脊髓疾病医学知识宣讲优质PPT课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脊髓疾病医学知识宣讲,今天的内容,概论,脊髓压迫症,急性脊髓炎,病例,一患者，感觉右下肢麻木伴左侧下肢体无力，经过医生检查，有如下阳性体征：,1,、运动检查：,左下肢肌力级,2,、感觉系统：,左半身躯体平脐以下至腹股沟水平痛温觉、触觉、音叉振动觉消失，腹股沟水平以下触觉、音叉振动觉、关节位置觉消失，痛温觉保留；左侧躯体腹股沟以下痛温觉缺失，深感觉存在,3,、反射系统：,左中、下腹壁反射未引出；左膝反射、跟腱反射亢进,4,、,左侧,Babinskin,征阳性,5,、,左侧躯体平脐以下皮肤干燥无汗,问题,1:,哪些结构损害了,定位在哪里？,有传导束性感觉障碍,(,感觉障碍平面,),的,首先想到脊髓,脊髓解剖,(,内部结构,),2,处侧角,C8L2,（交感中枢）,S2S4(,副交感中枢）,白质,3,个部分（前、侧、后索）,深浅感觉不同的排列顺序,右侧,传导束性感觉障碍：,腹股沟以下痛温觉缺失，深感觉存在,左侧：,左下肢中枢性瘫,下肢肌力级,膝反射、跟腱反射亢进,Babinskin,征阳性,节段性感觉障碍：,平脐以下至腹股沟水平节段性全部感觉消失,传导束性感觉障碍：,腹股沟水平以下深感觉消失，痛温觉保留；,植物神经功能障碍：,平脐以下皮肤干燥无汗,问题：如何定节段？,感觉的节段支配,乳头：,T4,剑突：,T6,肋缘：,T8,平脐：,T10,腹股沟：,T12,和,L1,腱反射,the biceps reflex is C5/6,the triceps reflex is C7/8,the knee reflex is L3/4,the ankle reflex is S1,腹壁反射（,abdominal reflexes),上,8,中,下,脊髓的节段定位运动与反射,Upper limbs Motor testing,elbow flexion,（屈肘）,-C 5,6,elbow extension-C7,wrist and finger extension-C7,finger flexion-C8,finger abduction,（手指外展）,-C8,T1,thumb adduction and opponens,（外展对指）,-T1,lower limbs motor testing(,下肢运动检查,),hip flexion(,屈髋,)-L 2,3,4,knee extension(,伸膝,)-L 3,4,foot dorsiflexion(,足背屈,)-L 4,5,2nd-5th toe dorsiflexion-L 5,1st toe dorsiflexion-L 5 or S1,squeezing buttocks together(gluteus maximus)(,夹臀,)-S1,anal sphincter“tightening”(,缩肛,)-S2,3,4,该病人：,感觉障碍水平平脐水平：,T10,以下,腹壁反射：中下腹壁反射消失,定位在：,左侧,12,问题,3:,如果要给这个患者进行,CT,扫描或者,MR,检查，应该检查何处最合适？,脊髓解剖,(,外部结构,),换算关系,颈椎,+1,颈髓,胸椎,+2=T18,胸髓,胸椎,+3=T912,胸髓,1012,胸椎腰髓,12,胸椎,1,腰椎骶髓,脊髓,31,个节段,C8,T12,L5,S5,Co1,颈髓,8,颈椎,7,3,层被膜,3,个腔,2,个膨大,颈膨大：,C5T2,腰膨大：,L1S2,故该病人脊髓定位在,T10,CT,或,MR,检查时，最好以,为中心扫描最合适,T7,椎体,(,脊髓）,问题,4:,上级医生查房，问该病人的定位是在左侧的胸,10,12,水平，是髓内病变还是髓外病变？