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,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,胆管错构瘤的影像诊疗,多发类囊性小病变定义,病变多于,3个,多数病变小于2cm,CT表现:低密度、边界清、无强化为主,超声表现:低回声、有后方回声增强,MR表现:,T1WI,T2WI ,无强化为主,如下为肝脏多发小低密度(类囊性)的病灶,肝囊肿、多囊肝,男,7个月,肝脏间叶性错构瘤,先天性肝内胆管囊状扩张,(Carolis病),肝转移瘤,肝脏真菌感染,胆管错构瘤,肿瘤样病变,错构瘤,(1)胆管错构瘤(von Meyenburg complexes),(2)间叶性错构瘤,一、肝脏肿瘤组织学分类,(WHO,第二版,1994),(又称微小错构瘤,由,von Meyenberg,于1918年首先描述,故又称von Meyenberg complexes),二、胆管错构瘤临床特点,多无临床表现,常在体检行影像学检查、手术探查或尸检时偶然发现病灶,尸检发现率为,0.69,-2.8,常见于成人,生长缓慢,实验室检查常无异常,三、胆管错构瘤病理特点,胚胎期细小胆管发育障碍,常多发,直径,1-10mm,,肉眼呈灰白色结节,多位于汇管区,不规则的导管构成,管腔扩张,管腔中含浓缩的胆汁;导管内衬立方或扁平上皮,缺乏分裂像,间质常纤维化,可透明样变,有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上,大体标本,肝实质内多发囊性病灶,直径5mm,胆管错构瘤,多个扩张胆管,纤维基质,胆管内颗粒胆汁,胆管错构瘤,病灶由多个含胆汁的扩张胆管构成,常多发,均匀或不均匀分布于整个肝脏,病灶大小:,1-10mm,,多,15mm,,最大可达,3cm,边界清楚,无包膜,1、普遍表现,四、胆管错构瘤的影像表现,单发胆管错构瘤,女性,,76,岁,胃癌患者,手术时见肝表面多发小结节,病理为胆管错构瘤,多为低回声,部分为高回声,2、胆管错构瘤超声,胆管错构瘤超声,乳腺癌患者,低回声,高回声,男性,,72,岁,高回声病灶,右上角为放大图,可见低回声部分,胆管错构瘤超声,胆管扩张度分三种类型:实性为主、囊实性、囊性为主,CT,可无异常发现:病灶小、,CT,分辨率低、增强时相差,平扫为等或低密度,多为低密度,从囊性至实性,增强表现根据囊实性成分比例不同而不同,囊性为主者多无强化,实性为主者增强后可强化,有的变成等密度,少部分环形强化,3、胆管错构瘤CT,胆管错构瘤病理分类,男性,,73,岁,前列腺癌,肝多发低密度灶,每个病灶由多个,1mm,胆管错构瘤聚集而成,胆管错构瘤CT,胆管错构瘤CT,T,1,WI,,,T2WI,,重,T2WI,信号进一步,,接近脑脊液,T,2,WI,:细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁,但灶内纤维使信号有所降低,大病灶内可见壁结节,,T,1,WI,等信号,,T,2,WI,中等信号,MRCP,与胆管无相通,多无强化,也可均匀强化、边缘强化、壁结节强化,3、胆管错构瘤MRI,胆管错构瘤MRI,胆管错构瘤MRI,回波时间延长,病灶信号增高,胆管错构瘤MRI,壁结节,胶原支撑组织息肉样突入扩张的胆管腔内,胆管错构瘤,均匀强化,胆管错构瘤MRI,环形强化,ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通,胆管错构瘤MRI,五、胆管错构瘤鉴别诊断,多囊肝、肝多发囊肿,间叶性错构瘤,Carolis,病,转移瘤,真菌感染,肝囊肿、多囊肝:,无强化,壁光整,多发囊肿,多囊肝,多发囊肿,大小不等,壁薄,无壁结节,可见多囊肾,肝脏间叶性错构瘤:,低密度病灶,边界清,由完全实性到不同程度囊变,可见分隔;囊壁光整;密度均匀;各囊密度可不等,增强实性部分强化;囊无强化,男,7个月,先天性肝内胆管囊状扩张(Carolis病),肝内胆管扩张呈囊状,中心点征,Carolis病,多发结石,肝转移瘤:,多种表现,病灶较大、中央坏死、合并有出血、有原发肿瘤病史,肝脏真菌病,患者多有基础病存在,影像诊断必须密切结合临床和实验室病原学检查,CT表现有一定特点,可分为5型:单纯低密度影;环征;典型“靶形征”;“牛眼征”;花瓣状,影像学检查形成倾向性的诊断,可监测疗效,指导治疗,六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断,患者无症状,实验室检查无异常,肝多发病灶,直径多,10mm,,大小相对均匀,多为小囊性,大者可有壁结节,少数可环形强化,随着回波时间的延长,病灶,T2WI,信号进一步升高,随访复查病灶多无明显变化,认识本病的临床意义在于对那些有原发恶性肿瘤的病人,影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤,谢谢!,
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