癫痫的发作种类.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,概念,癫痫,（,epilepsy）,不是一种特异的疾病，而是由多种病因引起的一种脑部慢性疾患，是脑功能障碍综合征，其特征是脑内神经元群反复,发作性,过度放电引起,突然性,、,暂时性,脑功能失常，临床出现意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。,根据过度放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质也不同，其临床表现也随之不同。,典型表现为：意识突然丧失，四肢强直阵挛性抽动，可伴有双眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。发作后易入睡，不复记忆。,发作（,seizure,）,：是指机体出现的一次性突然、短暂、有始有终的,异常行为,，这是大脑神经细胞过度放电引起的脑功能障碍。,概念,癫痫发作（,epileptic seizure）,或称痫性发作,，,是癫痫的临床表现。只要是由于脑细胞发作性放电而引起脑功能障碍的临床症状均称,痫性发作,，而只有,非急性病,引起的反复的痫性发作才称为,癫痫,。,痫性发作表现与放电的部位、范围及强度有关，表现十分复杂。每次发作均起病突然，持续短暂，恢复较快，有时呈持续状态。,惊厥（,convulsion）,：,是用来描述以,肌肉抽搐,为主的临床表现，是指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼肌不自主地强烈收缩而引起的。,发作时脑电图,可以正常或异常。很多癫痫发作并无惊厥表现（如失神发作、失张力发作、以精神症状为主的局灶性发作等），而惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风的角弓反张或低钙性抽搐）。,惊厥发作。但国内对某些,癫痫发作,依然习惯称,惊厥,。,概念,癫痫综合征(,epilepsy syndrome)：,是指患儿某些临床症状和体征总是集合在一起表现出来的癫痫病。它有特定的发病年龄、病因、发作类型、脑电模式、触发因素、临床过程、治疗反应、预后和转归。,癫痫的患病率：,约为3,6,，约60%的癫痫患者起病于儿童时期，经正规治疗80%的患儿可获完全控制。,癫痫发病率,发达国家癫痫的年发病率为2453/10万/年，,发展中国家癫痫的年发病率为77/10万/年114/10万/年；,患病率国外4,8。,我国0-14,yr,儿童癫痫（不含热性惊厥）的发病率为151/10万/年，患病率为3.45（左启华等，1988）,发达国家各年龄段癫痫的发病率(,Allen Hauser,1997),起病年龄,1,yr,内起病者占小儿癫痫总数的29.0%，,7,yr,内起病者占总数的82.2%。,小儿癫痫大多数发病于学龄前期。,652例小儿癫痫的起病年龄（左启华，1981）,病因,(,etiology),根据病因分三类：,特发性,/,原发性癫痫,(,idiopathic/primary epilepsy)：,脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫，而与遗传因素有关。,症状性,/,继发性癫痫,(,symptomatic/secondary epilepsy)：,具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫。,隐源性癫痫,(,cryptogenic epilepsy)：,是指虽疑为症状性癫痫，但以目前的认识水平尚未发现病因。,病因,(,etiology),引起癫痫发作的因素：,遗传因素,：,获得性因素,：,诱发因素,：,年龄因素,：,遗传因素,指对癫痫的遗传易感性。大量研究证明，癫痫与遗传因素有关。遗传可以影响,细胞膜离子通道,的功能，降低惊厥阈值，引起神经元放电。,近年癫痫基因的研究取得一定进展：,少年肌阵挛,(,juvenile myoclonic epilepsy，JME),的基因定位在染色体,6,p21.3,；,良性家族性新生儿惊厥,(,benign familial neonatal convulsion,),的基因定位在染色体,20q13.3,和8,q24,上。定位克隆技术证实,KCNQ2(20q13.3),和,KCNQ3(8q24),均属钾离子通道蛋白基因，其突变与该病的发生有关。,表1.小儿癫痫的致病因素,1.