血液系统疾病患儿的护理二.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,血液系统疾病患儿的护理二,第一页，共25页。,学习目标,熟悉出血性疾病的临床表现,掌握巨幼红细胞性贫血疾病,1,2,3,了解出血性疾病实验室检查,治疗要点,如何护理评估，提供护理措施,第二页，共25页。,二、,营养性巨幼细胞贫血,营养性巨幼细胞贫血,是由于缺乏,维生素,B,12,和（或）,叶酸,所引起,的一种大细胞性贫血,临床特点,贫血,有精神、神经症状；,红细胞数较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大,骨髓中出现巨幼红细胞,维生素,B,12,和,/,或叶酸治疗有效,第二节、小儿贫血,第三页，共25页。,第二节、小儿贫血,病因,需要量增加,储存不足,摄入不足,吸收和运输障碍,摄入不足,药物作用,吸收不良,代谢障碍,维生素B,12,缺乏,叶酸缺乏,第四页，共25页。,发病机制,对造血的影响：,维生素B,12,和叶酸缺乏 DNA合成障碍,红细胞分裂延迟 细胞核发育落后于,胞浆 红细胞胞体变大。,对非造血的影响：,维生素B,12,缺乏 致中枢、外周神经髓鞘,受损 神经精神症状。,第二节、小儿贫血,第五页，共25页。,临床表现,起病缓慢，发病多见6个月2岁儿童,第二节、小儿贫血,虚 胖,轻度浮肿,毛发稀黄,一般,表现,皮肤蜡黄,结膜口唇,指甲苍白,疲乏无力,肝脾肿大,贫血表现,烦躁易怒发育倒退,反应迟钝震颤抽搐,共济失调,神经精,神症状,出现较早食欲减退,恶心呕吐,舌下溃疡,舌 炎,腹 泻,消化系,统症状,第六页，共25页。,血常规：,红细胞数下降为主，红细胞变大；,巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多,骨髓象：,增生活跃，以红系增生为主,血清维生素,B,12,：,100ng/L,（正常200800,ng/L,）,血清叶酸：,6,个月,少数发病数年后自然缓解,第十四页，共25页。,实验室检查,血常规：,血小板,100,10,9,/L,，急性型或慢性型急性发作期,20,10,9,/L,；,可有贫血，白细胞数正常,骨髓象：,巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型,巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞质少且常,有空泡形成、颗粒减少等现象,PAIgG,测定：,含量明显增高,出血时间延长：,血块收缩不良，,血清凝血酶原消耗不良，凝血时间正常,第三节、出血性疾病,第十五页，共25页。,治疗要点,预防创伤出血：,急性期避免受伤，忌用抑制血小板功能的药,肾上腺皮质激素：,丙种球蛋白：,输注血小板和红细胞制剂：,脾切除：,第三节、出血性疾病,早期、大量、短程应用，常用泼尼松口服,重症出血者可用冲击疗法，地塞米松静脉滴注,大剂量静脉滴注，通常剂量为0.4g/(kg.d)连用,或,2g/(kg.d)静脉滴注一次,危及生命可少输注血小板,贫血者可输浓缩红细胞,以上治疗无效或慢性难治性病例,可给免疫抑制剂治疗或脾切除,第十六页，共25页。,常见护理诊断,/,问题,皮肤黏膜完整性受损,与血小板减少致皮肤黏膜出血有关,有感染的危险,与糖皮质激素和,/,或免疫抑制剂应用致,免疫功能下降有关,恐惧,与严重出血有关,潜在并发症,内脏出血,第三节、出血性疾病,第十七页，共25页。,减少活动，避免受伤,减少肌注，防止深部血肿,禁食坚硬食物，保持大便通畅,与感染患儿隔离，严格无菌,操作，保持出血部位清洁,观察出血情况，皮肤瘀斑、血象,监测生命体征，神志、面色，,出血量等,1%麻黄碱或0.1%肾上腺,素棉球、纱条等止血,指导预防损伤的措施，进行自,我保护教家长学会止血的方法，,保持清洁卫生，预防感染,止 血,第三节、出血性疾病,护理措施,避免损伤,健康教育,预防感染,观察病情,心理护理,关心、安抚患儿，消除恐惧心理,第十八页，共25页。,巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多,我保护教家长学会止血的方法，,操作，保持出血部位清洁,重度贫血可输注红细胞制剂,第二十四页，共25页。,血液凝固功能障碍疾病：,出血性疾病：由于正常的止血机制异常，引起,长期性低自尊：与疾病终生性有关,观察出血情况，皮肤瘀斑、血象,活动无耐力：与贫血组织器官缺氧有关,急性型 慢性型,营养失调：低于机体需要量，与各种,血友病丙：常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，,活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向,红细胞数较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大,关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累,二、血友病,血友病：,是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。,特点：,终生轻微损伤后发生长时间的出血,发病率：5/10万10/10万，,包括,3类,，以血友病甲最常见,血友病甲，即因子,缺乏症,血友病乙，即因子,缺乏症,血友病丙，即因子,缺乏症,第三节、出血性疾病,2012.04.17,世界血友病日,第十九页，共25页。,病因,遗传性疾病,血友病甲、乙：,X,连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。,血友病丙：常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，,双亲均可传递,发病机制,因子,、,、,缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血,活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向,第三节、出血性疾病,第二十页，共25页。,临床表现,主要为出血症状,血友病甲、乙出血较重，血友病丙出血较轻,多在1岁左右发病，发病后即终生出血,常有：,皮肤瘀斑，黏膜出血,皮下及肌肉血肿,关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累,消化道、泌尿道等脏出现,第三节、出血性疾病,第二十一页，共25页。,实验室检查,初筛实验：,凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，,凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。,出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常,凝血因子活性测定：,免疫学方法测定血浆因子,C,、,因子,C,，活性降低,基因诊断：,有助于诊断和产前诊断,第三节、出血性疾病,第二十二页，共25页。,治疗要点,尚无根治方法，关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子,止血：,尽快输注凝血因子,应用止血药物（,DDAVP,、达那唑）、,局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）,基因治疗：,血友病乙的治疗已有报道，血友病甲正在研究,预防损伤出血：,减少或不免损伤,第三节、出血性疾病,第二十三页，共25页。,常见护理诊断,/,问题,潜在并发症：,出血,组织完整性受损：,与凝血因子缺乏有关,疼痛：,与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关,躯体活动障碍：,与关节腔积血，肿痛、活动受限及,关节畸形、功能丧失有关,长期性低自尊：,与疾病终生性有关,第三节、出血性疾病,第二十四页，共25页。,护理措施,第三节、出血性疾病,防止出血：,预防出血、局部止血、补充因子,健康教育：,预防措施，止血方法、疾病知识,病情观察：,生命体征、出血部位、出血量,减轻疼痛：,冰袋冷敷、制动或抬高患肢,预防致残：,逐渐增加活动、康复指导训练,心理护理：,增强自信心，增进交流、减轻焦虑,第二十五页，共25页。,