溶血性贫血教程.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,一、溶血性贫血的定义,多种原因使红细胞寿命缩短，红细胞破坏过快称为溶血。如破坏速度超过骨髓造血补偿能力，出现贫血称为溶血性贫血。如骨髓造血代偿能力足以补充红细胞的过多破坏，不出现外周血红细胞减少，称溶血性疾患。溶血时出现的黄疸称溶血性黄疸。,二、溶血性贫血的分类,详见贫血总论,三、溶血性贫血的发病机理,溶血的本质是红细胞寿命短，红细胞易于破坏的原因有：,一）红细胞膜异常,红细胞膜结构正常是保持红细胞柔韧性和变形能力的重要条件，导致膜异常的原因有：,1、红细胞膜支架异常：遗传性球形红细胞增多症,2、红细胞膜对阳离子通透性发生改变,3、红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体和补体,4、红细胞膜化学成份改变：无脂蛋白血症，红细胞胆固醇增多，磷酯酰胆碱降低导致红细胞呈棘形,四、红细胞破坏场所,1、血管外溶血,红细胞由单核-巨噬细胞系统破坏，主要是脾脏称血管外溶血。如果红细胞在释放进血循环之前在骨髓内遭到破坏称原位溶血，本质上也为血管外溶血。血管外溶血一般起病多缓慢，见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症。,2、血管内溶血,红细胞在循环中裂解，血红蛋白直接进入血液循环称血管内溶血。起病多急，获得性多见，主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿和血型不合的输血。,五、溶血后血红蛋白的去路,六、溶血性贫血的临床表现,1、,急性溶血性贫血,起病急，突发寒战、高热，腰背部痛，伴头痛、呕吐。面色苍白及明显黄疸，严重者出现周围循环衰竭和急性肾功能衰竭。,2、慢性溶血性贫血,起病缓慢，乏力、头晕、气促等贫血症状，轻-中度黄疸，脾肿大，可并发胆石症和肝功能损害。,七、溶血性贫血的诊断步骤,一）确定贫血,血红蛋白、红细胞压积、红细胞计数,二）确定贫血为溶血性贫血,1、反映红细胞破坏过多实验室证据,1）高胆红素血症：血清胆红素升高，主要以间接胆红素升高为主。,2）血红蛋白血症：正常血清游离血红蛋白为110mg/l，当急性大量血管内溶血时游离血红蛋白1000mg/l。,3）高铁血红蛋白血症,4）血清结合珠蛋白下降,5）血红素结合蛋白下降,6）血红蛋白尿（）,7）含铁血黄素尿（）,8）尿胆原（）,2、反映红细胞代偿性增生的实验室证据,1）网织红细胞增多：百分值可达5-20%，绝对值增高,2）外周血可见幼稚红细胞及幼稚粒细胞，大型红细胞增多。,3）骨髓涂片检查：增生活跃至明显活跃，以红系增生为主，粒红比例倒置。,3、反映红细胞寿命短 的实验室证据,1）放射性核素红细胞寿命缩短,2）红细胞形态改变：球形红细胞、镰形红细胞、靶形红细胞、破碎红细胞2,3）红细胞脆性试验（）,三）确定溶血的部位,血管内溶血与血管外溶血的鉴别,血管内溶血 血管外溶血,病因 后天获得性多见 遗传性多见,黄疸 较明显 较轻,肝脾肿大 无或轻度 轻、中度,红细胞形态改变 可见破碎红细胞及碎片 大多有特异性形态改变,血浆游离血红蛋白 明显增高 无或轻度增高,血浆结合蛋白 明显降低 无降低或轻度下降,尿含铁血黄素 阳性 阴性,血红蛋白尿 可有 无,四）确定溶血的类型及病因,1、病史中有无服药史、毒物接触史、感染或其它疾病存在。,2、家族中有无类似疾病史。,3、红细胞膜缺陷：遗传球、PNH,1）血液涂片：观察红细胞形态,2）红细胞渗透脆性试验及温育后脆性试验,3）自溶血试验,4）糖水试验、酸溶血试验,5）流式细胞仪：CD,55,、CD,59,阴性细胞检测,4、红细胞内酶缺陷,1）高铁血红蛋白还原试验,2）氰化物抗坏血酸试验,3）赫恩小体形成试验,4）G6PD、PK酶活性测定,5、珠蛋白生成障碍或异常血红蛋白病,1）血红蛋白电泳,2）抗碱血红蛋白检测，检测血红蛋白F,3）不稳定血红蛋白检测，异丙醇沉淀试验，赫恩小体形成试验,4）血红蛋白H（,4,）包涵体检查,6、免疫性溶血性贫血,1）,抗,人球蛋白试验,2）冷凝集试验,3）冷热溶血试验,八、溶血性贫血的治疗,1、,祛除病因,2、,对症、支持,3、针对不同病因给与相应治疗,