第3节---维生素D缺乏症.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,营养性维生素,D,缺乏,一、营养性维生素,D,缺乏性佝偻病,二、维生素,D,缺乏性手足搐搦症,目的和要求,1.,掌握维生素,D,缺乏性佝偻病的定义,2.,掌握此病的诊断、临床分期及防治,3.,熟悉本病的病因及发病机理,4.,了解维生素,D,在体内的代谢过程,5.,了解本病的鉴别诊断,一、维生素,D,缺乏性佝偻病,定义：,维生素,D,缺乏引起体内钙、磷代谢异常，导致生长期的骨组织矿化不全，产生以骨骼病变为特征的与生活方式密切相关的全身性慢性营养性疾病,。,多见于,2,岁以内,的婴幼儿。,重点防治的,“,四病,”,之一。,皮肤光照合成,母体,-,胎儿,VitD,来源,食 物,2,周,天然食物含量少,主要来源,7-脱氢胆固醇（皮肤）,麦角固醇,（,植物,）,胆骨化醇,（,内源性维生素,D,3,）,麦角骨化醇,（维生素,D,2,）,（,活性不强,）,25-羟胆骨化醇,25-(OH)D,3,（,活性很强）,1，25-二羟胆骨化醇,1,25(OH),2,D,3,靶器官（肠、骨、肾）,紫外线,25-羟化酶,1-,羟化酶,肝,肾,维生素,D,的,转化,球蛋白,Vit D,结合蛋白,1，25（OH）,2,D,3,的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进骨重吸收、骨样组织成熟和钙盐沉积,【,病因与发病机制,】,病因：,（,1,）日光照射不足,（,2,）体内贮存不足,（,3,）食物中摄入不足,（,4,）生长速度过快,（,5,）疾病和药物影响,发病机理,小肠,Ca,、,P,吸收,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,继续,手足搐搦,（,Tetany,）,PTH,破骨细胞,作用,骨重吸收,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）,骨样组织堆积（,Rickets,）,肾重吸收,P,低血磷,细胞外液,(Ca,、,P,浓度不足,),骨正常矿化受阻,VitD,血钙,【,临床表现,】,初期,：,神经、精神症状为主,激期,：主要是骨骼的改变,恢复期,：各项表现逐渐好转,后遗症期,：仅留有骨骼的畸形,初期（早期,）,神经、精神症状为主,多见于,6,个月以内，尤其是,3,个月以内的小婴儿。,易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗。,因汗液刺激头部，常摇头擦枕致,枕后脱发形成,“,枕秃,”,活动期（激期）,主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓,骨骼病变,(,生长最快部位的骨骼改变,),（,1,）头部,颅骨软化 见于,3-6M,小儿,方颅 多见于,8-9M,小儿,前囟晚闭,乳牙萌出晚,（,2,）胸部,(,约,1,岁出现,),肋骨串珠,肋膈沟,鸡胸、漏斗胸,鸡胸,胸廓,1,岁左右,郝氏沟,肋膈沟,（,Harrisons groove,）,胸廓,（,3,）四肢,“,手镯,”,或,“,脚镯,”,征,“,O,”,形或,“,X,”,形腿,手镯、脚镯,“O”,形腿,四肢,“X”,形腿,四肢,(4),脊柱后突或侧弯,临床表现,（,5,）肌张力减低、韧带松弛,运动功能发育延迟，,腹部膨隆呈,“,蛙状,”,腹,肝、脾下移，,大关节过度伸展等。,其他状况,神经系统发育迟缓，,免疫功能低下。,恢复期,经治疗或日光照射后，神经精神症状很快恢复,血钙、磷几天内恢复,X,线骨骼改变于,2-3,周后开始恢复,碱性磷酸酶于,1-2,月恢复正常,后遗症期,多见于,2,岁以上的小儿,留下骨骼 畸形,无神经精神表现,血生化正常,【,实验室与特殊检查,】,初期 激期 恢复期 后遗症期,血钙,正常或稍低降低 渐正常 正常,血磷,降低 明显降低 渐正常 正常,钙磷乘积,30-40,30,渐正常 正常,碱性磷,正常或 明显增高,1,2,个月降 正常,酸酶,稍高 至正常,各期,X,线表现,初期,激 期,恢复期,后遗症期,线表现,无明显骨骼改变,长骨临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样或杯口状改变，骨骺软骨带增宽，骨密度降低，骨皮质变薄。