脑部疾患,1.1脑发育异常：,神经元移行障碍,脑发育畸形,脑积水,神经皮肤综合征,1.2,CNS,感染,：,病毒性脑炎,细菌性脑膜炎,结核瘤,脑脓肿,感染后脑炎,脑原虫病和脑寄生虫病,AIDS,病,慢病毒感染(,SSPE),宫内感染。,1.3,脑血管疾病,颅内出血,动、静脉或静脉窦血栓 形成,动脉畸形,脑血管炎,1.4,脑水肿,1.5,脑外伤及外伤后瘢痕,1.6,脑肿瘤(包括脑膜白血病),2.缺氧性疾病,2.1,肺疾病,2.2 窒息,2.3 休克,2.4 严重贫血,2.5 惊厥性脑损伤,3.代谢、营养、内分泌紊乱,3.1 蛋白、氨基酸代谢异常,:,先天性氨基酸代谢异常,尿素循环代谢异常,卟啉病,3.2脂质代谢异常,：,脑脂质沉积症,脑白质营养不良,粘脂病,表1.小儿癫痫的致病因素（续）,3.3糖代谢异常,(,低血糖,),半乳糖血症,糖原病,肾上腺皮质功能低下,垂体功能低下,亮氨酸敏感性低血糖,果糖不耐受,酮病性高甘氨酸血症,3.4,水电解质紊乱,：,低血钠症,高钠血症,3.5 低血钙、低血磷：,高磷酸血症,早产儿,VitD,缺乏,脂肪泻,甲状旁腺功能低下,假性甲状旁腺功能低下,新生儿低血镁,3.6,Vit,缺乏症、依赖症：,VitB6,VitB12,叶酸,3.7 肝性或肾性脑病,3.8,核黄疸,4.中毒性脑病,4.1 重金属中毒(铅、汞等),4.2 药物中毒,：,吩噻嗪类,安定类,抗组胺类,阿托品,柳酸制剂,皮质类固醇,撤药综合征,4.3 食物中毒,4.4 CO,中毒,4.5,其他中毒反应,表2：按围产期前后时期区分小儿癫痫的病因,产前因素,遗传因素,先天性脑结构异常,宫内感染,母体疾病,围产期因素,产伤,缺氧,黄疸,感染,早产,代谢异常,撤药,产后因素,CNS,原发性感染,小儿传染病伴脑病,颅脑外伤,循环系统疾病,中毒（重金属或药物）,变态反应性脑病,物理性和代谢性脑病,脑变性病,脑内占位性病变,表3：根据癫痫起病年龄考虑病因,新生儿期,26,m,开始,7,m3y,开始,3,y,开始,产伤、缺氧、颅内出血,代谢紊乱:电解质紊乱(钙、镁、钠、糖);高胆；,VitB6,依赖症。,感染（宫内感染；败血症、脑炎、脑膜炎）,先天性脑发育畸形,先天性代谢异常（高甘氨酸血症、高氨血症、半乳糖血症）,脑炎、脑膜炎,电解质紊乱,先天性代谢异常（,PKU）,产伤,先天性脑发育缺陷,脑变性病,高热惊厥,脑炎、脑膜炎,中毒性脑病,脑畸形、先天性代谢异常、变性病、产伤,特发性癫痫,特发性癫痫,脑炎、脑膜炎,代谢紊乱、高血压脑病,惊厥后脑损伤后遗症,脑瘤、变性病,诱发因素,非感觉性诱因,：如发热、过度换气、代谢紊乱、身体应激反应、情感和精神紊乱、睡眠（困倦、缺少睡眠、入睡、睡醒）、饥饿或过饱。,感觉性刺激,：视觉刺激（光、阅读、电视）、听觉刺激（声音、音乐、巨响）、前庭刺激、嗅觉或味觉刺激、触觉或本体刺激。,有时诱因是特异性的。若癫痫发作只有在一定的诱因存在时才表现出来，称为,反射性癫痫,。,病因的构成比,各年龄组癫痫已知病因的构成比（,Allen Hauser，1997）,临床分类,(,clinical,classification),国际抗癫痫联盟(,ILAE),在1981年和1989年分别提出两个不同层次、不同范畴的癫痫分类系统。,小儿癫痫发作的分类(,classification of epileptic seizures,),：,仅限于描述癫痫发作的具体类型。,ILAE,在1981年,根据癫痫发作时的,临床表现的类型,和,脑电图改变,进行分类,。,是临床常用的分类,方法。在2001年5月又提出新的建议。,癫痫和癫痫综合症的分类,(,classification of epilepsies and epileptic syndromes),：,是对前者分类的补充。,1985,年,ILAE,依临床发作分类为基础，结合病因、起病年龄、转归等特点进行分类，1989年又重新修订。2001年又提出了新的分类方案。,表4.小儿癫痫发作的分类(,ILAE,1981,),1.,部分,（限局、,局灶,）,性发作,partial（focal,local）seizures,1.1,简单部分性发作（,simple partial seizures,consiousness not impaired）,1.1.1,运动性发作（,with motor signs）,1.1.2,感觉性发作（,with somatosensory or special-sensory symptoms）,1.1.3,植物神经症状发作（,with autonomic symptoms or signs）,1.1.4,神经症状性发作（,with psychic symptoms）,1.2,复杂部分性发作（,complex partial seizures,with impairment