11-,羟类固醇脱氢酶缺陷,3.Liddle,综合征,常染色体显性遗传疾病，可能因肾小管上皮细胞钠通道异常致,Na+,重吸收过多而使体液扩张所致,.,也存在,HBP,，低血钾，但肾素受抑制，醛固酮低，螺内酯治疗无效,4.Cushing,综合征伴高血压，低血钾,18,治疗,1.,手术治疗,：是根治方法,腺瘤患者可行切除术,原发性肾上腺增生者可行肾上腺大部分切除术或单侧肾上腺切除术,要进行术前准备,2.,药物治疗,：,不能手术者及特发性增生型患者可用螺内酯,120-240mg/d,分次口服，待血,K+,正常，血压下降后，渐减至维持量,CCB,对一部分原醛症者治疗有效,ACEI,对特醛症者有效,糖皮质激素对,GRA,有效,醛固酮癌患者需化疗治疗,19,2025/12/14 周日,20,.,