慢性血栓栓塞性肺动脉高压CTEPHppt课件.ppt

,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,https:/*,Company Logo,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,姓名,目录,肺动脉高压的定义及分类,1,CTEPH,的发病机制,2,3,4,5,CTEPH,的临床特点,CTEPH,的诊断手段及诊断标准,CTEPH,的临床治疗,肺动脉高压的定义,肺动脉高,压,（,PH,）是由于各种原因,引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面，静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（,mPAP,）,25mmHg,。,肺动脉高压的危害性,肺动脉高压是一种极其凶险的疾病：,未经,治疗患者中位生存期,仅,2.8,年,；,75%,的患者诊断后的,5,年内,死亡。,出现症状后的平均生存期仅为,1.9,年,。,因此，临床上称其为一种,“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。,肺动脉高压的临床表现,PH,症状呈,非特异性,，包括气短、乏力、虚弱、心绞痛、干咳和晕厥。仅重症病例才在休息时表现上述症状。,PH,的症状因基础病因不同而不同，也与并发疾病有关。,1,2,3,4,5,1.,动脉型肺动脉高 压（,PAH,）,如结蹄组织,病、,HIV,病毒感染、门静脉高压、先心病、血吸虫病以及某些药（毒）物所致的肺动脉高压。,2.,左心疾病相关性,肺动脉高压,包括收缩功能不全，舒张功能不全和瓣膜疾病。,3.,肺部疾病、低氧所致的,PH,包括慢阻肺、间质性肺病、其他限制性和阻塞性肺病以及睡眠呼吸障碍或换气功能障碍等。,4.,慢性血栓栓塞性,PH,为近端或远端肺血管栓塞导致的肺动脉高压。,5.,原因不明或多种发病机制参与的,PH,包括血液病（如骨髓增生异常）、系统性疾病,（如结节病）、代谢性疾病（如糖原贮积症）以及其他如肿瘤阻塞等疾病。,肺动脉高压的分类,慢性血栓栓塞性肺动脉高压的概念,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,（,chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH,）,:,是以呼吸困难、乏力和活动耐力减低为主要表现的一种疾病,。,主要由于肺动脉血栓栓塞反复发作、不能溶解，进而导致肺血管重构，肺血管阻力进行性升高、肺动脉高压及右心功能不全。,CTEPH,的发病机制,血栓未溶解和机化,感染、炎症、免疫、遗传,原位血栓形成,血栓血管形成缺乏,阻力血管,适应性血管重塑,纤维性狭窄和梗阻的发展,肺动脉压力和肺血管阻力增加,静脉血栓栓塞,急性肺动脉栓塞,CTEPH,CTEPH,的危险因素,急性肺栓塞后进展为,CTEPH,的,高危因素,包括：复发性肺栓塞、无明显诱因的肺栓塞、栓塞血块较大、发病年龄较轻等。,其他的病例对照和队列研究确定了,CTEPH,的另一些危险因素，包括：脾切除术、房室分流、心脏起搏器感染、慢性炎症状态、非,O,型血型、甲状腺替代治疗、恶性肿瘤、,因子水平升高、血管性血友病因子（,vWF,）水平升高、狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性。,CTEPH,的临床特点,无特异性,。与其他肺动脉高压相同，,CTEPH,患者往往进行性的呼吸困难和运动耐量下降为常见表现。,大多数但不是所有的,CTEPH,患者有静脉血栓病史。,体征与疾病的严重程度呈相关性，一般包括：颈静脉怒张、三尖瓣反流杂音、,P2,亢进或分裂、右心室心前区隆起、水肿或腹水。,病史,症状,体征,CTEPH,的诊断手段,肺血管,造影,右心导管术,首选。,指南推荐，所有不能解释的肺动脉高压，都建议做肺通气灌注扫描。