急性小脑性共济失调护理查房.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/4/14,#,急性小脑性共济失调,目录,DIRECTORY,01,疾病有关知识,02,病例简介,03,护理诊断和措施,04,出院指导,Part,01,疾病有关知识,急性小脑性共济失调,(acute cerebellar ataxia,ACA),，又称急性小脑炎。,是一种发生于既往健康儿童的综合征,，,通常表现为感染后的功能障碍,，是由多种原因引起的以急性小脑功能异常为特征的综合征。,感染，中毒或肿瘤等均可引起急性小脑性共济失调，但临床上多指由感染性原因所致者，即急性小脑炎。,概念,病因,病因尚不完全清晰。也许是病毒或细菌直接侵袭神经导致的变态反应。,急性小脑共济失调见于各年龄小儿，以14岁最为常见，无性别差异，约80%病例在共济失调发生前13周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状等。,有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。,尚有少数病例先有共济失调，1020天后出现发疹性疾病。,病因,小脑综合征可根据症状是由于中线构造或半球构造的损害分类,小脑中线构造在运动执行、迅速和缓慢的眼球运动、平衡/下肢协调、前庭功能方面都是至关重要的。小脑中线构造损伤往往会出现步态共济失调和不平衡、躯干共济失调、辨距不良、眼部体现、头部晃动和眩晕。,小脑半球在很大程度上与运动计划和复杂任务的协调有关。一侧半球的损伤症状在同侧肢体最为明显。最常见的临床体现包括轮替运动障碍、辨距不良、肢体共济失调、意向性震颤和小脑共济失调性言语障碍,解剖学原因,急性小脑性共济失调的发病机制仍不明确，但认为其本质上是由自身免疫引起的。,常见的是继发于急性发热性疾病，超过1/4的病例与水痘有关。许多其他感染性病原体也也许与急性小脑性共济失调的发病机制有关，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、肠道病毒、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)、甲型肝炎、单纯疱疹病毒1型、人类疱疹病毒6型、麻疹、腮腺炎、细小病毒B19、伯氏疏螺旋体(莱姆病)、疟疾、肺炎支原体及伤寒。,发病机制,二、细菌感染：如白喉、百日咳、猩红热、脑膜炎双球菌、流感杆菌等。,有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后发生小脑共济失调的病例。,支原体感染也也许以急性小脑性共济失调为重要临床体现。,发病机制,急性小脑性共济失调的特点为突发症状，通常历经数小时，但可多达,1-2,日。,多,以,躯干共济失调,开始，表现为站立不稳，步态蹒跚，严重者不能站立，不能行走，甚至不能独坐，不能竖头。,四肢共济失调一般较轻,，表现为指鼻实验不稳，辨距不良等，头、躯干、四肢可见粗大震颤，主动运动时加重。,临床体现,50%有眼球运动异常：如眼球震颤.眼球阵挛。,语言障碍，约半数患者有不一样类型的语言障碍,3岁如下小儿体现为词汇量减少或者完全丧失。3岁以上的小儿重要体现为吐字不清，口吃等。,可见四肢张力减低，腱反射减低或亢进。,临床体现,颅神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，感觉功能正常。,其他症状：很少数患者有发热、头痛、恶心、呕吐、眩晕、惊厥等。,步行障碍、不随意走动、眼球的异常运动是本病的三大主症。