坏死性淋巴结炎PPT培训课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,坏死性淋巴结炎,病例,-,病史,张某某，女性，,64,岁，主因“发现血糖升高,9,年，蛋白尿,2,年，肉眼血尿间作,5,天加重,1,天”收入院。,入院前,5,天前患者因劳累后出现,肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热,，查尿常规示：白细胞,1+,、潜血,3+,，对症予诺氟沙星软胶囊,2,粒,Bid,治疗，肉眼血尿症状逐渐好转，,1,天前患者无明显诱因再次出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，遂收入我病区，症见：神清，精神可，未诉头晕，时有口干不适，未诉腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，大便尚调，舌红苔白，脉弦。,病例,-,实验室检查,尿常规示：,白细胞,3+,、白细胞计数,1044.20,个,/ul,；,尿培养,+,药敏提示：,大肠埃希菌,，对多种头孢类、青霉素类、,氨曲南,等药物敏感，对左氧氟沙星耐药；,血细胞分析,(,住院,)HCT34.4%,，,RDW12.95%,，,MPV8.5fl,，,PCT0.149%,，,WBC6.64*109/L,，,NEUT%55.7%,。,免疫全项,IgE128.000IU/mL,。风湿病抗体阴性；,肿瘤全项,(,女,)AFP2.59ng/ml,，,CEA2.31ng/ml,，,Ferritine111.79ng/ml,，,CA19911.650U/ml,，,CA15317.90U/ml,，,CA1256.60U/ml,，,CYFRA21-11.18ng/ml,，,CA72-42.36U/ml,。,病例,-,病史,患者神清，精神可，偶有视物模糊，时有口干不适，身微热，微恶寒，咽痛，无咳嗽、咳痰，诉左侧颈部疼痛不适，查体：,T,：,37.7,，,BP,：,130/80mmHg,，双肺叩诊清音，呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，心界不大，心音正常，心率,84,次,/,分，左颈部可触及一,1.02.0cm,肿块，局部压痛，未见明显红肿。,病例,病例,-,实验室检查,血细胞分析,(,住院,)RDW12.75%,，,PCT0.126%,，,WBC5.02*109/L,，,NEUT%53.7%,，,HGB123g/L,。,三次,痰培养,示：干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。,三次,结核菌涂片,示：,300,个视野未见抗酸杆菌。,咽拭子培养,+,药敏干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。,PPD,实验,提示阳性，但无临床意义。,组织细胞性坏死性淋巴结炎,histiocytic necrotizing lymphaderitis,HNL,Kikuchis disease,（菊池病）,组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的,Kikuchi,等于,1972,年描述，,本病在日本报告很多，约占颈部淋巴结活检的,3%,9%,。患者多见于青春期，年龄在,10,岁,30,岁常见，偶尔也有老年人。,是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。,病因和发病机制,可能与病毒感染有关,EB,病毒,副流感病毒,人类疱疹病毒,-6,巨细胞病毒,乙型肝炎病毒,可能与变态性反应有关,在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血管炎,临床分型,单纯型,变态反应型,症状,典型,变应性发热,受累器官,淋巴结,淋巴结、脾脏、肝脏、肾脏、血液、,病程,3,个月内,多次复发，病程较长,多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。,发热 热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、,最高可达,39,40,，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。发热可持续,1,2,周，个别患者可持续高热达,1,2,个月或更长，一般可自行消退。,淋巴结肿大,多位于颈部,，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常,伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现,。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤肿瘤及血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。,临床表现,皮疹 部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续,3,10,天后消退。,肝脾肿大,30%,左右的病例可见轻度肝大，,50%,的病人亦可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。,80%,以上的病人以,颈部淋巴结肿大为首发症状,，耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由,1,至数个，相互之间不融合，可以活动,。肿大的淋巴结常有压痛。,40%,的病人有,38,以上的,发热，病人可骤起高烧持续不退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。,20%,的病人可见药疹样皮疹，有些病人无明显症状。,临床表现,实验室检查,血象,:,多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形淋巴细胞,(,传染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异淋比例亦较高，常,10%),。本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。,骨髓象,:,多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。,淋巴结活检,:,为本病确诊的依据。,X,线、,CT,检查,除外结核及肿瘤占位性病变。,B,超,提示淋巴结、肝脾肿大。,诊断,三大主要表现：,轻度痛性淋巴结肿大，,以颈腋部淋巴结为主,；,发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。,次要表现：,血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。,目前国内尚缺乏统一的诊断标准。,淋巴结病理,肉眼,淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色,光镜,皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死，正常结构完全消失,坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、,T,淋巴细胞,淋巴结活检为诊断金指标,淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死；,可见变异淋巴细胞,(,即免疫母细胞,),和浆细胞样单核细胞同时出现；,有残存的,淋巴小结,免疫组化显示,CD45RO+(T),细胞较,CD45RA+(B),细胞多；,CD68+,和,lysozyme+,细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。,CD15,阴性或仅见于,嗜酸性粒细胞,阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。,鉴别诊断,恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,一般好发于中老年人,全身淋巴结无痛性肿大,质地较硬韧,活动度较差,后期可出现发热、白细胞升高等临床症状,HNL,在发热高峰时淋巴结可增大,热退时缩小,在,1 d,内即可有明显变化,淋巴结较孤立,直径一般小于,2 cm,鉴别诊断一,化脓性炎症,HNL,急性起病者常在短时间内出现高烧,易被诊断为化脓性炎症,化脓性炎症一般白细胞明显升高,有感染灶,局部可以有,红肿热痛,等炎性表现,对抗生素治疗敏感,HNL,白细胞减少、对抗生素治疗无效,鉴别诊断,结核病,亚急性起病伴淋巴结肿大的,HNL,易被误诊为,结,核,但抗痨治疗无效,淋巴结结核,多继发于肺结核,临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状,颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合,鉴别诊断,自身免疫性疾病,在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受累的,HNL,，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病,对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活检病理诊断,病理鉴别诊断,本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况,相鉴别,干酪样结核，病理呈完全坏死,恶性淋巴瘤，被膜常破坏，细胞有异型,恶性组织细胞增生症,组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象,治疗原则,本病可在,1,2,个月内自然缓解（,自愈,），但其中,5%,的病人在数月以至数年后复发，不需要特殊的治疗。,对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好。,对复发的,HNL,病人可以直接给予,肾上腺皮质激素,治疗，能取得比较好的效果。,强的松治疗,剂量为1mg.kg,症状缓解后减量，疼痛明显者给予芬必得对症处理。,口服泼尼松30 mg/d，逐渐递减为2.5 mg/d。,转移因子10ml，12次/d，口服或0.1mg，每周12次，皮下注射;,干扰素300万U，隔天1次，皮下注射；无明显症状者可不治疗。,谢谢！,血细胞分析(住院)HCT36.1%，RDW12.92%，MPV7.9fl，PCT0.117%，NEUT%85.1%，LYMPH%9.7%，EO%0.33%，LYMPH0.76*109/L，WBC7.89*109/L，HGB121g/L。,降钙素原检测PCT-定量PCT0.05ng/ml。,检查回报,