泌尿、男生殖系统先天畸形.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,泌尿、男生殖系统先天畸形,泌尿男性生殖系先天畸形,一、教学目的,学习泌尿男性系先天性畸形的病因和诊治原则。,二、教学要求,1,、掌握多囊肾、马蹄肾、肾盂输尿管连接处梗阻，隐睾症及尿道下裂的诊治原则。,2,、了解先天性畸形的病因。,三、教学内容,1,、隐睾、精索静脉曲张、尿道下裂、鞘膜积液的病因、诊疗。,2,、,先天性畸形的诊治原则。,3,、精索静脉曲张的临床表现。,一、,发育概论：,是全身各系统最常见畸形，中胚层发生。,肾脏及输尿管,肾起源于后肾，输尿管芽起自中肾管，长入生肾组织后形成集合系统。,生肾组织发育成为肾单位。,输尿管芽等发育成为集合小管以下管道,膀胱尿道,源自泄殖腔，中央的尿道直肠隔分泄殖腔一分为二。后为直肠，前半部上段发育为膀胱前列腺或女性尿道。,下段发育成女性外阴，男性尿道膜部。,肾脏及输尿管,膀胱尿道,生殖系统的发生,囊性肾病变,囊性肾病变(cystickidney disease)是先天性、遗传性、获得性肾皮质或髓质囊性疾病的总称，其中以单 纯性肾囊肿及多囊肾最为常见。单纯性肾囊肿绝大多数为非遗传性疾病，占囊性肾疾病的70左右。,（一）肾、输尿管先天性畸形（,Congenital abnormalities）,单 纯 肾 囊 肿,一、临床表现,：,腰、腹不适或疼痛：,血尿,腹部肿块,诊断,:,B,型超声为首选检查方法，无创无害。典型表现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清晰，回声增强。,诊 断,单 纯 肾 囊 肿,平扫,CT,圆形、壁薄而光滑、均质、边界整齐的肿物，平扫,CT,值为-10-+20左右，注射造影剂后无增强,。,诊 断,单 纯 肾 囊 肿,Simple cyst of kidney,CT,增强,单 纯 肾 囊 肿,治 疗：,1、囊肿较小且无症状和并发症时，只需密切随访观察。,2、囊肿大于5,cm,时，可在超声引导下穿刺和注射硬化剂治疗，目前临床上多用无水乙醇。,3、囊肿大于10,cm,或合并感染或产生明显压迫症状时，可行囊肿去顶减压或肾部分,切除术。,多囊肾,遗传性疾病，分为常染色体显性及隐性遗传两种。,分为,:,(1),成人型多囊肾（,ADPKD),（,2,）婴儿型多囊肾（,ARPKD):,多囊肾,(,Polycystic Kidney),成人型多囊肾（,ADPKD)：,致病基因位于16和4号染色体，本病100%外显，因是常染色体显性遗传，病人50%的后代也会患此病。本病多为双侧性，发病率为1/1000，男女发病率相同。,婴儿型多囊肾（,ARPKD):,常染色体隐性遗传，少见，父母无病，子代1/4发病。,胚胎发育过程中肾小管与集合管连接不良，形成肾小管尿液潴留。,病因：,多囊肾,(,Polycystic Kidney),（二）临床表现：,发病年龄在,40,岁左右。（少数新生儿亦可发病，但多在短期内死于肾功能衰竭）。,1,、疼痛,2,、血尿,3,、尿路感染、结石,4,、腰腹部肿块,5,、高血压、肾功能不全,分子遗传学检查,多囊肾,(,Polycystic Kidney),诊断治疗,X,线检查,:,尿路造影显示肾盂肾盏受压变形,多囊肾,(,Polycystic Kidney),诊断治疗,B,超检查;,CT,检查,多囊肾,(,Polycystic Kidney),治 疗,1、保守治疗,2、透析与手术治疗,防止并发症发生和发展，延长病人生命，提高生活质量。,囊肿去顶术：可降低血压，减轻疼痛，改善肾功能。手术成功的关键是：早期进行，双侧手术，囊肿减压彻底。,终末期肾衰病人应行透析治疗并等待肾移植。,孤立肾(,solitary)：,原 因：,一侧生肾组织和/或输尿管芽未发育。,孤立肾(,solitary)：,临 床：,体检时意外发现。