贫血的诊断.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,贫血的诊断标准,贫血：,男性,HB120g/L,，,RBC4.01012/L，,HCT0.37。,女性,HB110g/L,，,RBC3.51012/L，,HCT0.35。,贫血的诊断标准,贫血程度,极重度：HB 20%,急性出血为5-15%。,大出血后,贫血有效治疗后,外周血,3注意红细胞形态、大小及染色，以初步确定贫血之细胞形态学特点，为贫血诊断提供依据。,4注意有无幼稚细胞及其他异常细胞,幼稚粒细胞：急慢性白血病、类白血病反应,幼稚红细胞：急性溶血、红血病,幼稚粒、幼红细胞（幼红幼粒性细胞贫血）：急性溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓纤维化、骨髓病性贫血及红白血病,异常淋巴细胞：传单、流行性出血热,贫血的诊断思路,通过上述询问病史、查体及必要的血象检查，得到第一手资料，再根据以下分析方法作出初步诊断。,贫血的诊断思路,一.从贫血发生和发展的快慢进行分析,二.从细胞形态学角度分析,三.从周围三系细胞下降的情况分析,贫血的诊断思路,一.从贫血发生和发展的快慢进行分析,（一）发病快、贫血进展迅速,（数小时、数天到数周）：,1.急性失血性贫血：（常在数小时到数天内发生严重贫血）,见于：各种外伤出血、,各种原因引起的消化道大出血、,呼吸道大咯血、,血液病中常见于出凝血机制障碍引起的,出血性疾病,，如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜和血友病等严重出血、,流行性出血热,不典型宫外孕及脾破裂,贫血的诊断思路,（一）发病快、贫血进展迅速,2.急性溶血性贫血。,当病人在很短时间内发生严重贫血，而又无急性失血史时常考虑为急性溶血性贫血。,3.恶性血液病：急性白血病、急性再障、恶组（常在短期内发生严重贫血）,其特点是：如有出血，则贫血程度与出血程度不成比例，且进行性加重。,4.其他恶性肿瘤：,胃肠道恶性肿瘤（尤其是胃癌）。,肾癌常在早期发生严重贫血。,贫血的诊断思路,（二）发病与贫血进展较慢：,（数月至数年且进展缓慢）,常见于：血液病：缺铁性贫血、慢性型再障、慢性溶血性贫血、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症、,继发性贫血（肝病、肾病、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病及慢性感染引起）。,贫血的诊断思路,二.从细胞形态学角度分析,贫血分类：,MCV,（,fl,）,MCH,（,pg,）,MCHC,（,g/L,）,正常细胞性,85-95 27-31 310-350,大细胞性 ,100,32 310-350,小细胞性 ,80,26 310-350,小细胞低色素性 ,80,26,310,贫血的诊断思路,二.从细胞形态学角度分析,（,一）小细胞低色素性贫血,（二）正常细胞或大细胞低色素性贫血,（三）正常细胞、正常色素性贫血,（四）大细胞性贫血,二.从细胞形态学角度分析,（一）小细胞低色素性贫血：,缺铁性贫血,珠蛋白形成障碍性贫血（地中海贫血）,部分慢性病贫血,（一）小细胞低色素性贫血：,.,缺铁性贫血：,小细胞低色素性贫血；,临床上有缺铁的病因和表现；,SFe12-14ng/ml,（12ng/ml：储铁耗净；20ng/ml：储铁减少；非单纯性缺铁：60ng/ml）,骨髓铁染色示,细胞内外铁减少或消失；,血清铁50ug/dl；总铁结合力360 ug/dl；转铁蛋白饱和度15%,铁剂治疗有效,（,一）小细胞低色素性贫血：,.珠蛋白形成障碍性贫血（地中海贫血）,珠蛋白形成障碍性贫血是由于血红蛋白一种或几种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性疾病。,正常血红蛋白：,HbA：22 占正常血红蛋白的95%,HbA2：22 占正常血红蛋白的2-3%,HbF:22 占正常血红蛋白的2%,.珠蛋白形成障碍性贫血（地中海贫血）,1)型地中海贫血:,链合成障碍HbA 合成减少，导致链过剩，,链与链结合使 HbF升高，,链与链结合则使HbA2升高。,故地中海贫血的特点为：,重型：HbA下降、HbF明显升高；,轻型：HbA下降，HbA2升高（HbF可轻度升高）,测定HbF用碱变性试验；测定HbA2用微量Hb电泳。