of consiousness）,1.3,部分性发作演变为全身性发作,(partial seizures evolving to secondarily generalized seizures),2.,全面,（广泛、弥漫）,性发作,（,generalized seizures）,2.1,失神发作,（,absence seizures）,2.1.1,典型失神发作（,typical absence）,2.1.2,不典型失神发作（,atypical absence）,2.2,肌阵挛发作（,myoclonic seizures）,2.3,阵挛性发作（,clonic seizures）,2.4,强直性发作（,tonic seizures）,2.5,强直-阵挛发作（,tonic-clonic seizures）,2.6,失张力发作（,atonic seizures）,2.7,婴儿痉挛（,infantile spasm,）,3.,其他分类不明的各种发作,（,unclassified epileptic seizures）,表5.癫痫发作类型（,Engel，2001,年）,自限性发作类型,1.1,全身性发作,1.1.1,强直阵挛性发作,1.1.2,阵挛性发作,1.1.2.1 没有强直成分,1.1.2.2 伴有强直成分,1.1.3,典型失神发作,1.1.4,不典型失神发作,1.1.5,肌阵挛性失神发作,1.1.6,强直性发作,1.1.7,痉挛,1.1.8,肌阵挛发作,1.1.9,眼睑肌阵挛,1.1.9.1 不伴失神,1.1.9.2 伴有失神,1.1.10,肌阵挛失张力发作,1.1.11,负性肌阵挛,1.1.12,失张力发作,1.1.13,全身性癫痫综合征的反射性发作,1.2,局灶性发作,1.2.1,局部感觉性发作,1.2.1.1 伴有基本感觉症状,1.2.1.2 伴有体验性感觉症状,1.2.2,局部运动性发作,1.2.2.1 具有单纯阵挛性运动体征,1.2.2.2 具有不对称性强直性运动发作,1.2.2.3 具有典型（颞叶）自动症,1.2.2.4 具有过度运动自动症,1.2.2.5 具有负性肌阵挛,1.2.2.6 具有抑制性运动发作,1.2.3,痴笑性发作,1.2.4,偏侧阵挛发作,1.2.5,继发性全身性发作,1.2.6,局部性癫痫综合征中的反射性发作,持续性发作类型,2.1,全身性癫痫持续状态,2.1.1,全身性强直阵挛癫痫持续状态,2.1.2,阵挛癫痫持续状态,2.1.3,失神性癫痫持续状态,2.1.4,强直性癫痫持续状态,2.1.5,肌阵挛性癫痫持续状态,2.2,局灶性癫痫持续状态,2.2.1,Kojewnikow,持续性部分性癫痫,2.2.2,持续性先兆,2.2.3,边缘系统癫痫持续状态,2.2.4,伴有偏侧瘫的偏侧惊厥持续状态,表6.癫痫与癫痫综合征的国际分类（,ILAE,1989）,一,.,与部位有关的,(,部分性,),癫痫和癫痫综合征,1.,特发性癫痫,1.1,伴中央,-,颞区棘波的小儿良性癫痫,1.2,伴枕区放电的小儿良性癫痫,1.3,原发性阅读性癫痫,2.,症状性癫痫,2.1,小儿慢性进行性持续部分性癫痫（,Kojewnikow,综合征）,2.2,有特殊促发方式的癫痫综合征,2.3,颞叶癫痫,2.4,额叶癫痫,2.5,顶叶癫痫,2.6,枕叶癫痫,3.,隐源性癫痫,二,.,全身性癫痫和癫痫综合症,1.,特发性、起病与年龄有关的癫痫,(,按年龄顺序排列,),1.1,良性家族性新生儿惊厥,1.2,良性新生儿惊厥,1.3,良性婴儿肌阵挛癫痫,1.4,儿童失神癫痫,1.5,青少年失神癫痫,1.6,青少年肌阵挛癫痫,1.7,觉醒时全身强直,-,阵挛性癫痫,1.8,其它未下定义的全身性特发性癫痫,1.9,特殊促发方式发作的癫痫,2.,隐源性或症状性癫痫,2.1,婴儿痉挛,2.2,Lennox-Gastaut,综合征,2.3,具有肌阵挛和起立不能发作的癫痫,2.4,有肌阵挛性失神发作的癫痫,3.,症状性全身型癫痫和癫痫综合征,3.1,无特殊病因,3.1.1,早期肌阵挛性脑病,3.1.2,早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图,3.1.3,其它症状性全身型癫痫,3.2,特异性综合征,3.2.1,畸形：如胼胝体发育不全综合征,3.2.2,证实或疑为先天性代谢异常的疾病,三,.,未能判明为局限型或全身型,的癫痫和癫痫综合征,1.,既有全身发作又有部分发作,1.1,新生儿发作,1.2,婴儿期严重肌阵挛癫痫,1.3,发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫,1.4,获得性失语性癫痫,1.5,位列于上的其它不能确定的癫痫,2.,没有明确的全身或局灶特征的癫痫,四,.,特殊综合征,1.,热性惊厥，是与年龄有关的疾病,2.,孤立的发作或孤立的癫痫状态,3.,仅出现于急性代谢或中毒情况的发作，,表7.