,椎管内外结构,前根,后根,脊神经节,硬脊膜,蛛网膜下腔,椎动脉,蛛网膜,软脊膜,白质,灰质,追问病史：,左侧,T10-12,分布区有腰背部的疼痛,右下肢体的麻木是从下往上逐渐发展,髓内病变 髓外硬膜内 硬膜外,根性痛 少见，部位不明确 早期常有，剧烈 早期可有,感觉障碍 分离性 传导束性，一侧开始传导束型双侧,痛温觉障碍 向下 向上 向上,半切综合征 少 多 可有,肌萎缩 早期，广泛 少见，局限 少见,锥体束征 不明显 早期出现，一侧 较早，双侧,括约肌障碍 早，重 晚 较晚,棘突压痛叩痛 无 较常见 常见,锥管梗阻 晚，轻 早，重 较早，重,CSF,蛋白高 不明显 明显 较明显,脊柱,X,线平片 无 可 有 明显,MRI,检查 脊髓梭形膨大 髓外肿块及脊髓移位 同左,根据上述的特点，该患者我们可以定位在左侧,T10,12,，脊髓半切综合征，是髓外病变,是什么性质的病变呢？,定性？,脊髓压迫症,是一组椎管内占位性病变引起的脊髓受压综合征，随着病变的进展出现脊髓半切、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。,病因与发病机制,1,、病因,肿瘤：常见，占,1/3,以上,神经鞘膜瘤（,47,）,脊膜瘤,髓内恶性胶质瘤,肺、乳房、肾的转移瘤,炎症：,脊髓非特异性炎症,结核、寄生虫、化脓性炎症所致脓肿,病因,脊柱外伤：,骨折、脱位及椎管内血肿,脊柱退性性病变：,椎间盘突出、后纵韧带肥厚、黄韧带肥厚,先天性疾病,颅底凹陷症、环椎枕化、环椎融化畸形,脊髓血管畸形导致的血肿,2,、发病机理,1,）压迫直接或间接影响神经功能,2,）压迫导致动脉供血不足导致脊髓变性萎缩,3,）静脉受压淤血引起脊髓水肿,临床表现,1,、急性脊髓压迫症,进展迅速，数小时至数日,横贯性损害，脊髓休克,常见疾病：,急性硬膜下或硬膜外脓肿,外伤椎管内血肿,血管畸形导致硬膜下或硬膜外血肿,脊髓横贯性损害,受损节段以下双侧感觉、运动障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。,脊髓休克（,spinal shock):,脊髓受到急性严重的横贯性损害时，瘫痪肢体在一段时间内并不表现中枢性瘫痪的特点，反而表现出肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留，一般持续,14,周。,2,、慢性脊髓压迫症,根痛期；,脊髓部分受压期；,脊髓完全受压期,（,1,）神经根症状,（,2,）感觉障碍,（,3,）运动障碍,（,4,）反射异常,（,5,）自主神经症状,（,6,）脊膜刺激症状,常见疾病：肿瘤、炎症,辅助检查,脑脊液检查,影像学检查：,脊柱,X,光平片,脊髓造影,CT,及,MRI,诊断与鉴别诊断,诊断,1,、纵向定位：,根痛范围、感觉平面、腱反射变化、肌萎缩范围、棘突压痛或叩击痛,2,、横向定位：感觉障碍的进展方向,3,、确定病因及性质：,病程：急性考虑外伤血肿、脓肿，慢性考虑肿瘤,位置：髓内、髓外硬膜内肿瘤；硬膜外多位转移瘤，椎间盘,影像学：,CSF,检查：区别出血、炎症,全身状况：,病理：,鉴别诊断,1,、急性脊髓炎,2,、脊髓空洞症,治疗,1,、去除病因，解除压迫,2,、功能训练,总结,一、脊髓的应用解剖,1,、重要的传导束,脊髓丘脑侧束,薄束、楔束,皮质脊髓束,2,、重要的结构：,前角：下运动神经元,侧角：,S2S4(,副交感中枢），,C8L2,（交感中枢）,后角：痛温、部分触觉的,II,级神经元,3,、颈膨大：,C5T2,4,、腰膨大：,L1S2,5,、脊髓的血液供应：,脊髓前动脉：供应脊髓前,23,的区域,脊髓后动脉：供应脊髓后,13,的区域,根动脉,6,、容易供血不足的部位：,T4,，,L1,中央管部、皮质脊髓侧束、脊髓前角,7,、椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣，是感染及恶性肿瘤转移入颅的途径,二、脊髓损害的表现,表现：,运动障碍,感觉障碍,括约肌功能障碍,自主神经功能障碍,运动障碍,上运动神经元瘫痪,皮质脊髓束（锥体束）损害。