,B,超、,CT,及,KUB+IVU,肾影大，对侧无肾影。,Cystoscopy:,只有一侧输尿管口。,基本原则：,在治疗有病肾脏前，要知道对侧肾脏情况。,1,、病毒性肝炎：,由病毒造成的肝炎按照其病毒系列不同分为甲、乙、丙、丁、戊和庚共六种类型病毒性肝炎。能引起肝脏细胞肿胀，是世界上流传广泛，危害很大的,传染病,之一。,1908,年，才发现病毒也是肝炎的致病因素之一。,1947,年，将原来的传染性肝炎（,infectious hepatitis,）称为甲型肝炎（,Hepatitis A,HA,）；血清性肝炎（,serum hepatitis,）称为,乙型肝炎,（,Hepatitis B,HB,）。,1965,年人类首次检测到乙型肝炎的表面抗原。我国经济和科学技术日益发展，学术文化领域百家争鸣，（,df,高血压,958,心脏病,983u6,糖尿病,87fr,）特别是思想家的革新精神，为中医学理论的创新和突破性进展，提供了有利的文化背景。宋代陈无择著,三因极一病证方论,一书，（,45,传染病,q566,丙肝,964jo,乙肝,28jgsx,甲肝,gh,）提出三因学说；并产生了最具盛名四大学派，刘完素倡导火热论；张从正力倡“攻邪论”；李杲提出“内伤脾胃，百病由生”的理论；朱震亨创造性地阐明了相火的演变规律。,编辑本段明清时期（,df,肺,25s,血液,f369,血小板,t5172,红血球,gdf55m,白血球,fd2,）,是中医学理论综合汇编、深化发展，临床各科辨证体系丰富、提高阶段。如明代楼英的,医学纲目,和王肯堂的,证治准绳,，清代吴谦等编著的,医宗金鉴,和陈梦雷主编的,古今图书集成,医部全录,等。王清任著,医林改错,，注重实证研究，（,df,高血压,958,心脏病,983u6,糖尿病,87fr,）纠正了古医籍中关于解剖知识的某些错误，肯定了“脑主思维”，发展了瘀血理论。温病学说的形成和发展，标志着中医理论的创新与突破，吴有性著,温疫论,，叶天士著,温热病篇,，吴鞠通著,温病条辨,等，在药物学研究方面，（,45,传染病,q566,丙肝,964jo,乙肝,28jgsx,甲肝,gh,）李时珍著的,本草纲目,，总结了,16,世纪以前我国药物学研究的成就。医的诊察疾病能参考现代医学的微观分析，将辨证与辨病相结合，实现宏观与微观的统一，使中医诊断客观化，即把分析与综合相结合的方法引入中医理、法、方、药的研究，使二者有机结合，互相借鉴、补充，避免各自的片面性、局限性，这将有利于中西医学的优势互补，“和而不同”，多元发展。近年来，中医药在防治非典、禽流感和艾滋病方面发挥的独特作用也证实了二者的有机结合，具有肯定的临床疗效。,编辑本段东西方医学交融,不管是中医学还是西医学，从二者现有的思维方式的发展趋势来看，均是走向现代系统论思维，中医药学理论与现代科学体系之间具有系统同型性，属于本质相同而描述表达方式不同的两种科学形式。可望在现代系统论思维上实现交融或统一，成为中西医在新的发展水平上实现交融或统一的支撑点，希冀籍此能给中医学以至生命科学带来良好的发展机遇，进而对医学理论带来新的革命。,编辑本段现代中医史,上个世纪末,本世纪初，,1996,年,清华学界对中医气本质，经络实质，阴阳，五行，藏象，中医哲学观等都有了新的全面整体创造性的认识和解说。如，邓宇等发现的,:,气是流动着的信息能量物质的混合统一体；分形分维的经络解剖结构；数理阴阳；中医分形集：分形阴阳集阴阳集的分形分维数，五行分形集五行集的分维数；分形藏象五系统暨心系统、肝系统、脾系统、肺系统、肾系统；中医三个哲学观新提出的第三哲学观：相似观分形论等。还包括近代针灸经络的发展史,近代中医气的进展简史,中西医结合史,中医中药史等,.,六种类型的病毒性肝炎遗传因子不同，除乙型肝炎遗传因子是,DNA,外，其余几型肝炎遗传因子均为,RNA,。