癫痫综合征分类举例（,Engel，2001）,综合征分组,特殊的综合征,婴儿和儿童期特发性局部性癫痫,良性婴儿惊厥,伴中央,-,颞区棘波的小儿良性癫痫,早发性儿童良性枕叶癫痫,晚发性儿童枕叶癫痫,家族性,(,常染色体显性遗传,),局部性癫痫,良性家族性新生儿惊厥,良性家族性婴儿惊厥,常染色体显性遗传夜间额叶癫痫,家族性颞叶癫痫,不同部位的家族性局部性癫痫,症状性,(,或可能为症状性,),的局部性癫痫,边缘系统癫痫:,颞叶内侧癫痫伴海马硬化,已确诊特异性病因的颞叶内侧癫痫,由部位和病因定义的其他癫痫,新皮层癫痫:,Rasmussen,综合征,偏侧惊厥偏侧瘫综合征,由部位和病因定义的其他癫痫,婴儿早期游走性部分性发作,特发性全身性癫痫,婴儿良性肌阵挛性癫痫,癫痫伴肌阵挛站立不能发作,儿童失神癫痫,癫痫伴肌阵挛性失神,特发性全身性癫痫伴各种表型:,青少年失神性癫痫,青少年肌阵挛性癫痫,表7.癫痫综合征分类举例（,Engel，2001）,综合征分组,特殊的综合征,特发性全身性癫痫,癫痫伴单纯全身强直,-,阵挛发作,全身性癫痫伴热性惊厥附加症,反射性癫痫,特发性光敏性枕叶癫痫,其他视觉敏感性癫痫,原发性阅读性癫痫,惊吓性癫痫,癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进行性功能障碍）,早期肌阵挛性脑病,Ohtahara,综合征（早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图）,West,综合征,Dravet,综合征（以前称婴儿期严重肌阵栾癫痫）,非进行性脑病中的肌阵挛持续状态,Lennox-Gastaut,综合征,Landau-Kleffner,综合征,癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波,进行性肌阵挛性癫痫,见特殊疾病,不必诊断为癫痫的癫痫发作,良性新生儿惊厥,热性惊厥,反射性发作,酒精戒断性发作,药物或其他化学品引起的发作,外伤后即刻或早期的发作,单次发作或孤立的成簇发作,很少重复的发作,临床表现,(,Clincal manifestations),一,.,癫痫发作的临床表现,二,.常见小儿癫痫和癫痫综合症的临床特点,三,.,癫痫持续状态,（,status epilepticus）,一.,癫痫发作的临床表现,(一).局灶性发作(,focal seizures),脑电图,改变提示神经元过度放电（异常电活动）,起源于一侧大脑半球,的局部区域，临床表现开始仅限于身体的一侧。,1.单纯局灶性发作,：,没有意识障碍。,1).运动性发作,2).感觉性发作,3).自主神经症状发作,4).精神症状性发作,2.复杂局灶性发作,：,伴有不同程度的意识障碍。,3.局灶性发作演变为全身性发作,：,局灶运动性发作,(,focal,motor seizures),发作时意识不丧失，,EEG,可在对侧相应皮层代表区记录到局灶性发放。,发作可表现为：,(1)局灶性运动发作,：大脑癫痫灶,对侧,肢体或面部抽搐。如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑,(2)旋转性发作,：发作时头转向一侧，通常转向发放的对侧。,(3)姿势性发作,：发作时一侧上肢外展，肘部半曲，常伴向该侧头部作注目动作。,(4),杰克逊发作,（,Jachsonian seizures）,可有,Todd,麻痹,.,(5),发音性发作,：如果言语受影响，则或为言语中断，或偶尔为发出声音。,杰克逊发作：,异常放电沿着大脑皮层运动区（,中央前回的运动皮层,）扩展，其所支配的肌肉按顺序抽动，如先从一侧口角手臂肩躯干下肢,。,局灶感觉性发作,(,focal sensory seizures,),由于仅有主观感觉而缺乏客观的行为表现，单纯感觉性发作的诊断比较困难，婴幼儿缺乏表述能力，诊断尤难。,表现,：,1.,发作性躯体感觉性发作,（起源于中央后回），发作表现为局部的麻木感、针刺感，但很少为单纯的疼痛感。,2.,或,特殊感觉性发作,：,视觉性发作,：,起源于枕叶距上回，症状主要为视幻觉，如简单颜色、闪光、暗点、黑朦、视野缺损,。,听觉性发作,：,颞叶回后部，症状为简单的声幻觉，如蜂鸣音、敲鼓音、噪音感,。,嗅觉性发作,：,多为难闻或令人不快的味道。,味觉性发作,：,可以是美味或味觉的幻觉发作，如咸、酸、甜、苦,眩晕性发作,：包括空间坠落感、飘动感、水平移动感。