,下运动神经元瘫痪,脊髓灰质前角或前根病变。,混合性瘫痪,上述两者同时出现。,感觉障碍,后角损害,1,、节段分离性感觉障碍，同侧节段性痛温觉减退或消失，触觉、深感觉正常；,2,、受损节段的腱反射消失。,后根损害,深浅感觉均有障碍。,后索损害,感觉性共济失调，病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减弱或消失。,感觉障碍,白质前连合损害,对称性节段性痛温觉丧失，精细触觉和深感觉正常，感觉分离现象。,脊髓丘脑束损害,传导束型感觉障碍，损害平面以下，对侧痛温觉减退或消失，深感觉保留。,脊髓半侧损害,Brown-Sequard syndrome,病灶侧：,1,、病灶脊髓节段征。相应节段痛、温、触觉障碍，同时病灶水平上相应后根因刺激而出现痛觉过敏带。,2,、传导束征。病灶水平以下上运动神经元性瘫痪，同侧深感觉障碍。,对侧：低,2-3,个皮节以下痛、温觉缺失。,脊髓横贯性损害,受损节段以下双侧感觉、运动障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。,脊髓休克（,spinal shock):,脊髓受到急性严重的横贯性损害时，瘫痪肢体在一段时间内并不表现中枢性瘫痪的特点，反而表现出肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留，一般持续,14,周。,各节段横贯性损害,高颈段（,C14,）,1,、中枢性四肢瘫痪；,2,、病灶以下各种感觉障碍；,3,、中枢性膀胱、直肠功能障碍；,4,、呼吸肌瘫痪（,C,3-5,);,5,、体温变化过度（随室温改变，损伤体温调节纤维）,6,、面部外侧痛温觉消失,7,、转颈和耸肩无力,8,、延髓和小脑症状,颈膨大（,C5T2,）：,1,、四肢瘫，上肢周围性瘫，下肢中枢性瘫；,2,、病灶以下各种感觉障碍；,3,、,Horner,征（,C8,、,T1,侧角）；,4,、中枢性膀胱、直肠障碍；,5,、根性痛。,胸髓（,T312,）,1,、双下肢中枢性瘫；,2,、病灶以下各种感觉障碍；,3,、中枢性膀胱障碍；,4,、根性痛，胸腹壁束带感；,5,、可有,Beevor,征。,腰膨大（,L1S2,）：,1,、双下肢周围性瘫；,2,、病灶以下各种感觉障碍；,3,、中枢性排尿障碍；,4,、根性痛，腹股沟、下背部、坐骨神经。,脊髓圆锥（,S35,和尾节）,1,、马鞍区感觉障碍；,2,、排尿障碍（初期尿潴留，后期自动膀胱），真性尿失禁；,3,、完全性阳痿（不能勃起、射精）。,马尾,1,、根性痛多且严重；,2,、下肢可有周围性瘫；,3,、可出现各种感觉障碍；,4,、以上症状不对称；,5,、大小便功能障碍常不明显或出现较晚。,三、脊髓病变的定位,1,、脊髓的病灶的节段,2,、病变髓内和髓外的鉴别,3,、脊髓和锥体的关系,急性脊髓炎,(acute myelitis),50,岁女性，两下肢无力,2,周，二便困难,1,周，病前有发热史。,体征：双下肢肌力,34,级，颈,3,以下感觉减退，脑脊液细胞增多。,概念：,脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。,病因、发病机制：病因不清，病前,1-4,周多有上感、发热或腹泻史，国内有人从患者脑脊液中分离出单疱,型病毒抗体，目前倾向于此病为变态反应性疾病，有学者认为此病为,T,淋巴细胞介导的迟发性变态反应，检查发现大部分患者脑脊液细胞分类计数以淋巴细胞比例增高为主。