其中,甲型肝炎,的传播途径是粪口传播，乙型肝炎的传播途径是血液传播、性传播和母婴传播。疫苗。,2,、酒精性肝炎：,酒精性,肝炎,早期可无明显症状，但,肝脏,已有病理改变，发病前往往有短期内大量饮酒史，有明显体重减轻，,食欲不振,，,恶心,，,呕吐,，全身倦怠乏力，,发热,，,腹痛,及,腹泻,，上,消化道出血,及精神症状。体征有,黄疸,，肝肿大和压痛，同时有脾肿大，面色发灰，腹水浮肿及,蜘蛛痣,，,食管静脉曲张,。从实验室检查看，有,贫血,和中性,白细胞,增多，,红细胞,容积测定（,MCV,）大于,95FL,血清,胆红素,增高，可达,17.1moL/L,或以上，,转氨酶,中度升高，常大于,2.0,，测定线粒体,AST,（,mAST,）及其与总,AST,（,tAST,）的比值，其升高可达,12.5+5.2%,。并有,-GT,，谷氨酸脱氢酶和,碱性磷酸酶,活力增高，凝血酶原时间延长。,此外，病毒性肝炎还有丙型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎和庚型肝炎。过去被定为己型肝炎病毒的病毒现在被确定为,乙型肝炎病毒,的一个属型，因此己型肝炎不存在。,在病毒肝炎的疫苗，,A,型、,B,型、,D,型的疫苗已研发成功；,C,型、,E,型、,F,型的目前无编辑本段宋金元时期,精品课件文档，欢迎下载，下载后可以复制编辑。,更多精品文档，欢迎浏览。,肾发育不全(,dysplasia)：,发育不全或生长障碍。,肾体积很小，尿分泌少，临床上多以腰痛、高血压就诊。,X,线：患肾狭小，显影模糊，健肾大、形态好。,有症状者确定后切病肾。,临床,病 因：,异位肾(,ectopic kidney,),各种原因阻碍后肾上升到正常水平,。,异位肾发育差，,ureter,短，移位到对侧称交叉异位肾。,临 床：,异位肾(,ectopic kidney,),异位肾发生,infection,stones,等出现症状时发现或腹盆腔包块时检查发现。,异位肾(,ectopic kidney,),诊断治疗,诊断：,KUB+IVU,及增强,CT,是诊断有功能异位肾最好方法。,治疗：,本身不是治疗指征，如出现病变则根据情况治疗。,病 因：,两侧脐动脉和髂总动脉的挤压，肾下极融合形似蹄铁。,肾、输尿管、血管都有大的变化,。,蹄铁形肾（,Horseshoe）,峡部压迫神经丛可 致消化道症状。,输尿管跨过峡部狭窄可致积水、结石、感染。,。,腹部扪诊及肿块。,蹄铁形肾（,Horseshoe）,（二）临床表现：,诊断治疗,诊断：,KUB+IVU：,两肾集合系统呈倒“八字”改变。,B,超及,CT：,可见峡部。,治疗:,有了合并症才做相应治疗。,蹄铁形肾（,Horseshoe）,病 因：,重复肾盂和输尿管：,duplex pelvis and ureters,中肾管发生二根输尿管芽，进入生肾组织或一根分叉（占少数）。,（二）临床表现：,重复肾盂和输尿管：,引流中下盏肾尿液之输尿管位于膀胱三角。,引流上盏肾尿液之输尿管开口于膀胱异位或颈口以下。,男孩,ureter,开口于外括约肌以上，无尿失禁。,女孩,ureter,开口于颈口以下，出现尿失禁。,异常开口容易狭窄或返流致输尿管积水，肾积水。,诊断治疗,重复肾盂和输尿管：,女孩除正常排尿外兼有尿失禁或行尿路造影时偶然发现。,有尿失禁但膀胱尿液蓝染后尿失禁尿液并无蓝染。,尿路造影：,治疗：,切除重度积水、感染之积水部分肾脏或重新做膀胱输尿管再植入手术，或输尿管端侧吻合。,输尿管囊肿：,ureterocele,原因：,出生前膀胱输尿管开口处之薄膜如吸收不完全，狭小，出现同侧上尿路扩张，,ureter orifice,处膀胱粘膜呈球形扩张。,临床,：,多无症状。大体积膨出,可堵塞颈口发生排尿困难。,膀胱感,染后出现刺激症状。,开口细小致上尿路积水，,腰痛。,诊断,：,Cystoscopy,可见囊状扩,张输尿管末端。