医学课件特发性面神经麻痹.ppt

第十五章 周围神经疾病,锥体系调控骨骼肌的随意运动，由,上运动神经元,和,下运动神经元,两级神经元组成。,上运动神经元,upper motor neuron,：,胞体,：位于,中央前回和中央旁小叶前部,（,4,、,6,区）,层的巨型锥体细胞（,Betz,细胞）和其它类型的锥体细胞。,轴突,：,锥体束,。下行至脊髓前角细胞的纤维束为,皮质脊髓束,。下行至脑干脑神经运动核的纤维束为,皮质核束,。,锥体系,Pyramidal System,皮质核束大部分纤维终止于双侧脑神经运动核。包括：动眼神经核、滑车神经核、展神经核；三叉神经运动核、面神经核上部（支配额肌和眼轮匝肌）、疑核和副神经核。,小部分纤维：完全交叉到对侧，终止于面神经核下部（主要支配口周围肌）、舌下神经核。,躯体运动区,中央前回下部,动眼神经核,滑车神经核,三叉神经运动核,面神经核,展神经核,舌下神经核,副神经核,疑核,内囊,核上瘫,：一侧皮质核束受损时，只出现对侧口周围肌瘫痪。表现：口角偏向患侧。,核下瘫,：一侧面神经（包括面神经核）受损时，出现患侧所有面肌的瘫痪。表现：额纹消失，不能闭眼，口角偏向健侧。,其成分分为七种：,一般躯体运动核,：支配自肌节演化的骨骼肌，即舌肌和眼外肌,特殊内脏运动核,：支配由鳃弓演化的骨骼肌，即咀嚼肌、表情肌、软腭和咽喉肌等。,一般内脏运动核,：支配头、颈、胸、腹部的平滑肌、腺体和心肌。,一般内脏感觉核,：接受脏器和心血管的初级感觉传入。,特殊内脏感觉核,：接受初级味觉纤维传入；,一般躯体感觉核,：接受头面部皮肤及口、鼻腔粘膜的初级感觉纤维；,特殊躯体感觉核,：接受内耳初级听觉和平衡觉纤维传入。,功能相同的脑神经核，在脑干内有规律地排列成纵行的细胞柱，称脑神经核机能柱同一机能柱内的脑神经核多是,不连续,的,一般,和,特殊内脏感觉核,实为一个机能柱，均为,孤束核,故每侧脑干实为,6,个脑神经功能柱,特殊内脏运动柱,2.,特殊内脏运动柱,：,special visceral motor column(SVM),一般躯体运动柱腹外侧，,4,个核团,三叉神经运动核,motor nucleus of trigeminal nerve,面神经核,facial nucleus,疑核,nucleus ambiguous,副神经核,spinal accessory nucleus,B.,面神经核：,位于脑桥下部，上橄榄核背外侧。面神经核发出的纤维行向背内侧，从内侧绕展神经核背方，行向腹外侧，经延髓脑桥沟出脑。支配面肌、颈阔肌、茎突舌骨肌和镫骨肌和二腹肌后腹。,特殊内脏运动柱,3.,一般内脏运动柱,：,general visceral motor column(GVM),位于躯体运动柱的外侧，靠近界沟，自上而下有,4,个核团：,动眼神经副核,accessory oculomotor nucleus,上泌涎核,superior salivatory nucleus,下泌涎核,inferior salivatory nucleus,迷走神经背核,dorsal nucleus of vagus n.,一般内脏运动柱,A.,动眼神经副核,：又称,E-W,核，位于上丘动眼神经核背内侧。发出纤维加入动眼神经，止于睫状神经节。节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌。,B.,上泌涎核,：位于脑桥下部，面神经核尾侧部。发出纤维加入面神经，经翼腭神经节和下颌下神经节换元后支配泪腺、舌下腺和下颌下腺。,一般内脏运动柱,4.,内脏感觉柱：,general visceral afferent column(GVA),为单一,孤束核,nucleus of solitary tract,。界沟外侧，毗邻一般内脏运动柱。上达脑桥下部，下达内侧丘系交叉平面。上部的,味觉核,接受来自面神经、舌咽神经和迷走神经传入的初级味觉纤维，下部的,一般内脏感觉核接受,来自舌咽神经、迷走神经传入的初级一般内脏感觉纤维。,一般内脏感觉柱,5.,一般躯体感觉柱,：,general somatic afferent column(GSA),位于内脏感觉柱腹外侧，,3,个核团：,三叉神经中脑核,mesencephalic nucleus of trigeminal nerve,三叉神经脑桥核,pontine nucleus of trigeminal nerve,三叉神经脊束核,spinal nucleus of trigeminal nerve,一般躯体感觉柱,B.,三叉神经脊束核：,上达脑桥中上部，下达第,1,、,2,颈髓节段与后角相续。该核的外侧与,三叉神经脊束,相贴，并接受此束的终止。,三叉神经脊束,是三叉神经感觉根下行纤维汇聚而成，大部分为传递,痛温觉,的纤维。,一般躯体感觉柱,面神经,Facial Nerve,2.,岩大神经,：一般内脏运动纤维。