DandyWalker畸形课件.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,Dandy-Walker,畸形，又称先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁，为先天性脑发育畸形，常见于婴儿和幼儿，有家族史。它是由于小脑发育畸形和第四脑室中、侧孔闭锁，引起的第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水,临床与病理,病理改变主要有小脑蚓部不发育或发育不全，约,25%,的病例蚓部缺如，伴颅后窝囊肿，囊壁中央与蚓部残留组织相连，两侧和小脑半球相邻,囊肿的大小变化很大，囊壁可发生钙化；由于第四脑室中间孔和侧孔闭塞，常合并不同程度的脑积水，还可见到颅后窝增大，颅板变薄，窦汇、横窦和小脑幕上移超过人字缝；此外，还可合并大脑发育异常，如胼胝体发育不全等病变,临床可见头颅明显扩大和面部不相称，前后径增宽，以枕部膨隆为主，眼睛向下倾斜，一般智力尚可,影像学表现,颅后窝增大，枕骨变薄,小脑半球体积变小，蚓部缺如或缩小,第四脑室向后扩大，形成小脑后囊肿,脑干前移，桥前池及桥小脑角池消失,常合并幕上畸形，如脑积水、胼胝体发育不全、枕部脑膨出等,后颅窝巨大囊肿，与四脑室相通，,小脑蚓部缺如，,小脑发育不良,Dandy-Walker,畸形伴胼胝体发育不良,部分学者提出将,Dandy-Walker,畸形分为两型：,典型：第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口相通，小脑蚓部缺如，合并脑积水,变异型：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小、形态不一，小脑奚加宽，下蚓部发育不全、上蚓部相对正常，一般无脑积水,可压迫第四脑室，使其变小和向前移位，幕上脑室对称性扩大积水，囊肿不与脑室系统相通，脑积水程度也较轻,颅后窝巨大蛛网膜囊肿,:,鉴别诊断,是一种先天发育异常，小脑半球可有萎缩，由中线向两侧小脑表面延伸，,MRI,可见枕大池通过扩大的正中孔与第四脑室相通，第四脑室无移位及变形，桥前池和桥小脑角池可显示正常,巨大枕大池,:,谢谢,