真性红细胞增多症优质PPT课件.ppt

单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,真性红细胞增多症,病理生理,红细胞过度增生致使全血容量增多和血黏度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢。常见的血管和神经系统症状可能是由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动脉硬化可引起各部位血管栓塞。,诊断标准,1968年国际真红研究组制定的诊断标准如下：,A：1 RBC容量：男性36ml/kg，,（,51,Cr 标记法）女性32ml/kg。,2 动脉血氧饱和度,92%,3 脾脏肿大,诊断标准,B：1 血小板40万/mm,3,2 白细胞40万/mm,3,3 中性粒细胞碱性磷酸酶积分100 （无发热感染）,4 血清VitB12900pg/ml,凡符合A,1,+,A,2,+,A,3,或A,1,+,A,2,再加B项中任何2项即可确立真红的诊断。,临床表现,隐袭起病逐渐加重，也可急性起病,一般症状：头疼、头晕、耳鸣、视力模糊、疲乏、出汗、体重减轻等。,血栓症状,出血症状,皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压,高尿酸血症,肾结石、痛风性关节炎。,病程和预后,不治疗生存期约1.5年，治疗者7-15年，最长可生存34年。,病程按骨髓分3期：,增生期：RBC及HB均,代偿期：骨髓纤维化伴髓外造血,衰竭期：贫血、出血加重、脾肿大,实验室检查,血象,RBC：700-1000万/mm,3,HB：18-24g/dl,WBC：轻度升高，核左移。,PT：45-100万/mm,3,少数病例PT聚集、黏附功能不佳，血小板第3因子活力降低。,实验室检查,骨髓象：,粒、红、巨核系增生活跃、明显活跃，尤以幼红细胞为主。粒系中以中晚幼及杆状细胞多见。巨核细胞多见，形态较大。,骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。,脂肪细胞被造血细胞代替。,骨髓纤维化时网状纤维增加。,实验室检查,血量及理化特性：,核素标记法测定RBC容量增多。,全血容量增加，血浆容量正常。,血液比重增加，1.070-1.080,血黏度,5-8倍,ESR缓慢,动脉血氧饱和度正常,实验室检查,其他：,VitB,12,尿酸,血清铁,LDH,间接胆红素,治疗,静脉放血治疗：,可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单独或与其他疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减少血小板，易发生血栓。,方法：静脉放血300-500,ml/次，2-3次/周，直至红细胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人，250ml/次，1次/周。,其他：低分子右旋糖酐,治疗,放射性核素,32,P,目的：直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。多数病例4-8周RBC、PT可恢复正常。,适应症：需经常放血治疗或化疗无效而造血、肝、肾功能好的老年人。,化疗：抑制骨髓造血功能，适用于PT显著增加、髓外造血、肝脾肿大。有效率达80-85%。,治疗,并发症的治疗：,高尿酸血症：多饮水、利尿、别嘌呤醇,瘙痒：H,1、,H,2,组胺阻滞剂,红斑性肢痛：小剂量,Aspirin,几种红细胞增多症的鉴别,真 红 继 发 性 假 性,病因 不明 组织缺氧或异常红细胞生成素增 血液浓缩，见,加，见于高山病、紫绀型先天性 于脱水、烫伤,心脏病、慢性肺部疾患、肾母细 等,胞瘤等,皮肤与粘膜 砖红 紫绀 不红,脾肿大 多见 罕见 无,高血压 常有,血红蛋白和红细胞数,红细胞压积,红细胞容量,正常,全血容量,正常或,血浆容量 正常或,正常或,动脉血氧饱和度 正常 正常或,正常,白细胞数,正常 正常,血小板数,正常 正常,粒细胞碱性磷酸酶积分,正常 正常,骨髓 粒、红、巨核系 红系增生 粒、红系正常,均增生,促红细胞生成素,或正常,正常,血清维生素B,12,正常 正常,