心肌疾病原发性心肌病课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心肌疾病原发性心肌病,*,心肌疾病原发性心肌病,1.掌握原发性心肌病的临床表现、诊断标准和治疗原则。,2.了解原发性心肌病的病因、病理和发病机制。,讲授目的和要求,2,心肌疾病原发性心肌病,扩张型心肌病,（Dilated cardiomyopathy,DCM）,3,心肌疾病原发性心肌病,定义,以心腔扩大，心脏收缩功能减低，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本临床特征，病因不明的一种心肌病变。,4,心肌疾病原发性心肌病,病 因,病因不明，可能与下列因素有关,病毒感染。,免疫反应异常。,其他如酗酒、营养代谢等因素。,5,心肌疾病原发性心肌病,临床表现,症状：,以充血性心力衰竭为主要表现，常合并各种类型的心律失常，部分患者可发生栓塞和猝死,。,体征：,心尖搏动常明显向左侧移位且搏动弥散，常可听到第三、第四心音“奔马律”，心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。右心功能不全时，可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水,7,心肌疾病原发性心肌病,影像学及实验室检查,胸部,X,线检查:心影增大(心胸比大于,50,),肺淤血表现。,心电图：房性或室性心律失常、房室或室内传导阻滞(左束支传导阻滞常见)、,ST-T,改变、病理性,Q,波等。,超声心动图：“大、小、薄、弱、血栓”。,冠状动脉造影。,心内膜心肌活检。,8,心肌疾病原发性心肌病,诊断,临床表现有心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者。,超声心动图典型表现。,除外其他器质性心脏疾病。,9,心肌疾病原发性心肌病,鉴别诊断,冠心病、风心病、先天性心脏病、特异性心肌病、急性病毒性心肌炎等。,心包积液。,10,心肌疾病原发性心肌病,治疗,1.,慢性心力衰竭治疗。,ACEI,利尿剂受体阻滞剂,地高辛,2.急性心力衰竭的治疗。,3.抗凝治疗：,华法令、阿司匹林,。,4.,心脏起博器：CRT ICD,。,5.心脏移植,。,11,心肌疾病原发性心肌病,肥厚型心肌病,Hypertrophic cardiomyopathy，HCM,12,心肌疾病原发性心肌病,定义,以非对称性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。,13,心肌疾病原发性心肌病,病 因,常染色体显性遗传，常有明显家族史。,致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连。也有其他（1、11及15号）染色体异常的报道。,也与血管紧张素受体、钙代谢等内环境变化有关。,14,心肌疾病原发性心肌病,病理,非对称性室间隔肥厚（,asymmetric septal hypertrophy,ASH,），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚的类型。,组织学特征变现为左心室间隔的心肌肥大、形态特异，排列紊乱。,15,心肌疾病原发性心肌病,病理,高血压性心肌肥厚 对称性,肥厚型心肌病心肌肥厚非对称性,16,心肌疾病原发性心肌病,临床表现,多样化，好发于,30,40,岁之间，男性,女性。,症状：,心绞痛。,气短、气促、心悸、乏力。,昏厥和昏厥前驱症状。,猝死。,体征：,胸骨左缘第,3,4,肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，可伴震颤，心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收缩力、左室容量及射血速度影响很大。,17,心肌疾病原发性心肌病,影像学及实验室检查,心电图：左心室肥大表现，深而不宽的病理性,Q,波，ST-T改变，常在胸前导联出现倒置,T,波，室内阻滞和期前收缩亦常见。,超声心动图：,室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比,1.3,，左室舒张顺应性下降，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（,systolic anterior motion,，,SAM,）。,心导管检查：左心室舒张末压力升高。左心室腔与流出道间有压差，大于,20mmHg,。,18,心肌疾病原发性心肌病,诊断与鉴别诊断,前述临床表现。,家族史。,结合ECG、UCG、心导管检查。,排除其他心脏疾病。,19,心肌疾病原发性心肌病,治 疗,1.生活方式指导。,2,.缓解左室舒张功能障碍，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常。受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。,3.,介入与手术治疗：,DDD,型起博器,间隔心肌消融术,肥厚室间隔切除术,心脏移植,20,心肌疾病原发性心肌病,