后纵膈恶性纤维瘤-.ppt

n患者，男，54岁，右上腹痛伴咳嗽20天查体：右侧肺扣诊呈浊音，语颤减弱，腹平坦，右上腹轻微压痛，反跳痛（），肝脾肋下未及，Murphy征()，移动性浊音()，肠鸣音正常。n手术病理：术中发现肿瘤位于膈肌、心包、食管、肺及下肺静脉之间，约16cm8cm8cm大小，界不清，切开肿瘤外膜，外膜下肿瘤组织疏松，散碎，用手将所有肿瘤组织掏空。n病理检查：“右后纵隔”恶性肿瘤，结合组织学图象及免疫组化标记结果，考虑恶性孤立性纤维性肿瘤。病例小结：纤维瘤（SFT）是一种少见的发生于纤维组织的梭形细胞软组织肿瘤。目前多数学者认为可能起源于表达CD34抗原的树突状间充质细胞,其免疫组织化学CD34表达阳性，是其与间皮瘤鉴别的可靠指标，。Bcl-2表达阳性也非常有助于SFT的诊断。nSFT发病部位广泛,胸膜较多见,其他部位如纵隔、肺、肝、肾、眼眶、脑膜等均少见。纵隔纤维瘤可发生于纵隔的任何部位,但以后纵隔多见。大部分为良性,约10%20%为恶性或倾向恶性。主要起源于脏、壁层胸膜,也有起病于食管壁和肋骨的报道。n纵隔纤维瘤临床上一般无症状或症状不明显,当肿瘤增到一定程度对周围器官产生压迫时,可有胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。少数肿瘤可产生胰岛素样物质，而致低血糖，这常常是巨大纤维瘤的常见症状。恶性胸膜纤维瘤有较高复发率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。n【CT表现】1.SFT呈边缘清楚的圆形及蕈伞状肿物，多数包膜完整，境界清楚，直径差异较大，最大可达26cm。如病灶边缘不清，则提示病变有恶性倾向。2.SFT平扫多为不均匀密度，少数可出现钙化灶，增强扫描呈不均匀“地图”样强化，增强早期肿瘤内可显示异常紊乱的血管，且持续强化。后纵膈恶性纤维瘤