Ebstein畸形.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例介绍,患者陈咸银，男，40岁。,于2004年5月受凉后突发劳力性心慌、气喘不适，伴下肢水肿，于外院就诊，考虑诊断为“Ebstein畸形 ASD”,建议手术治疗，因故拒绝，出院后长期服用“地高辛 双氢克尿噻”，仍间断出现心慌气短不适，活动耐量明显下降，间断出现双下肢水肿，今为求手术治疗来我院就诊，门诊以“先天性心脏病 Ebstein畸形 三尖瓣中-重度关闭不全 房间隔缺损（筛孔型，左向右分流）”收入院。既往无特殊。,检查结果,心电图：,心房颤动伴快速心室 反应,胸片：,双肺膨胀好，无实变，主动脉结小，肺动脉段稍饱满，心影增大明显,彩超：,先天性心脏病 Ebstein畸形 三尖瓣中-重度关闭不全 房间隔缺损（筛孔型，左向右分流）”肺动脉及其分支增宽，肺动脉高压（重度）,检验：,WBC升高，肝肾功能下降，电解质、肌酸激酶正常,治疗经过,入院后给予扩管、利尿、控制心室，补钾等维护心功能治疗，完善相关术前准备，明确手术 指征，于2011年10月10号行TVP+ASD修补术+MAZE+心表临时起搏器安置术，术后继续维护心功能抗感染对症支持治疗，患者情况恢复可，胸部伤口愈合好，治愈出院。,（一）Ebstein畸形,三尖瓣下移畸形,三尖瓣隔瓣或（和）后瓣向右室心尖下移,部分右心室壁心房化（心室壁变薄似右房壁并扩张）,其发病率在先天性心脏病中占,0.5%,1%,多数合并,FO,或,ASD,（二）分型,A型：隔瓣和后瓣中等程度下移，房化心室不大,B型：隔瓣及后瓣下移明显且发育不良，功能右室较小，房化右室较大,C型：前叶活动受限，隔瓣及后瓣下移明显且严重发育不良，功能右室较小，房化右室巨大,D型：前叶一部分附着于右室漏斗部及小梁部,（三）病理生理,三尖瓣关闭不全,右心功能不全,心房水平右向左分流,（六）手术方式详解,TVP+ASD,修补术：从瓣叶附着处切下下移的隔瓣及后瓣及其相连的乳头肌，移植于相当于正常的瓣环水平，并重新将乳头肌固定在右心腔合适的部位及缝闭房间隔缺损。,MAZE:,房颤射频消融术,心表临时起搏器安置术：手术处理下移的三尖瓣隔瓣，有可能影响房室结及传导组织而产生,AVB,，所以应有起搏器备用。,（七）术前术后的护理,术前：,密切观察强心利尿的效果，择期手术,术后：,1.严密监测生命体征，T,P,R,BP,CVP,尿量，准确记录出入量，谨慎补充血容量，适当给予利尿剂，保证出入量负平衡，减轻前负荷，有助于减轻三尖瓣反流。,2.术后三尖瓣功能监测：注意发现三尖瓣关闭不全的临床表现。如X线显示：心脏缩小，肺血改善，肝大缩小，食欲提高，则提示TVP效果满意。,3.呼吸道管理,4.伤口及引流液的观察,5.基础护理,6.尽早下床活动,7.加强营养,