,概念与发病机制,病理,可侵及脊髓任何部位，胸髓,T35,最常见。以脊髓周边白质受损为主，少数侵及中央灰质。分为横贯性、不全横贯性、局灶性，以横贯性为主，又称急性横贯性脊髓炎。,软脊膜、脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。,临床表现,青壮年多见，男女无差异，散发，病前,1-2,周可有感染病史。,急性起病（数小时至,1-2,天发展为完全截瘫），病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍（三主征）。,临床表现,运动障碍：损害平面以下上运动神经元瘫痪，休克期,1-4,周，长短取决于损害严重程度及并发症。休克期后开始表现上运动神经元瘫痪的特点，肌力开始恢复，从远端开始。,注意：刺激下肢可引起屈曲反射或阵挛，提示脊髓自主功能建立，并不意味脊髓病损恢复。,临床表现,感觉障碍：,急性期病变节段以下所有感觉缺失，可在其上缘有一感觉过敏带或束带样感觉异常。,自主神经功能障碍：,早期大、小便潴留,无张力性神经元性膀胱；,恢复期脊髓功能恢复膀胱容量减小,反射性神经元性膀胱。,临床表现,上升性脊髓炎,(acute ascending myelitis),：,起病急骤，病变多始于下肢，迅速上升至延髓，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，病情凶险。,脱髓鞘性脊髓炎,(demyelinative myelitis),：,急性多发性硬化脊髓型：进展缓慢，感染史不确定，典型表现一侧或双侧麻木感从骶段向足部或股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。伴有,CNS,其他部位损害。,辅助检查,腰椎穿刺术、脑脊液检查：,压力不高，白细胞正常或轻度增高，淋巴细胞为主；蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常；,电生理检查：诱发电位，肌电图；,影像学检查：,脊髓,MRI,，病变节段髓内斑点状或片状长,T1,，长,T2,信号，多发，恢复期可恢复正常，也可不出现。,诊断和鉴别诊断,诊断,急性起病；,病前感染史或疫苗接种史；,迅速出现的脊髓横贯性损害；,CSF,正常或细胞、蛋白轻度增高。,鉴别诊断,需与引起急性肢体瘫痪的疾病鉴别,急性脊髓炎,感染性多发性神经根炎,硬膜外脓肿,脊髓肿瘤,先驱症状,病毒感染，出疹，发热、畏寒,伴有呼吸道感染,30,50,病前有皮肤脓肿或细菌感染,无,全身症状,轻,轻,重,无,起病形式,急，数小时至数天,急，逐步进展，数天至数周,快，,24h,至,1,周,缓慢进展，数周至数月,背痛,无，轻，重则（,+,）,无,剧烈，扩散至临近节段,急速隐痛，不扩散,脊柱压痛,无或（,+,）,无,明显（,+,）,轻至中（,+,）,瘫痪,急性期对称性下肢瘫痪，逐步呈痉挛性,对称性下肢或四肢软瘫，反射消失，近端重,对称性进行性肢体无力，痉挛性或软瘫,进行性痉挛性瘫，常不对称,感觉缺失,传导束性感觉障碍，有清楚感觉平面,末梢型感觉障碍，手套袜套样分布,传导束型感觉缺失，但感觉平面不清楚,从远端开始减退，传导束型，常不对称,膀胱、直肠功能障碍,早期出现,无,较早,晚,脑脊液检查,正常或有轻度细胞、蛋白增高,细胞数在,1010,6,/L,以下，蛋白增高,细胞、蛋白增高,细胞正常，蛋白增高,脊髓造影,正常,正常,椎管阻塞，髓外硬膜外压迫,椎管阻塞，髓外压迫,治疗,及时治疗、精心护理、预防并发症和早期康复训练。这些对功能恢复及改善预后具有重要意义。,药物治疗：以糖皮质激素为主（早期冲击疗法），辅以神经营养药，还可合用免疫球蛋白和血管扩张剂。