,临床体现,对于所有急性小脑性共济失调的患者，临床医生都应进行如下检查：,血常规、综合代谢测量、血脂水平、红细胞沉降率、C 反应蛋白、抗核抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、血清叶酸常规浓度、维生素B12和维生素E水平、血清铜和铜蓝蛋白水平、血清乳酸、也许引起共济失调的某些药物或物质的血清浓度(如苯妥英钠和乙醇)、尿液中药物和重金属筛查、血氨水平、HIV 测试、血清电泳。,假如考虑共济失调的病由于免疫介导所引起，则还需进行有关检查：,抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体、抗GAD 抗体和抗谷蛋白抗体。,辅助检查,脑脊液：大多数正常，1/4病例可见轻度细胞增多，病程后期个别可见蛋白升高，如细胞或蛋白明显升高应考虑其他疾病。,毒物检查：对有可疑中毒者可进行血、尿或其他分泌物的毒物检查。例如铅、铊等重金属浓度分析等。对有抗癫痫药物服用史者应尤其注意进行血药浓度测定，如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥等。,神经影像学检查：常选用CT或MRI以排除后颅凹病变，尤其是脑干、小脑或第四脑室肿瘤。,辅助检查,诊断,在对共济失调患者进行问诊时应注意问询年龄、性别、发病模式(急性、亚急性、慢性、发作性、持续性、进行性)，共济失调的分布状况(单侧或双侧)，影响范围(视觉、眼球、肢体、躯干)。,小朋友突发共济失调，尤其在发病前几周内有有关的前驱疾病，应怀疑急性小脑性共济失调。确立诊断需要排除其他也许更严重的疾病。对于大多数有经典主诉症状的病例，可以通过重点病史、详细的一般体格检查和神经系统检查，以及毒理学筛查来确立诊断。,诊断,评估应着眼于排除急性共济失调的其他原因，包括摄入毒物、头部创伤、感染及脑部的构造性损伤。共济失调也可由代谢、肿瘤或神经变性疾病引起，其症状一般呈渐进性或间歇性。,病史应当探究隐匿性毒物暴露或头部创伤的也许性，以及过去与否已发生了任何慢性或发作性神经系统症状。体格检查应当评估异常征象，如发热、神志变化、不对称和/或局灶性神经功能障碍、无力或反射消失。若有这些发现，应怀疑鉴别诊断中的其他疾病。,诊断,成人中的急性共济失调需要急诊神经影像学和诊断筛查致病药物和毒素。若有证据表明存在继发性小脑肿胀，则需要内科治疗减少颅内压，并立即进行神经影像学评估确定与否也许进行脑室造口术或手术减压。,根据与否存在其他神经系统或系统性疾病往往可以协助确定共济失调的不一样病因。在急性或亚急性起病的共济失调患者中，腰椎穿刺(LP)一般有助于寻找感染性病因。对于因小脑共济失调而就诊的患者，若根据临床体现和神经影像学不能立即明确诊断，可考虑进行多种其他试验室检查。,需要排除如下疾病：,1、神经系统感染：如脑炎、脑膜炎等，脑脊液病原学检查可确诊。,2、药物中毒：见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量引起的共济失调，根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。,鉴别诊断,3、先天性代谢异常：如高安血症、色氨酸转运异常等引起的共济失调多反复发作，可根据家族史、代谢特点、智力低下等进行鉴别。,4、后颅凹占位性病变：如肿瘤、脓肿、血肿等状况时，临床上可体现为颅内压增高及小脑症状，根据影像学检查可明确诊断。,鉴别诊断,5、遗传性显性共济失调也也许反复发生急性症状，可根据家族史，病程通过等鉴别。,6、感染性多神经根炎或多发性硬伤：也可体现为急性或一过性共济失调。,7、小脑变性或小脑发育不全所致共济失调为慢性或进行性，易于本病鉴别。,鉴别诊断,本病缺乏特效治疗。,急性小脑性共济失调患者应在急诊室接诊时仔细评估与否存在缺血性或出血性脑卒中。,假如患者存在营养不良、Wernicke-Korsakoff综合征、或急性乙醇中毒等状况，静脉予以维生素B1治疗可使神经症状获得良好的康复。,急性期以加强护理、保证营养和休息为主。