,.珠蛋白形成障碍性贫血（地中海贫血）,2）型地中海贫血：,由于链合成障碍，使三种正常血红蛋白即HbA、HbA2、HbF均减少。致使链、链剩余。,若4个链合成HbH，形成HbH病；,若4个链合成HbBarts，形成HbBarts病（又称为胎儿水肿综合症）。,因此型地中海贫血的特点是：三种正常Hb成分均减少,而出现异常Hb，检查这种Hb主要靠微量法Hb电泳（HbH在PH6.5时电泳带明显）。另外尚靠基因诊断技术。,地中海贫血（主要是型地中海贫血）,为遗传性疾病，可有家族史；,血清铁不低或增加，总铁结合力正常，铁饱和度正常或升高；,血清铁蛋白升高；,HbF或HbA2升高；,靶形红细胞明显增加；,红细胞脆性减低，较缺铁性贫血明显；,具有溶血特点：网织红细胞增多，黄疸，脾肿大常见，肝功,间接胆红素升高，骨髓红系增生程度更活跃,铁剂治疗无效。,地中海贫血,（,一）小细胞低色素性贫血：,慢性病贫血,：,大多为正细胞正色素性贫血，少数病人可表现为小细胞低色素性贫血。其特点为：,慢性感染性、炎症和肿瘤史,正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血,血清铁蛋白升高,，血清铁下降，总铁结合力下降,骨髓铁染色：,细胞外铁正常或升高，内铁减少,（铁粒幼细胞减少）；,同位素59Fe测定：铁被利用于制造血红蛋白减少，铁进入血红蛋白时间延长；,铁剂治疗无效。,两种,小,细胞,低,色素性贫血的鉴别,血清铁,总铁结合力,转铁蛋白饱和度,血清铁蛋白,骨髓,细胞内铁,细胞外铁,缺铁性贫血,慢性病贫血,或正常,上图：外铁 +外铁,（-）下图：内铁 环状铁粒幼细胞 内铁（-）,（二）正常细胞或大细胞低色素性贫血,又称铁失利用性贫血、,铁粒幼细胞性贫血,：,血红蛋白合成障碍所致的一组低色素性贫血，,遗传性者多为小细胞低色素性，,获得性者多为正常细胞或大细胞低色素性贫血。,其共同特点为骨髓中铁粒幼细胞显著增加，其特点为：,血清铁升高，总铁结合力减少，铁饱和度明显增高；,血清铁蛋白升高,；,骨髓铁染色：,细胞外铁升高，细胞内铁明显增多,，并出现,环状铁粒幼细胞；,铁剂治疗无效，少数病人使用大剂量维生素B6有效。,（三）正常细胞、正常色素性贫血,急性失血性贫血、,急慢性溶血性贫血、,再障、,脾亢引起的贫血、,骨髓病性贫血,大多数继发性贫血,（严重急性失血性贫血及溶血性贫血由于网织红细胞明显增多，可表现为轻度大细胞性贫血）,（三）正常细胞、正常色素性贫血,溶血性贫血,临床表现,与溶血的原因、程度、缓急、发生部位有关,急性溶血 如输异型血。起病急骤，短期大量溶血可出现发热、腰背、四肢酸痛，恶心呕吐，血红蛋白尿，黄疸，严重者出现心衰、肾衰。,慢性溶血 起病缓慢 贫血、黄疸、肝脾肿大。,（三）正常细胞、正常色素性贫血,自身免疫性溶血性贫血,诊断标准：,临床：贫血、黄疸、肝脾肿大,网织红细胞增多；,骨髓增生象，以幼红细胞增生为主;,Coombs试验阳性；,近4个月内无输血或特殊药物服用史。,（三）正常细胞、正常色素性贫血,自身免疫性溶血性贫血,临床类型：,原发性：原因不明性,继发性：血液系统肿瘤（淋巴瘤、淋巴细胞白血病等）,自身免疫性疾病,感染性疾病,其他系统恶性肿瘤,（三）正常细胞、正常色素性贫血,骨髓病性贫血,概念：指骨髓被恶性肿瘤或其他异常细胞广泛浸润以及肉芽肿形成和/或纤维组织大量增生，使骨髓结构破坏，影响造血所致。,特点：,正细胞正色素性贫血，可伴白细胞增高、血小板减少；,可有骨痛、骨压痛或病理性骨折；,外周血出现,幼粒、幼红细胞,（故又称幼粒幼红细胞性贫血），可见各种异常红细胞；,骨髓常有,干抽,现象，骨髓大致正常，若为肿瘤所致，常可找到肿瘤细胞；,需除外溶血、骨纤、MDS及类白血病反应。,（四）大细胞性贫血：,根据骨髓中有无巨幼样变分二类：,1.,巨幼细胞性贫血,（叶酸缺乏、维生素B12缺乏引起）,主要特点：骨髓中红、粒、巨核三系均出现巨幼细胞。,类型：恶性贫血、营养性巨幼细胞性贫血,药物性巨幼细胞性贫血,临床表现三大特征：贫血、消化道症状及神经系统症状。外周血出现全血细胞减少，粒细胞核分叶过多。,2.,正常幼红细胞大红细胞性贫血,：,见于少数严重急性失血性贫血及急性溶血性贫血（原因为网织红细胞明显增多,正细胞性、小细胞性、大细胞性贫血,三从周围三系细胞下降的情况分析,（一）单纯红细胞（血红蛋白）下降,（二）三系细胞均下降，即全血细胞减少,（一）,单纯红细胞（血红蛋白）下降,其他二系统（细胞）改变不大或正常，见于：,1.