,B,超及,CT:,膀胱内囊肿。,IVU:,囊肿及尿路扩张。,治疗,：,TUR,或手术行输尿管膀胱重吻合,。,第三节 膀胱和尿道畸形,、膀胱外翻,膀胱外翻,(bladder exstrophy),指新生儿下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺损，膀胱后壁外翻，黏膜与腹壁皮肤相连的严重先天性畸形,。患儿合并耻骨联合分离，使骨盆失去稳定性，可伴有髋关节脱位，男性患儿常伴有完全性尿道上裂。约,34,万新生儿中有,l,例，男性约,34,倍于女性。,临床表现：,膀胱外翻,Exfrophy：,膀胱粘膜翻出于皮外，色鲜红，易损伤，剧痛，出血，感染，长期慢性,炎症及衣物摩擦刺激上皮变性或恶变。后壁可见突起之双,ureter,口。,有尿液间歇喷出。,上尿路积水和感染。,诊断治疗,膀胱外翻,Exstrophy：,3）手术：,a.,缝合膀胱，重建括约肌，修补腹壁，修尿道上裂。,b.,切除膀胱，修补腹壁，尿流改道。,c.,配合髂骶部截骨术。,尿道下裂：,hypospadias,生殖结节腹侧的尿道沟未能闭合至前端形成各型尿道下裂,a.,阴茎头型,b.,阴茎型,c.,阴囊,型,d.,会阴型,尿道下裂,（二）临床表现：,一、临床表现：,1.尿道口异位 尿道开口不在阴茎正常位置，而是位于阴茎腹侧。,2.阴茎畸形 阴茎发育差，向腹侧弯曲，有头巾样包皮，堆积于阴茎背侧，包皮系带缺如。,3.男性假两性畸型。,诊断治疗,尿道下裂,需外科手术治疗，治疗目的：,1,.矫正阴茎畸形，伸直阴茎；,2.重建尿道，使尿道口达阴茎头部；,3.,切除多余包皮，阴茎头整形使外观尽量完美。,4.手术在学龄前完成。,尿道下裂整形手术有200余种，可酌情选择一期手术或分期手术。,隐 睾：,cryptorchidism,1）出生后睾丸未,能降至阴囊内，,可以停留在后腹,膜后（8%），腹,股沟管（70%），,其他 12%。,合并：斜疝鞘突,未闭。,病 因：,隐 睾：,a.,睾丸引带未发育,b.,睾丸发育不全，对,HCG,不敏感失去激素使睾丸下降的动力作用。,c.LHRHLHT,紊乱,。,临 床：,阴囊一侧或双侧较小，,内无睾丸。有时可在,腹股沟管扪及睾丸，,常伴腹股沟斜疝。,按压有不适感。,恶变率为正常人的25-,40倍。,诊 断,一岁以内有自行下降可能,观察，使用,H,制剂1000,u,;,一岁以后（用药六月以上）睾丸未降，,两岁左右手术行睾丸下降固定术,同时高位结扎鞘突。,青春期后切除隐睾防癌变。,隐 睾：,1、B,超、选择性精索内动脉或静脉造影、,CT,、,放射性核素扫描，有助于隐睾定位。,2、,腹腔镜检查可确定有无睾丸，并有助于腹内睾丸定位。,完,1,、病毒性肝炎：,由病毒造成的肝炎按照其病毒系列不同分为甲、乙、丙、丁、戊和庚共六种类型病毒性肝炎。能引起肝脏细胞肿胀，是世界上流传广泛，危害很大的,传染病,之一。,1908,年，才发现病毒也是肝炎的致病因素之一。,1947,年，将原来的传染性肝炎（,infectious hepatitis,）称为甲型肝炎（,Hepatitis A,HA,）；血清性肝炎（,serum hepatitis,）称为,乙型肝炎,（,Hepatitis B,HB,）。,1965,年人类首次检测到乙型肝炎的表面抗原。我国经济和科学技术日益发展，学术文化领域百家争鸣，（,df,高血压,958,心脏病,983u6,糖尿病,87fr,）特别是思想家的革新精神，为中医学理论的创新和突破性进展，提供了有利的文化背景。宋代陈无择著,三因极一病证方论,一书，（,45,传染病,q566,丙肝,964jo,乙肝,28jgsx,甲肝,gh,）提出三因学说；并产生了最具盛名四大学派，刘完素倡导火热论；张从正力倡“攻邪论”；李杲提出“内伤脾胃，百病由生”的理论；朱震亨创造性地阐明了相火的演变规律。