新生儿婴儿正常脑髓鞘发育PPT培训课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,新生儿婴儿正常脑髓鞘发育,新生儿脑发育检查方法,超声,CT,MRI,：,普通,MRI,弥散张量成像,DTI,新生儿脑发育检查方法,MRI,的优点,软组织分辨力高、无辐射、,不移动病儿可作矢面，冠面，轴位像。,MRI,表现,T1,加权,(T1WI),高信号：,脂肪、蛋白质、亚急性出血,T2,加权,(T2WI),高信号：,水,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,新生儿、婴儿期是生后脑发育,成熟过程中最重要的时期,此时期脑组织生化、临床及,MR,影像上都发生了较大的变化,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,在,MR,上掌握脑灰、白质分辩及髓鞘,发育进程 对正确判断:,正常,发育落后,脑白质病等起重要作用,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,早在1920年,Flechsig,就已阐明,髓鞘的有、无和程度与神经,冲动传导及反应有密切关系,在90年代,van der Knaap,也,证实了他的理论,髓鞘成熟代表脑的成熟过程,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,什么是髓鞘？,中枢神经系统与周围神经不同，,中枢神经系统：少突胶质细胞形成很,多突起,其细胞浆消失，余下来的细胞,膜呈螺旋状地包绕在轴突周围,一个少突胶质细胞可提供50根神经,纤维的髓鞘段,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质,和蛋白合成，并相互作用，相互协调才,能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使,其不稳定而脱失,脂质成分：胆固醇、糖脂、磷脂,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性,在液体环境中脂质膜形成两层分子膜,亲水性者转向内浸在水内，两层脂质,膜的两面由蛋白包围,脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕,正常髓鞘结构,正常髓鞘结构,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,MR,是目前唯一能在活体上,显示髓鞘形成的方法,并且能准确地显示髓鞘在有序地进行,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑髓鞘形成：,从胎儿,5,个月开始一直持续到终身,生后两岁以内髓鞘形成很快，每个,月都有进展,两岁以后发展逐渐缓慢,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,不同阶段脑影像的表现因脑组织,水分变化和髓鞘形成而有所不同,国外一些作者：,McArdle,Barkovich,Martin,Dietrich,Holland,等,对正常脑成熟的,MRI,做过一些研究,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,证明了：,MRI,上,髓鞘化的进程与解剖学、,组织学是一致的,为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表，,我们对100名没有神经系统疾病小儿,脑的,MRI,进行回顾性研究（0.35,T）,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,在,MRI,上观察脑的成熟过程应注意,以下几方面：,1.,脑回脑沟的发育,2.,脑灰白质分辩的演变,3.,脑髓鞘化的进程,4.,脑室大小及蛛网膜下腔宽窄,5.,脑铁质沉着,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成有其一定顺序:,从,尾侧,向头侧,从,背侧,向腹侧进行,感觉神经束,先于运动神经束,皮质,先于白质,白质的放射神经束,先于连合神经束,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成,T1WI,高信号（6个月以前看,T1WI),T2WI,低信号 (6个月以后看,T2WI),新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时(轴位),T1WI,高信号的有：,放射冠中央,大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢,丘脑 腹外侧,小脑上蚓、小脑上、下脚,同上例,T1WI T2WI,4天,生后,3-4,天,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时（矢状位）,T1WI 高信号,脊髓、延髓、桥脑背侧,沿内侧丘系向头侧伸展至,大脑脚、丘脑腹外侧核、,内囊、放射冠,4天,4天,T2WI,同上例，男，4天,男，4天,男，4天,男，4天,21天,同上例,T2WI,21天,CT 21,天,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,生后12个月,T1WI,高信号,由放射冠向中央前后回扩展,视放射、小脑深部白质,桥脑背侧高信号向腹侧扩展,T1WI 70,天,男，,70,天,男，,70,天,T2WI 70,天,同上例,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI,高信号,3个月 ：小脑中脚,4个月 ：胼胝体压部，,半卵圆中心,45个月：内囊前肢,5个月 ：胼胝体体膝部,70,天,4,个月,胼胝体的发育,6,天,8,天,1,个月,2,个月,4,个月,1,岁,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI,高信号,个月：枕叶、顶叶,个月：额叶,个月：颞叶,7个月,7个月,T2WI,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI,低信号,个月：内囊后肢,个月：胼胝体压部,个月：胼胝体膝部,个月：内囊前肢,7个月,7个月,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI,低信号,个月：半卵圆中心,个月：枕叶后部白质,顶叶白质,个月：额叶白质,个月：颞叶白质,7个月,半卵圆中心,T2WI,18个月,同上例18个月,同上例,22个月,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成,在,T1WI,呈高信号，,T2WI,呈低信号,但两者并不同步 例如：,内囊前肢：个月高信号,个月低信号,半卵圆中心：个月高信号,个月低信号,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘的结构及其生化组成：,髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质,大分子构成的膜，,外层膜由 50%胆固醇、糖脂、,蛋白质构成,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,生后6个月胆固醇及糖脂的,成分增多，在细胞浆与细胞外,表面是亲水的。,胆固醇、糖脂、蛋白质使水的,T1,缩短，,故在髓鞘形成的早期，,T1WI,呈高信号。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于,髓鞘在,T2WI,呈低信号,Holland：,在两岁内 脑水分下降，,两层脂质膜内有疏水性物质形成。,Svennerholm：,两岁以内 白质内饱和,的长链脂肪酸量下降，单烯增加，,大部分是疏水性的磷脂。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于,髓鞘在,T2WI,呈低信号,Yakovlev：,在尸体上证实了髓鞘,内有磷脂。,Norton：,成熟的髓鞘含有：,胆固醇,25%，,糖脂,29%,磷脂,46%。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,随着髓鞘的成熟：,内层中疏水的磷脂增加，,水分下降，,T2,缩短，质子密度,减低。,T2WI,：,成熟髓鞘为,低,信号。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI：,显示髓鞘形成,初级阶段,T2WI：,显示髓鞘形成,成熟阶段,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,观察脑灰白质分辩 分为5期：,（与年龄有密切关系）,表示了脑发育过程中水分的变化。,表示大脑深部白质髓鞘形成情况。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑灰白质分辩,及,其演变,轴位,T2WI,上观察,：,脑中央部分,：大脑脚、脑干、,基底节、丘脑,脑中间部分,：大脑深部白质及 皮质下,白 质。,脑外围部分,：脑皮质。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第,I,期,：,中央部分：低信号,中间部分：高信号,外围部分：低信号,新生儿,100%,属此期。,出生时灰白质含水量相同，均为90%。,中间部分为高信号。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第,II,期,：,中央：低信号,中间：高信号，呈树枝状分布,外围：低信号,1个 6个月者,88%,属此期,皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高,4个月,70天,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第,III,期,：,中央：低信号,中间：额顶区 高信号,枕叶中间部分与外围部分：呈相等信号,6个月 12个月 18个月 2岁：,100%,属此期,大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少。,22个月 17个月,18个月,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,灰、白质的演变也代表脑成熟的进程，,且对比鲜明容易掌握。,诊断疾病时：,先观察灰、白质分辩属哪一期,（与月龄是否相符？是否落后及落后程度）,然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。,判断髓鞘发育新进展,弥散张量成像,显示髓鞘化更敏感,弥散张量成像,DTI,发育中的髓鞘,T1WI,上高信号（生后,-6,个月）,T2WI,上低信号,DTI,比普通,MRI,反映脑的髓鞘化更为敏感，反映,髓鞘化的时间也更长。,在,普通,MRI,上观察髓鞘化进程只能限于,2,岁左右，,2,岁以后岁鞘化的情况就不能分辨。,在,DTI,上从新生儿一直可看到成人不同阶段,髓鞘化的发展。,T1WI T2WI FA,图,女,26,天，正常新生儿,T1WI T2WI FA,图,男,2,个月正常,T1WI T2WI FA,图,男,18,个月 正常婴儿,22,个月正常男婴,T1WI T2WI FA,图,男,3,岁 正常,脑发育,26d 12mo 18mo,3y 6y 13y,FA,图,男，,7,岁，遗传代谢性脑病,