可有骨干弯曲畸形。,出现不规则钙化线，骨骺软骨带逐渐恢复正常,。,仅见骨骼畸形表现。,正常上肢,长骨,X,线,佝偻病上肢,长骨,X,线,逐渐恢复正常,恢复正常,诊断,维生素,D,缺乏病因,临床症状、体征,X,线改变,血生化：钙、磷、碱性磷酸酶,血清,25-(OH)D,浓度下降是早期诊断佝偻病活动的可靠依据,“,金标准,”,：血生化与骨骼,X,线检查,鉴别诊断,与佝偻病的体征的鉴别：,（一）,先天性甲状腺功能低下症,（二）,软骨营养不良,（三）,脑积水,（四）粘多糖病,鉴别诊断,与佝偻病体征相同但病因不同的鉴别,1、家族性低血磷性佝偻病：性连锁遗传。,2、维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传：。,3、继发性维生素D缺乏：远端肾小管酸中毒、肾性佝偻病、肝性佝偻病,【,治疗,】,目的：控制活动期，防止骨骼畸形,（一）,一般治疗：,多晒太阳、及时添加辅食、加强营养、坚持每日户外活动,（二）补充维生素,D,：,原则：以口服为主,每日,2000,5000IU,，持续,4-6,周，,后改预防量，,1,岁,600,IU/d,（三）补充钙剂：,食物（提倡）、钙剂,（四）矫形,轻度畸形可自行恢复。重度畸形影响行走者,4,岁以后作矫形术。,佝偻病的预防,是自限性疾病,确保儿童每日获得维生素,D,400IU,是治疗和预防的关键,1.,胎儿期：孕妇,1,）多晒太阳,2,）多食富含钙、磷、,VitD,的食物,3,）妊娠后期补充,VitD,：口服,800IU/,日,2.,婴幼儿期,1,）日 光 浴：生后,1,个月后；,1,2,小时,/,日。,2,）合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食,3,）补充,VitD,：生后,2,周开始口服，,足月儿,400IU/,日至,2,岁；,早产、双胎、低出生体重儿生后,1,周,800IU/,日，,3,个月后改为,400IU/,日。,二、,维生素,D,缺乏性手足搐搦症,由于小儿体内,VitD,缺乏，血中钙离子浓度降低，导致神经、肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛。,多见于个月以内的小婴儿。,是,VitD,缺乏性佝偻病的伴发症状之一。,【,病因与发病机制,】,直接病因：,是血清钙离子降低。正常血钙浓度为,2.25,2.75mmol/L,，当低于,1.75,1.88mmol/L,时，可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手足搐搦。,根本原因：,是缺乏维生素,D,。,发病机理,小肠,Ca,、,P,吸收,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,继续,手足搐搦,（,Tetany,）,PTH,破骨细胞,作用,骨重吸收,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）,骨样组织堆积（,Rickets,）,肾重吸收,P,低血磷,细胞外液,(Ca,、,P,浓度不足,),骨正常矿化受阻,VitD,血钙,【,临床表现,】,1,典型发作,:,血清总钙,10,分）,3,补充,VitD,制剂,病例,1,5,个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，近,3,天来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼如常，家长未介意，今开始肢体抽搐,2,次，急来院。不发热，无呕吐。体检：,T,正常，神志清，前囟平，颈软，枕秃明显，心肺听诊正常。查体时突然抽搐又发作。,诊断？,需要急查生化内容？,治疗？,病例,2,11,个月男婴,平时多汗,睡眠不安。体检：方颅，肋骨串珠，肋膈沟明显，心肺正常，全身肌肉略弛，血钙,8mg/dl,，血磷,3mg/dl,，碱性磷酸酶,400,金氏单位，（正常,106-213,金氏单位）,诊断？,治疗？,