,概 念,是一种慢性进行性脊髓变性疾病，因脊髓中央形成空洞而引起节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等临床症状。病变多位于颈、胸髓，也可累积延髓。,脊髓空洞症,(Syringomyelia),病因,先天性发育异常：胚胎期脊髓神经管闭合不全、脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性,机械因素：,CSF,从第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室内压力搏动性增高、不断冲击脊髓中央管，使之扩大,脊髓血液循环异常：脊髓缺血、坏死、软化,空 洞,病理,基本病理改变为空洞形成和胶质增生。,最常见于脊髓颈段，腰髓较少受累。,病变首先侵犯灰质前连合，然后对称或不对称的向脊髓后角和前角扩展。,临床表现,典型的临床表现,节段性分离性感觉障碍：痛温觉缺失，触觉、深感觉保留，如累及灰质前连合呈短外套样分布。,病变节段支配区肌萎缩：病变水平以下出现上运动神经元损害症状（锥体束征）。如,C8T2,侧角损害出现同侧,Horner,征。,营养障碍：,Charcot,关节,(,无痛性关节,),、,Morvan,征（感觉障碍、手指（趾）无痛性坏死）。,辅助检查,CSF：多正常，个别蛋白升高。,X线：检查有无Charcot关节，脊柱畸形。,MRI：首选。不仅可以定位，也可部分定性。,延迟脊髓CT扫描(DMCT)。,诊断,诊断依据：,青年期起病；,起病隐袭、缓慢进展；,常合并其他先天性畸形；,节段性分离性感觉障碍；,肌无力、肌萎缩；,皮肤、关节营养障碍。,临床分型,颈段脊髓空洞症；,胸段脊髓空洞症；,脊髓全长空洞症；,脊髓延髓空洞症。,治疗,对症治疗：镇痛、营养神经、能量合剂，辅助被动运动，按摩、针刺治疗。,放射治疗：,131,I,疗法，效果不确定。,手术治疗：,空洞较大、伴有椎管梗阻者行上颈段椎板切除减压术,合并小脑扁桃体下疝畸形行枕骨下减压及颅骨矫正术,张力性空洞行脊髓切开及空洞,-,蛛网膜下腔分流术,脊髓亚急性联合变性,定义：脊髓亚急性联合变性,(subacute combined degeneration of the spinal cord),是由于维生素,B12,缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。,病因及发病机制,维生素,B12,是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶。日需求量,12ug,。,在回肠远端吸收，内因子参与。,其代谢和叶酸代谢有关，后者缺乏也可导致神经症状。,临床表现,中年以上起病；,亚急性或慢性经过；,多数患者之前贫血表现；,深感觉障碍；,锥体束征。,Lhermitte,征：屈颈时由脊背向下肢放射的针刺感。,辅助检查,血象：巨细胞低色素性贫血。,脑脊液：正常，偶有蛋白增高。,维生素,B12,治疗诊断实验：,100ug/d,，,10,日后网织红细胞增多。,Schilling,实验：口服,57,Co,标记的维生素,B12,，测定其在尿、粪中的排泄含量。,诊断与鉴别诊断,典型的临床表现,:,中年以上起病；,亚急性或慢性经过；,多数患者之前贫血表现；,深感觉障碍；,锥体束征。,排除多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、神经梅毒。,治疗,大剂量维生素,B12,。,合用维生素,B1,B6,效果更佳。,铁剂。,不宜单独应用叶酸，否则会导致症状加重。,饮食。,康复锻炼。,预后,3个月内积极治疗，常可获完全恢复。后期治疗效果不佳。,早期确诊、及时治疗是改善本病预后的关键。,