,自主神经性发作,（,with autonomic symptoms or signs）,发作以自主神经症状为主,可表现为腹痛、上腹部不适感、恶心、呕吐、头痛等。,也可表现为颜面苍白、潮红、出汗、竖毛、瞳孔散大，肠鸣或尿失禁,，或发作性发热。,这些症状常伴随其他的发作形式,，单纯植物神经发作性癫痫极少见，诊断也较困难，需慎重排除其他内、外科疾患。,精神症状性发作,（,with psychic symptoms）,表现为发作性精神症状,，包括,结构幻觉性发作,：闪光、噪音，风景、人物、音乐。,错觉性发作,：一种知觉的歪曲，如物体变形，变大变小。,情感障碍,：极度愉快或不愉快的感觉、恐惧、忧郁感。,认知障碍性发作,：即梦样状态、时间失真感、人格解体感。,记忆障碍发作,：记忆失真。熟悉感、陌生感。,语言障碍发作,：,起源于,边缘系统或颞-顶-枕交界区的联合皮层,。,精神症状性发作单独出现者很少,，为高级脑功能障碍，常伴有意识障碍，多见于复杂部分性发作。,2.复杂局灶性发作,(,complex partial seizures,),复杂部分性发作,：包括两种及两种以上简单部分性发作，并有不同程度的意识障碍。,见于,颞叶癫痫和部分额叶癫痫。,发作时,常有精神、意识、运动、感觉及植物神经等方面的症状及自动症。,自动症,（,automatism）,系在癫痫发作过程中或发作后意识朦胧状态下出现的无目的、无意义、不合时宜的不自主动作，发作后不能回忆。,自动症可以是发作时正在进行的动作的简单继续，或是意识障碍时发生的新的动作。如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语,(二).全面性发作,(,generalized seizures),是指发作一开始时即有双侧半球受累(同时放电)。,发作开始时即有意识障碍。,运动症状是双侧性的。,发作期,EEG,最初有双侧半球同时广泛放电。,失神发作,(,absence seizures),临床特点,：,失神是一种非惊厥性癫痫发作。以,意识障碍,为主要症状。,发病年龄：,以5-10岁为多。,典型失神发作,时起病突然，无先兆，正在进行的自主性活动停止及语言中断，两眼茫然凝视，表情呆滞，固定于某一体位，一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复，一般,30秒，发作后继续发作前正在进行的动作，对发作不能回忆。常发作频繁。,不典型失神发作,起止均较缓慢，肌张力改变较典型失神明显。,EEG：,典型失神：,发作期,EEG,为对称、同步、弥漫性双侧3,Hz,的棘慢复合波节律性爆发。,发作间期,EEG,可见单个或短阵的双侧棘慢波爆发。,不典型失神发作：,1.52.5,Hz,慢棘慢波，背景活动异常。,肌阵挛发作,（,myoclonic seizures）,是突然、短暂、触电样肌肉收缩引起的不自主的快速运动（,0.2）,。主要累及颈部、躯干、肩部、上肢近端的肌肉。,表现：,为某部位肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收缩，引起肢体、面部、躯干全身突然而快速抽动。可单个发生，也可连续的发作。,EEG：,发作期,为多棘慢波或为棘慢波、尖慢综合波。,发作间期,的脑电图与发作时相同。,阵挛性发作,（,clonic seizures）,全身惊厥发作时没有强直成分，表现：,肢体、躯干或面部有节律的反复抽动，抽动频率渐慢，幅度渐小停止。,发作时意识丧失。,持续时间不等。,发作后状态一般短暂。,EEG：,发作期,以10,Hz,或10,Hz,以上快活动及慢波，有时为棘慢波。,发作间期,的脑电图为棘慢复合波或多棘慢复合波发放,.,强直性发作,（,tonic seizures）,表现：,为某些肌肉突然持续(5-20秒或更长)一种僵硬的、强烈的收缩，使躯干或肢体固定维持于某种姿势。如头眼偏斜、双臂外旋、呼吸暂停、角弓反张。,EEG：,发作期,以低波幅快活动，或1025,Hz,棘波节律，波幅渐高，频率渐慢（称为癫痫性募集节律）。,发作间期,或多或少有节律性尖慢复合波发放，有时不对称，背景活动多不正常,。,强直-阵挛发作,(,tonic-clonic seizures),TCS,又称为,大发作（,grand mal），,是临床最常见的全身性发作类型之一。,主要表现,是意识障碍和全身抽搐，典型者分三期：,强直期：,突然发生肌肉强直性收缩，,尖叫一声跌倒、呼吸暂停、面色青紫，双眼上翻，牙关紧闭，瞳孔散大、对光反应消失，躯干四肢强直，有时呈角弓反张状态。舌可被咬伤，尿失禁。,阵挛期,：强直期后转为一张一弛的阵挛惊厥性运动，仍青紫，口吐白沫。