应采用合适措施防止共济失调而至意外伤害。,治疗,预后,急性小脑性共济失调一般在出现症状的2-3周内消退且没有后遗症，症状持续的中位时间为10-12日。,大概90%的患者在没有接受特定治疗的状况下，症状会在数周内完全消退，而其他10%患者则存在某些长期的神经系统后遗症。,很少状况下，症状会持续数周而没有好转，若病情不停恶化或者症状持续超过3周，则应当深入评估与否有共济失调的其他原因。,Part,02,病例简介,患者，男，49岁，因“行走不稳2月余”入院。,现病史：患者2月余前无明显诱因下出现行走不稳，控制不住方向，骑车时明显，轻微头晕，无头痛，无畏寒发热，无口齿模糊、无肢体麻木及无力，无耳聋耳鸣，忽视物重影，曾来我院住院治疗，考虑诊断“共济失调嗜睡综合征”，于甲强龙针80mg静滴qd抗炎，辅以抑酸护胃，补液补钾等对症支持治疗，并完善腰穿检查及GQ1b抗体检查，予甲强龙针500mg冲击治疗，症状稍好转后出院。出院后，患者仍觉头晕，行走欠稳，曾去浙二医院就诊，考虑“小脑炎”，提议“丙球、丁罗环酮”等治疗，现患者为求深入诊治，拟“小脑炎”收治入院。,患病来，精神软，胃纳可，睡眠欠佳，大小便正常，近期体重无明显变化。,病例汇报,既往史：既往体质一般，无慢性病史，传染病史，曾有右下肢外伤骨折手术史，术后恢复可，无明显药物食物过敏史。,个人史：出生并生长于原籍，工人，大专毕业，无疫区居住史，无放射物、毒物、粉尘接触史，吸烟1包/日，否认饮酒，夫妻关系和睦。,体格检查：神志清，精神软，构音欠清晰（既往如此），眼球震颤阴性，直线行走不能，闭目难立征阴不稳，四肢肌力正常。,予以II级护理，普食，监测血压及血氧饱和度。完善三大常规，血凝，生化，肿瘤标志物，头颅增强MRI，脑电图等各项有关检查。,拟予静脉滴注丙球25g静滴qd*5天对症支持治疗,病例汇报,Part,03,护理诊断和措施,自理能力下降,有受伤的危险,自我形象紊乱,药物副作用,知识缺乏,焦急,潜在并发症：脑水肿、应激性溃疡、骨髓克制,护理诊断,1、环境：保持病室安静，空气新鲜，定期通风。做好基础护理。清除影响患者情绪的不良原因，发明良好的环境。,2、饮食：对于急性卧床的患者，予以半流，少食多餐。保证饮食中的高热量、高蛋白、高维生素。缓和期和恢复期内在基本饮食的基础上增长蛋白质丰富的食物，如肉类、鱼类、蛋类、乳类、豆类等，多食蔬菜水果。观测患者进食状况，有无吞咽困难发生。,护理措施,3、功能锻炼：步态不稳是本病不可缺乏的临床体现。因此亲密观测四肢活动的对称性、活动度及肌力，是理解病情转归的关键。急性期规定卧床休息，缓和期在床上进行肢体按摩，鼓励病人做积极活动。进行功能锻炼。恢复期鼓励下床活动，并做好安全措施，如家眷或护士在旁陪护，扶着患者行走；或在旁看护患者行走，随时扶助防止跌倒。,护理措施,4、心理护理：由于患者病情比较急，有时难以接受，情绪低落心情紧张、焦急，对治疗缺乏信心。护理人员关怀、体贴患者，向患者及家眷讲解本病的有关知识，简介目前医疗技术水平对本病的治疗措施及经典治愈病例，鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极争取患儿和家眷的配合。,5、药物疗效反应观测：在抗病毒、应用激素及大剂量丙种球蛋白静脉给药的治疗中，护理上注意观测头晕、呕吐和共济失调症状，如步态不稳、不能站立、不能稳坐、易跌倒、震颤、轮替动作不能、辨距不良等与否改善，通过检测血压、血常规、电解质、血糖、精神行为的变化，防止药物的不良反应，防止导致感染、白细胞减少、贫血、高血压、糖尿病、消化道出血、骨质疏松及骨折等并发症。,护理措施,Part,04,出院指导,对恢复期的患者，应积极进行多种功能训练，减少或减轻后遗症，防止上呼吸道感染。,病愈后仍应坚持合适的运动，增强机体抵御力，防止受凉及感冒;给与高热量、高蛋白、高维生素饮食，保证足够的营养。,出院指导,