在翼腭神经节内换元，节后纤维随三叉神经的泪腺神经分布于泪腺，支配其分泌活动,3.,镫骨肌神经,：支配镫骨肌,鼓索,膝神经节,面神经,鼓索,镫骨肌,鼓索,面神经,镫骨肌神经,翼腭神经节,岩大神经,面神经,Facial Nerve,二、,颅外分支,即表情肌支，支配面肌及颈阔肌,颞支,颧支,颊支,下颌缘支,颈支,颞支,颧支,胸锁乳突肌,咬肌,颊支,腮腺内丛,腮腺,下颌缘支,颈支,面神经,Facial Nerve,面神经中的神经节,：,1.,翼腭神经节,pterygopalatine ganglion,：,又称,蝶腭神经节,，位于翼腭窝内，连于上颌神经下方,2.,下颌下神经节,submandibular ganglion,：,位于下颌下腺与舌神经之间,3.,膝神经节,：位于面神经管内，特殊内脏感觉性,特发性面神经麻痹（,idiopathic facial palsy,）,亦称面神经炎（,facial neuritis,）,或贝尔麻痹（,Bell palsy,）,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫,概 念,特发性面神经麻痹,病毒感染、自主神经功能不稳等,均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、,水肿出现面肌瘫痪,早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性,以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著,病因及病理,特发性面神经麻痹,任何年龄都可发生,男性略多,急性起病,症状数小时,&1,3d,达高峰,病初可伴麻痹侧乳突区,耳内或下颌角疼痛,临床表现,特发性面神经麻痹,患侧表情肌瘫痪,:,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,不能闭合,&,闭合不全,Bell,征,(,闭眼时露出白色巩膜,),鼻唇沟变浅,口角下垂示齿口角偏向健侧,鼓腮,&,吹口哨漏气,(,口轮匝肌瘫痪,),食物滞留病侧齿颊间,(,颊肌瘫痪,),鼓索以上面神经病变,:,同侧舌前,2/3,味觉丧失,镫骨肌支前受损,:,舌前,2/3,味觉丧失,&,听觉过敏,临床表现,特发性面神经麻痹,膝状神经节病变,(Hunt,综合征,),周围性面瘫,/,舌前,2/3,味觉障碍,听觉过敏,/,患侧乳突部疼痛,耳廓,&,外耳道感觉减退,外耳道,&,鼓膜疱疹,图,15-3,面神经分支及分布示意图,临床表现,特发性面神经麻痹,诊断及鉴别诊断,诊,断,急性起病的周围性面瘫,临床表现,特发性面神经麻痹,鉴别,诊断,常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等,有明确的原发病史及特殊症状,多为双侧周围性面瘫,伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍,脑脊液检查有特征性的蛋白,-,细胞分离,起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状,各种原发病的特殊表现,吉兰,-,巴雷,综合征,耳源性,面神经麻痹,后颅窝肿瘤,或脑膜炎,神经莱姆病,为单,/,双侧面神经麻痹,常伴发热、皮肤游走性红斑,可累及其他脑神经,诊断及鉴别诊断,特发性面神经麻痹,改善局部血液循环，减轻面神经水肿,缓解神经受压，促进神经功能恢复,治疗原则,治 疗,特发性面神经麻痹,1,、药物治疗,（,1,）皮质类固醇（,corticosteroids,）：尽早使用,地塞米松：,10,20mg/d,，,7,10,日,泼尼松,30mg/d,，,po,，连续,5,天，,7,10,天内逐渐减量,（,2,）,B,族维生素：,维生素,B,1,100mg,，维生素,B,12,500g,，,im,（,3,）阿昔洛韦（,acyclovir,）：,用于,Ramsay-Hunt,综合征患者,治疗方法,特发性面神经麻痹,治 疗,2.,理疗,超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷,3.,护眼,眼罩,左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂,4.,康复治疗,碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等,治疗方法,特发性面神经麻痹,治 疗,约,80%,患者可在数周或,1,2,月内恢复,1,周内味觉恢复提示预后良好,不完全性面瘫,1,2,月内可恢复或痊愈,完全性面瘫需,2,8,个月甚至,1,年时间恢复，且常遗留,后遗症,特发性面神经麻痹,预 后,谢 谢！,