,惊厥后期,：出现深呼吸，肌肉松弛，仍然意识不清一段时间，然后进入深睡，唤醒后除酸痛和头痛外，一切正常。,5.强直-阵挛发作,(,tonic-clonic seizures),EEG：,发作期,强直期以1020,Hz,节律性棘波发放（或称快活动）开始，波幅渐高，频率渐慢（募集反应）；,逐渐转为阵挛期的棘慢波，频率进一步减慢。,发作结束后可见持续1030秒的低电压或电抑制，及至弥漫性慢波活动，逐渐恢复背景活动。,发作间期,异常波可见棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波,6.失张力发作（,atonic seizures）,表现,：,失张力发作时为全身肌张力突然减低或丧失，不能维持姿势，持续1-3秒，伴意识丧失。,如患儿在站立时发作，表现为突然头下垂，两臂轻微外展，手指张开，上臂下垂，屈髋屈膝，继而跌倒，意识很快恢复。,EEG：,发作期,为全导棘慢波或多棘慢波爆发，也可为低波幅快活动及弥漫性低电压。,发作间期,多为棘慢复合波,。,7.婴儿痉挛,（infantile spasms),痉挛发作(,spasms,)，,最常见于婴儿痉挛，婴儿痉挛发作的特征为,重复而刻板的,痉挛性收缩,，痉挛表现为短暂的点头伴四肢屈曲样收缩（屈曲型），有些为四肢伸展和头后仰（伸展型），或上肢屈曲而下肢伸展或相反（混合型）；,发作常,成串出现,，每串发作次数不等，从数次到数十次，甚至可达150次,。,其肌肉收缩约持续1-3秒，持续时间比肌阵挛（,200,ms）,长，但比强直性发作（持续5-25秒,）,短,。,二.常见小儿癫痫和癫痫综合症的临床特点,伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫,伴枕区放电的小儿良性癫痫,小儿失神癫痫,婴儿痉挛(又称,West,综合征,),Lennox-Gastaut,综合征,全面性癫痫伴热性惊厥附加症,内侧颞叶癫痫,觉醒时全身强直阵挛性癫痫,少年肌阵挛癫痫,早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图,获得性失语性癫痫(也称,Landau-Kleffner,综合征,),1.伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫,（,benign children epilepsy with centrol-temporal spikes,BECTS）,BECT,是小儿时期最常见的癫痫综合征之一，约占小儿癫痫的1/5。,发病年龄,214,y，,大多在5-10岁起病，男多于女。,与遗传有关,，常有家族史。,发作与睡眠关系密切,。75%只在睡眠中发作，在入睡后不久或清晨要醒时发作多见。,发作形式,开始呈简单部分运动性发作限局于口面部（意识清楚，但不能言语）同侧面、唇、舌的抽动（可伴该部位感觉异常、构音障碍、流涎）同侧上下肢阵挛性抽动常泛化成全身性发作（意识丧失）。,1.伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫,（,benign children epilepsy with centrol-temporal spikes,BECTS）,发作间期,EEG,背景正常，在一侧或双侧中央和中颞区出现高幅散发棘慢波、尖波或棘波，左右可不同步；在慢波睡眠期发放显著增加，可扩散到其他部位。,神经系统无异常所见,，不影响智力发育，,预后良好,，多于16岁前停止发作,。,2.伴枕区放电的小儿良性癫痫,（,children epilepsy with occipitial paroxysms,）,早发型良性儿童枕叶癫痫,(,early onset benign childhood occipital epilepsy)，,又称,Panayiotopoulos,型。,是儿童较常见的良性局灶性癫痫，约占小儿良性局灶性癫痫20-30%。,起病与遗传因素有关。,多在36,y（,平均5,y）,发病，13,y,前停止发作。,发作多在夜间，主要表现为呕吐、精神行为异常、眼球斜视、自主神经症状、抽搐等，发作频率较低，每次持续时间较长，可达5-10分或更长。,发作期,EEG,示在正常背景波的基础上，枕区可有棘波或棘慢波发放。,2.伴枕区放电的小儿良性癫痫,（,children epilepsy with occipitial paroxysms,）,晚发型儿童枕叶癫痫,(,late onset childhood occipital epilepsy,)，,又称,Gastaut,型,。