,通过是否存在,灌注缺损,来鉴别,CTEPH,。,是诊断,CTEPH,的,金标准,。,其典型的造影特点包括：完全栓塞的分支血管、血管网和不规则内膜。,肺通气灌注扫描,是,确诊,所有,肺动脉高压的检查方法，包括,CTEPH,。是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。,CTEPH,的诊断手段,CT,肺动脉造影（,CTPA,）：,有助于识别有无疾病的并发症，如肺动脉扩张所致的左冠状动脉主干受压和支气管动脉的扩张，后者可致咯血。但仅仅凭借,CTPA,无法排除,CTEPH,。,胸部高分辨,CT,（,HRCT,）：,可以用来观察肺实质情况，用于鉴别肺气肿、支气管疾病或肺间质疾病，同时也可区分肺梗死以及血管、心包、胸壁畸形等情况。,还可根据当地实际情况和经验，进行核磁、电子束,CT,、血管镜、血管内超声或光学相干断层等扫描等，作为诊断检查的补充。,1,至少已行,3,个月的有效抗凝治疗以除外亚急性肺栓塞。,2,一般情况下，肺动脉高压诊断标准是静息状态下,mPAP25mmHg,，同时，肺毛细血管楔压（,PAWP,）,300 dyns/cm,；,血栓位于手术可及部位（如肺动脉干、肺叶动脉、肺段动脉或亚段动脉）；,无严重伴发疾病，严重左心衰竭、明显的阻塞限制性肺疾病为手术禁忌证，高龄、严重右心衰竭增加围手术期死亡率，但非绝对禁忌证。,NO2.,内科治疗,药物治疗并不能作为,PTE,治疗的替代方案，但由于各中心诊治的差异，我国绝大部分病例仍然选择药物作为,CTEPH,的首选。,药物治疗的,适应征：,不能接受手术、术后复发或顽固性肺动脉高压患者。,治疗药物：,包括,抗凝,治疗、,右心衰竭治疗,及,肺动脉高压靶向药物,治疗（包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶,-5,抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂四大类）。,对,CTEPH,患者推荐终身抗凝治疗，即使在,PEA,术后也需要终身抗凝治疗，因新型口服抗凝剂的经验仍然相当有限，目前仍推荐使用口服,华法林,抗凝。,尽管临床数据显示，不同的靶向治疗药物都能够不同程度的降低,mPAP,、,PVR,、,6MWD,和改善患者的生存质量，但有关,CTEPH,靶向药物治疗缺乏对照研究支持。目前，,唯有,口服可溶性尿苷酸环化酶（,sGC,）激动剂,利奥西呱,获得美国,FDA,批准用于,CTEPH,和,PAH,。,NO3.,介入治疗,球囊肺动脉成形术（,BPA,）,适用于不适合或无法行,PTE,的,CTEPH,患者；,PTE,术后残余肺动脉高压患者。,近年来研究数据显示，球囊扩张病变部位后，,mPAP,、,PVR,、心脏指数（,CI,）、,6MWD,和心脏,MRI,表现等明显改善。,CTEPH,治疗流程,被,CTEPH,专业中心确诊,终身抗凝治疗,一个多学科的,CTEPH,团队评估是否能手术,技术上可以手术治疗,风险收益比可接受,肺动脉内膜剥脱术（,PTE,）,风险收益比欠佳,持续有症状的,PH,技术上不能手术,特定药物,治疗,考虑在专科中心行,BPA,术,考虑肺移植,持续有症状的,重度,PH,CTEPH,的基础治疗,氧疗,Concept,利尿,抗凝,地高辛,锻炼,接种疫苗,小 结,肺动脉高压是一种严重被低估了的疾病，对于那些运动耐量下降和肺动脉高压的患者，必须考虑,CTEPH,的可能性。,除了抗凝治疗，评估患者是否适合,PTE,手术治疗是,CTEPH,治疗的关键。对于可以手术的患者，应,首选,PTE,手术,，,可能有,治愈,的效果；,经皮介入治疗是另一种治疗方案。而对于部分无法耐受手术、顽固性或术后复发的,CTEPH,患者，药物治疗正变得越来越重要。,及时、全面、规范,的诊断和治疗多种原因相关的肺动脉高压，其预后较好。,谢谢指导！,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,