急性失血性贫血；,2.溶血性贫血（但PNH可有三系细胞下降）,3.缺铁性贫血；,4.纯红细胞再生障碍性贫血；,5.大多数继发性贫血；,（二）,三系细胞均下降，即全血细胞减少,引起全血细胞减少的常见原因有：,1.急性非白血性白血病；,2.再生障碍性贫血；,3.巨幼细胞性贫血；,4.脾功能亢进；,5.骨髓增生异常综合征（MDS）；,6.骨髓被浸润或代替：,恶性淋巴瘤骨髓浸润；,多发性骨髓瘤，巨球蛋白血症；,实体瘤骨髓转移；,骨髓纤维化。,7.播散性红斑狼疮；,8.播散性结核。,（二）,三系细胞均下降，即全血细胞减少,1.,急性非白血性白血病,诊断标准：,临床4大表现：贫血、出血、发热（感染）、浸润,外周血：三系细胞减少，可不见幼稚细胞,骨髓：某系白血病细胞20%,急性白血性白血病,（二）,三系细胞均下降，即全血细胞减少,2.,再生障碍性贫血,诊断标准为：,血象呈全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多；,骨髓象示增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加；,无肝脾肿大。,能排除其它全血细胞减少的疾病：PNH、MDS、急性造血停滞、骨纤、低白、恶组。,再障的分型诊断标准,重型,再障,轻型,再障,临床,起病,急,缓慢,贫血,进行性加重,贫血为主,出血、感染,重,轻或无,外周血,中性粒细胞,0.510,9,/L,血小板,2010,9,/L,网织红细胞,1%,骨髓,增生程度,重度低下,轻中度减低,（二）,三系细胞均下降，即全血细胞减少,3.巨幼细胞性贫血,诊断标准：,临床上有叶酸或维生素B12缺乏的病因和表现；,大细胞性贫血；,中性粒细胞核分叶过多（5叶5%；见6叶）；,骨髓呈典型的巨型改变（巨幼红10%，粒、巨核系也有巨型改变），无其它病态造血表现。,血清叶酸3ng/ml；红细胞叶酸100ng/ml；血清维生素B12100-140pg/ml。,（二）,三系细胞均下降，即全血细胞减少,4,.脾功能亢进,诊断标准：,脾肿大；,外周血一系或二系或三系细胞减少；,骨髓增生活跃或明显活跃，部分有成熟障碍；,脾脏切后除后，血象可恢复或基本恢复 正常,放射性同位素检查有脾功能亢进,（二）,三系细胞均下降，即全血细胞减少,5.骨髓增生异常综合征（MDS）,诊断标准：,临床：以贫血为主，可伴发热和出血；,外周血一系或多系细胞减少；,骨髓有一系或多系,病态造血,表现；,除外叶酸、维生素B12缺乏、重金属中毒、B19或HIV病毒感染、应用G（M）CSF等引起的非克隆性血细胞发育异常；,异常核型如-5/5q、-7/7q,-,、20q,-,等有助于诊断。,患者女，72岁，退休。,因反复中上腹疼痛20年，腰背痛伴黄疸1+月入院。伴恶心、纳差，咳嗽、少痰、体重轻度下降，尿色较深。无畏寒、发热、头痛，无呕吐、腹泻。,既往有精神分裂症、高血压、胆囊结石和胃大部切除术史。长期服用氯丙嗪、脉君安等药物。,查体：皮肤巩膜黄染。睑结膜和唇甲较苍白。胸骨下段轻压痛。心脏稍向左扩大，未闻及明显病理性杂音。腹软，右、中上腹轻压痛，无肌紧及反跳痛。双手细微震颤。,病例,病例,辅助检查：,血常规：血小板14610,9,/L，白细胞3.5310,9,/L，中性粒细胞82%，淋巴细胞13%，,血红蛋白,61g/L,，,平均红细胞体积,129.1fl，,平均血红蛋白浓度,299g/L,。,血液生化：,总胆红素,：160.5umol/L,，直接胆红素：18.7umol/L，,间接胆红素,：141.8umol/L,，余大致正常。,尿常规：深黄色，隐血（-），,尿胆原+,。,血清叶酸水平：8.21nmol/L（11.8nmol/L），血清维生素B12水平：308.00nmol/L（133.00-675.00nmol/L）。,血清铁蛋白：47.0ng/L。,病例,骨髓涂片：增生明显活跃；粒红比0.64：1；红系以中晚幼红细胞为主，形态大致正常，成熟红细胞易见嗜多色性红细胞、泪滴形红细胞；细胞外铁+，细胞内铁30%。,抗人球蛋白实验：DAT+、DATc3+、IAT-、IATc3-,病例,问题：,1.该患者贫血的原因是什么？,2.如何区分溶血性黄疸、梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸？,谢谢,