,起病年龄：316,y（,平均8,y），,男女均可。,发作常以视觉症状开始，如一过性视力丧失、暗点、视幻觉，发作后头痛明显。部分可出现意识障碍和抽搐。,通常发作频繁，持续时间较短（数秒至1分钟），白天发作多见。,发作间期,EEG,枕区放电，且对睁闭眼非常敏感，,（只在闭眼后120秒枕部或后颞部出现高幅散发棘慢波、尖波或棘波，单侧或双侧，同步或不同步）,，背景波正常。,3.,小儿失神癫痫,(,childhood absence epilepsy，CAE),在313,y,起病，59,y,多见，女多于男,与遗传有关。,临床特点,是频繁而短暂的失神发作，意识障碍突然发生，突然恢复，不跌倒，持续515秒恢复，一般不超过30秒。每日10200次不等。发作后不能回忆。智力正常。,可由,6种亚型,：单纯失神；失神伴失张力；失神伴有轻微的肌阵挛动作；失神伴肌强直；失神伴自动症；失神伴自主神经症状。以典型失神为主，其他症状轻微。,发作时,EEG,呈典型的弥漫性双侧对称、同步的每秒3次棘慢波,或多棘慢波,。发作可由过度换气诱发。,易于控制，预后良好。,4.,婴儿痉挛,(,infantile spasms,又称,West,综合征,),主要特点,：,婴儿期起病,：大多在4-8个月起病；,频繁的强直痉挛发作,；呈特异的突然头与躯干前屈，似点头状，双臂前举，呈拥抱状；少数可突然呈头与躯干背后屈。常成串发作，可连续发作几次至几十次痉挛发作；发作时可有尖叫或微笑。：,高峰失律脑电图,：脑电图背景波正常节律完全消失，有持续不同步不对称的高幅慢波，杂以尖波、棘波或多棘波，称为高峰失律(,hypsarrhythmia)。,智力和运动发育障碍,：90%的病例智力显著迟滞。,病因：,绝大多数为继发性脑损伤所致，如遗传代谢病、脑发育异常、神经皮肤综合征等，是婴儿继发性癫痫的常见类型之一。,治疗,：抗癫痫药物的疗效和远期预后均不佳。,5.,Lennox-Gastaut,综合征,主要特点,：多在学龄前期病，有多种形式发作，脑电图呈慢棘慢波，智力发育大多落后。,起病年龄,17,y，2-5y,为高峰，男多于女。,临床有多种类型的癫痫,发作形式,，其中以,强直性,发作对本型最具特征性，其他常见有,肌阵挛,、,失张力,、,不典型失神,，也可有,大发作,。,同一患儿可同时具有2种或2种以上的发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。发作频繁，并常因跌倒而受伤。,发作间期脑电图,背景波异常，并有多灶性1.5-2.5,Hz,慢棘慢波。,智力发育落后或倒退。本型多数治疗困难，预后不良。,6.全面性癫痫伴热性惊厥附加症(,generalized epilepsy with febrile seizures plus,，,GEFP,+,),有热性惊厥史的儿童，如果6岁后仍有热性惊厥，或出现不伴发热的全面性强直阵挛发作，称为热性惊厥附加症（,febrile seizures plus，FS,）,有些,FS,患儿表现为,FS,伴失神，,FS,+,伴肌阵挛，,FS,+,伴失张力等，则称为,GEFS,。,属于常染色体显性遗传，基因位于染色体19,q,或2,q,上。,FS,+,和,GEFS,+,患儿大多预后良好。,7.内侧颞叶癫痫(,mesial temporal lobe epilepsy,，,MTLE,),海马硬化（,hippocampal sclerosis）,是其常见病因，故,ILAE,将伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫定位为一个特异的癫痫综合征。,任何年龄均可发病，但高峰年龄是10岁。,常有新生儿惊厥或高热惊厥史；多表现为复杂部分性发作。,8.,觉醒时全身强直阵挛性癫痫,(,epilepsy with generalized tonic,-,clonic seizures on awakening,),属于特发性全面性癫痫，与遗传有关，多发生于10-20,y。,发作仅表现为强直阵挛发作，发作多在醒后1-2,h,內发生。剥夺睡眠、劳累、过量饮酒等均可诱发发作。,发作间期,EEG,背景波正常，可有痫性放电。,预后大多良好。,9.,少年肌阵挛癫痫,(,Juvennile absence epilepsy,，,JME,),约占儿童癫痫510，占特发性全面性癫痫的25。多在青春期发病，有遗传倾向。,主要表现为双侧不规则的单次或多次的肌阵挛发作，多以上肢受累为主，若下肢阵挛严重可跌倒。常于醒后不久发作，不影响意识，不影响智力发育，可伴大发作或失神发作。,EEG,出现弥漫性阵发性棘波或多棘慢波，3-5,Hz,对,AEDs,反应良好，易于控制发作，难彻底治愈,10.