气管软化症影像学晨读篇-.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,复发性多软骨炎累及气道,指导教师：苏峻,晨读片：张鹏飞,2015-1-24,复发性多软骨炎是一种少见的、,多系统受累,的自身免疫性疾病。该病以,软骨组织和结缔组织,的反复炎症和进行性破坏为特点。病变可,累及全身软骨,组织，包括耳、鼻、咽、喉、气管、支气管等，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。,近来研究发现，在复发性多软骨炎病变部位有针对软骨蛋白糖原的细胞免疫反应。,本病约有,1/3,患者与其他自身免疫性疾病共存。,复发性多软骨炎引起气道病变的病理机制为：,活动期,软骨和黏膜下组织,高度炎性肿胀,.,引起气道狭窄；炎症使气道黏膜纤毛清除功能受损。,咳嗽,功能下降，致大量稠厚分泌物潴留,.,加重气道梗阻；,晚期,瘢痕挛缩,.,气道内形成纤维组织结节，引起气道瘢痕,狭窄,.,或气管、支气管,软骨环溶解破坏,，造成气管,软化塌陷,。从声门下至二级支气管均可发生炎性改变。呼吸道症状包括咳嗽、呼吸困难、喘呜、声嘶、失音或气管刺痒等。,肺功能测定常表现为,阻塞性通气功能障碍,，故临床上易误诊为慢性阻塞性肺疾病或支气管哮喘。支气管镜检查可观察到气管支气管黏膜炎症，气道软骨环消失，管壁软化，管腔狭窄，也可观察到气道内径是否受呼吸时相的影响，对于诊断复发性多软骨炎有一定意义，可以镜下取活检，有助于与其他累及气道的疾病鉴别。但对一些严重的呼吸道受累的患者，选择支气管镜检查应慎重，以免患者在支气管镜检查时突发窒息。,CT,表现,吸气相胸部,CT,扫描可显示受累气道的形态异常：,大气道管壁,弥漫性增厚伴管腔狭窄：大气道受累包括胸廓外及胸廓内，包括气管、主支气管、叶及段级支气管，部分向上累及喉部软骨。以大气管的,前、侧,壁增厚为主，多呈,平缓性,，而后壁的膜部多不受累。大气管的内外轮廓比较,光整,。大气道软骨区的,钙化,：,进行性,的气管软骨钙化是复发性多软骨炎一个,特征性表现,。,呼气相胸部,CT,扫描可显示气管支气管的功能异常，呼气相,CT,支气管管腔狭窄较吸气相明显加重，管壁软化塌陷。可利用后处理工作站，测量吸气相与呼气相气管、支气管的,气道腔横截面积,。通过公式（吸气相气道腔横截面积,-,呼气相气道横截面积）,/,吸气相气道腔横截面积，计算出呼气相气道横截面积缩小率，该,缩小率大于,50%,提示存在气管支气管管壁软化塌陷。,复发性多软骨炎,鉴别诊断,气管支气管内膜结核,：是发生在气管支气管,黏膜或黏膜下,层的结核病变，可致气管支气管管腔狭窄、阻塞、管壁增厚，大多好发于,双上肺及双肺下叶背段,，发病部位与肺结核的好发部位一致。支气管狭窄的管壁,不规则增厚,，,结节状突起、腔内不光整、管腔扭曲变形甚至僵直,。常伴发肺内结核病变。,原发性气管癌,：也可表现为气管,管腔狭窄、阻塞、管壁增厚，局部管腔不规则增厚狭窄，有突入气管腔内的软组织肿物，或穿透管壁向腔外生长，气管腔呈偏心性狭窄,。,鉴别诊断,原发性支气管淀粉样变,：表现为气管、支气管管壁,波浪状不规则增厚、腔内肿块，管腔环形或不对称狭窄,，可出现管壁,钙化,。,最终确诊需纤维支气管镜,活检,和特异性,刚果红,组织染色。,气管结节病,：气管、支气管内,肉芽肿,导致管壁增厚，但,较少,引起明显的管腔狭窄，一般,无钙化,，常有双侧肺门及纵隔,淋巴结增大,。,鉴别诊断,气管,Wegner,肉芽肿,：,59%,的,Wegner,肉芽肿有气道异常，,7%,有气道狭窄，受累气管管壁增厚，呈,息肉状、乳头样结节改变，可有钙化,，管腔,不规则,狭窄，多并有肺内病变。,骨化性气管支气管病,：气管、主支气管前壁及两侧壁,广泛性增厚,，呈小结节、小斑片状，其间可见多发斑点样,钙化突起,，向,腔内,突入，大小,1,3 mm,，个别可达,10mm,，与气管,软骨环不连接,。,气管支气管淀粉样变性：,MPR,侧位显示气管管壁明显增厚，有散,在小钙化,气管及支气管淀粉样变性,CT,表现,TO,病例，显示气管管壁略增厚，管腔轻度狭窄，右侧管壁小,钙化结节突向管腔,气管软化症影像学,小结,气管软化是功能性异常,采用常规吸气末影像学检查如胸部,X,线摄影术和标准,CT,常不能检出。,气管软化最常见于,COPD,及甲状腺肿大。,支气管镜标准：气道内腔面积呼气时减少,50%,。,X,线诊断标准,:,瓦氏法及米勒法摄片管径相差,3.0mm,或,3.0mm,以上者，则可提示为气管软化症。,CT,诊断标准：在动态呼气相,CT,气道内腔的塌陷百分比,50%,就认为存在气道软化。,英文,复发性多软骨炎,relapsing polychondritis,RP.,气管支气管淀粉样变性,tracheobronchial bronchopulmonary amyloidosis,TBA,骨化性气管支气管病,tracheobronchopathia,TO,