,编辑本段明清时期（,df,肺,25s,血液,f369,血小板,t5172,红血球,gdf55m,白血球,fd2,）,是中医学理论综合汇编、深化发展，临床各科辨证体系丰富、提高阶段。如明代楼英的,医学纲目,和王肯堂的,证治准绳,，清代吴谦等编著的,医宗金鉴,和陈梦雷主编的,古今图书集成,医部全录,等。王清任著,医林改错,，注重实证研究，（,df,高血压,958,心脏病,983u6,糖尿病,87fr,）纠正了古医籍中关于解剖知识的某些错误，肯定了“脑主思维”，发展了瘀血理论。温病学说的形成和发展，标志着中医理论的创新与突破，吴有性著,温疫论,，叶天士著,温热病篇,，吴鞠通著,温病条辨,等，在药物学研究方面，（,45,传染病,q566,丙肝,964jo,乙肝,28jgsx,甲肝,gh,）李时珍著的,本草纲目,，总结了,16,世纪以前我国药物学研究的成就。医的诊察疾病能参考现代医学的微观分析，将辨证与辨病相结合，实现宏观与微观的统一，使中医诊断客观化，即把分析与综合相结合的方法引入中医理、法、方、药的研究，使二者有机结合，互相借鉴、补充，避免各自的片面性、局限性，这将有利于中西医学的优势互补，“和而不同”，多元发展。近年来，中医药在防治非典、禽流感和艾滋病方面发挥的独特作用也证实了二者的有机结合，具有肯定的临床疗效。,编辑本段东西方医学交融,不管是中医学还是西医学，从二者现有的思维方式的发展趋势来看，均是走向现代系统论思维，中医药学理论与现代科学体系之间具有系统同型性，属于本质相同而描述表达方式不同的两种科学形式。可望在现代系统论思维上实现交融或统一，成为中西医在新的发展水平上实现交融或统一的支撑点，希冀籍此能给中医学以至生命科学带来良好的发展机遇，进而对医学理论带来新的革命。,编辑本段现代中医史,上个世纪末,本世纪初，,1996,年,清华学界对中医气本质，经络实质，阴阳，五行，藏象，中医哲学观等都有了新的全面整体创造性的认识和解说。如，邓宇等发现的,:,气是流动着的信息能量物质的混合统一体；分形分维的经络解剖结构；数理阴阳；中医分形集：分形阴阳集阴阳集的分形分维数，五行分形集五行集的分维数；分形藏象五系统暨心系统、肝系统、脾系统、肺系统、肾系统；中医三个哲学观新提出的第三哲学观：相似观分形论等。还包括近代针灸经络的发展史,近代中医气的进展简史,中西医结合史,中医中药史等,.,六种类型的病毒性肝炎遗传因子不同，除乙型肝炎遗传因子是,DNA,外，其余几型肝炎遗传因子均为,RNA,。其中,甲型肝炎,的传播途径是粪口传播，乙型肝炎的传播途径是血液传播、性传播和母婴传播。疫苗。,2,、酒精性肝炎：,酒精性,肝炎,早期可无明显症状，但,肝脏,已有病理改变，发病前往往有短期内大量饮酒史，有明显体重减轻，,食欲不振,，,恶心,，,呕吐,，全身倦怠乏力，,发热,，,腹痛,及,腹泻,，上,消化道出血,及精神症状。体征有,黄疸,，肝肿大和压痛，同时有脾肿大，面色发灰，腹水浮肿及,蜘蛛痣,，,食管静脉曲张,。从实验室检查看，有,贫血,和中性,白细胞,增多，,红细胞,容积测定（,MCV,）大于,95FL,血清,胆红素,增高，可达,17.1moL/L,或以上，,转氨酶,中度升高，常大于,2.0,，测定线粒体,AST,（,mAST,）及其与总,AST,（,tAST,）的比值，其升高可达,12.5+5.2%,。并有,-GT,，谷氨酸脱氢酶和,碱性磷酸酶,活力增高，凝血酶原时间延长。,此外，病毒性肝炎还有丙型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎和庚型肝炎。过去被定为己型肝炎病毒的病毒现在被确定为,乙型肝炎病毒,的一个属型，因此己型肝炎不存在。,在病毒肝炎的疫苗，,A,型、,B,型、,D,型的疫苗已研发成功；,C,型、,E,型、,F,型的目前无编辑本段宋金元时期,精品课件文档，欢迎下载，下载后可以复制编辑。,更多精品文档，欢迎浏览。,