早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图,（,early infantile epileptic encephalopathy with supprssion burst,）,又称大田原综合征（,Ohtahara syndrome）。,起病年龄生后,30,；或反复多次发作,30,，发作间期意识不能恢复者。,诱因：,多见于婴幼儿、症状性癫痫、不适当的突然减停抗癫痫药。,分类,：,惊厥性癫痫持续状态,：最常见，占75%,，表现为持续性阵挛。,非惊厥性癫痫持续状态,：表现为不典型失神发作持续状态，长时间意识混乱，可伴肌阵挛或失张力发作。,诊断,(,Diagnosis),诊断癫痫的基本思路：,首先要明确是否为癫痫性发作？,一般根据典型的发作特征和,EEG,记录到癫痫样放电可作出癫痫的诊断。,是哪一种类型的癫痫发作？,对癫痫患儿应根据发作症状及,EEG,区分,全身性发作,和,部分性发作,，并进一步,确定发作类型,。,属于哪一类型的癫痫综合征？,医生应对所获得的各种资料综合分析，作出癫痫综合征的诊断。,发作的病因或诱因是什么？,NS,检查,、精神发育评估、相关的家族史、影像学检查和其他实验室检查有助于寻找癫痫的病因和评估预后。,诊断,(,Diagnosis),诊断依据：,详细的病史,：发作特征是诊断癫痫最重要的依据,.,全面的查体：,体检和神经系统检查,辅助检查：,1).详细的病史,现病史,:,首次,发作年龄,发作频率（？次/,y/m/w/d）,发作时的状态或诱因（觉醒、困倦、睡眠、饥饿,）,发作开始时的症状（先兆，或最初的感觉或运动性表现）,发作时,观察到的,表现,起始部位,，发作的演变过程,发作时的,意识状态,（知觉和反应性）,发作持续的时间（有无持续状态病史）,发作后表现（嗜睡、朦胧、,Todd,s,麻痹）,有无其他形式的发作,诊治经过,：是否服用抗癫痫药物，服用种类、剂量、疗程、疗效,发病后又无精神运动发育倒退或认知损失,既往史和家族史:,有无围产期脑损伤史,有无,CNS,其他病史（感染、外伤,）,有无新生儿惊厥及高热惊厥,家族中有无癫痫、高热惊厥、偏头痛、睡眠障碍及其他,NS,病史,2).体检和神经系统检查,全身,检查,：有无发热、感染。除常规检查外，注意生长发育、智力和语言发育情况、意识和精神状态。,异常特征,：寻找与癫痫发作病因有关的特征，如皮肤、毛发、身体气味、指趾过长、肝脾肿大、头颅及脊柱畸形、头围大小、外伤及皮肤斑痕,NS,检查,：,有无脑的进行性疾病（肿瘤、变性病）；,有无颅内压增高或颈强直；,观察行为、语言、步态；,眼底检查；,颅透照、颅叩诊、囟门张力及大小；,颅神经；,运动、感觉、反射检查。,3).辅助检查,脑电图（,EEG）,：,是诊断癫痫和确定发作类型的客观指标之一。发作间期,EEG,出现的阵发性棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等痫性放电波对诊断有重要意义，可帮助病变的定侧或定位。,神经影像学检查,：对确定癫痫病因有很大的帮助。,头颅,CT,扫描和磁共振成像,(,MRI,)：,可发现颅内钙化、占位、变性、畸形、寄生虫。,正电子发射断层扫描(,PET,),和单光子发射断层扫描(,SPECT,)：,后两者分辨率较低，但能反映脑内的血流及代谢改变，可发现,CT、MRI,未能显示的功能性癫痫灶，对癫痫的外科术前定位有很大帮助。,其他实验室检查,：遗传代谢病筛查、基因分析、染色体检查、血生化、脑脊液检查等。,鉴别诊断,(,Differential Diagnosis),屏气发作,（,breath holding spells）,晕厥,（,syncope）,又称缺氧性发作（,anoxic seizures）,睡眠障碍,（,sleep disorders）,习惯性阴部摩擦,（,masturbation）-,婴儿手淫,癔病发作,（,hysteria）,睡眠肌阵挛,（,sleep myoclonus）,非癫痫性发作性症状和疾病一览表,1.,晕厥,1.1,心源性晕厥,1.2 血管迷走性晕厥,2.代谢和内分泌障碍,2.1 低血钙,2.2 低血糖,2.3 甲状腺功能亢进,2.4 卟啉病,2.5 周期性麻痹,2.6,嗜鉻细胞瘤,3.呼吸障碍,3.1 呼吸暂停,3.2,屏气发作,3.3 过度通气综合征,4.感觉障碍,4.1 疼痛发作,4.2 眩晕,5.运动障碍,5.1 运动诱发的阵发性运动障碍,5.2 非运动诱发的阵发性运动障碍,5.3 持续用力诱发的阵发性运动障碍,5.4 婴儿一过性阵发性肌张力不全,5.5 睡眠诱发的阵发性肌张力不全,6.新生儿及婴儿一过性运动,6.1 正常生理现象的增强,6