心肌病分型的历史与现状培训课件.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,*心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表,现繁多的疾病。,*由于病因和发病机制不明，多年来对于心肌,病的定义和分型一直争议不断。,*近年来，随着分子生物学技术在心肌病研究,中的应用，使我们对心肌病的认识大大提高。,1,心肌病分型演变历史,2,1972年Goodwin和Oakley最早提出心肌病的 概念，并定义为“原因不明的心肌疾患”。包括：,（1）充血型；,（2）肥厚型，又分为梗阻性和非梗阻性；,（3）限制（闭塞）型心肌病。,3,1980年世界卫生组织和国际心脏病学联,合会（WHOISFC）工作组第一次发,表关于心肌病的定义和分类报告。,心肌病被定义为“原因不明的心肌疾病”。,4,1980年WHOISFC工作组关于心肌病的分型,（1）扩张型心肌病,（2）肥厚型心肌病,（3）限制型心肌病,（4）特异性心肌病,5,1995年世界卫生组织和国际心脏病学联,合会（WHOISFC）工作组对心肌病,重新定义和分类。将心肌病定义为伴,心功能不全的心肌疾病，分为原发性,和继发性。,6,分类,1995年WHO/ISFC,原发性心肌病：,（1）扩张型心肌病（DCM）,（2）肥厚型心肌病（HCM）,（3）限制型心肌病（RCM）,（4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C),（5）未定型心肌病 (UCM),继发性心肌病又称特异性心肌病,7,继发性心肌病的分类,（1）缺血性心肌病,（2）代谢性心肌病,（3）炎症性心肌病,（4）围产期心肌病,（5）过敏性及中毒性心肌病,（6）其他,8,扩张型心肌病,Dilated cardiomyopathy,9,特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损，,室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。,10,细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形。,病 理,11,12,13,血栓,二维超声（心尖四腔观,）,14,心脏彩超：一大二小三薄四弱,一大 心室腔大,二小 瓣口相对较小及瓣膜动度小,三薄 心室壁相对较薄,四弱 心室壁动度弱,15,肥厚型心肌病,Hypertrophic cardiomyopthy,16,17,主要特征：心肌非对称性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。,18,肥厚性心肌病,左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，,室间隔与后壁厚度之比,1.3,19,心肌细胞异常肥大、变短、形态各异,肌原纤维斜向、横向或多向走行,肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列,间质纤维化,心肌内血管内径缩小，管壁增厚,20,21,22,限制性心肌病,Restrective Cardiomyopathy,23,限制性心肌病,单侧或双侧心室,充盈受限制。心,室内膜和内膜下,心肌进行性纤维,化，导致心室壁,顺应性降低，心,腔狭窄，亦称为,心内膜心肌纤维,化。,24,致心律失常性右室心肌病,Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,25,*右室心肌被纤维及脂肪组织所置换,*心律失常及猝死常见,*右室扩张,右心功能下降或衰竭,*常家族性发病,*多为常染色体显性遗传,26,心电图：LBBB型室速、室早为主。,心脏影像学检查：右室扩大、收缩减弱、室壁变薄。,27,不定型心肌病,一些不完全符合上述任何一组的心肌病；,患者可能表现不止一种心肌病的临床表现。,28,左室致密化不全,Noncompaction of Ventricular Myocardium,NVM,*1984 年Engberding 等通过心血管造影和二维超声检,查首次发现1 例成年女性患者左心室肌发育异常,心肌,肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在。,*1985 年Goebel 等提出此类患者病变可能为一新型疾,病，从而引起人们关注,随着类似病例的不断发现,研,究者们曾一度将此病称为“海绵样心肌病”。,*1990 年Chin 等将其正式命名为“NVM”。,*1995 年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/,ISFC)工作组在“心肌病的定义和分类”中将其归类于,“未分类心肌病”组中。,29,左室致密化不全,Noncompaction of Ventricular Myocardium,NVM,*以往诊为DCM,*诊断：,前额宽大，低位耳，高额弓等,典型面容,年轻患者,有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等,典型症状,既往无心脏病,应常规查,UCG,包括直系亲属的筛查,30,31,32,随着分子生物学的研究进展及对心肌病发病,机制认识的不断深入，目前临床普遍使用的,1995年WHO心肌病定义及分类方法已不能满,足现代心脏病学要求。,33,心肌病分型的现代观点,34,2006年美国心脏协会（AHA）关于现代心肌病定义和分类,定义：,一组临 床表现为多种多样的心肌疾病,具有结构异常和(或)电异常,由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张,但也可以正常。,此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类。,35,2006AHA关于原发性心肌病分类,36,2006AHA关于继发性心肌病分类,37,2006AHA心肌病新分类的特点,（1）首次按照疾病分子水平上的发病机制作为分,类基础，阐明心肌病在基因和分子水平的新,发病机制，体现现代医学对心肌病认识水平,的提高和未来研究方向。,（2）首次将引起致命心律失常的原发性心电异常,（离子通道病）纳入心肌病范畴。,38,2006AHA心肌病新分类的缺点,相对忽视了病理生理分型对于临床诊断,和治疗的指导作用！,39,2008年欧洲心脏病学会（ESC）心肌病和心包疾病工作组修订标准,心肌病定义,：,非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。,心肌病分型：,分为肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和,未定型等5型。在5种分型中结合疾病是否有遗传,性/家族性这一特征再进行划分,分为家族性/遗传,性心肌病和非家族性/非遗传性两大类。,40,2008年欧洲心脏病学会心肌病分类建议示意图,41,这一分类摒弃了继发性心肌病大类，否,认单纯电紊乱为心肌病，从而将离子通,道病和传导系统疾病排除在心肌病范畴,之外！,42,小 结,43,从WHOISFC、AHA以及ESC等3家的分类,内容来看，心脏病学家对心肌病的分类，仍,然没有统一的意见，30多年来，随着对心肌,病的不断研究与认识，一些新的病种不断被,加入进来。,44,*致心律失常性右心室心肌病（1977年发现）,*左心室肌致密化不全（1984年发现）,*应激性心肌病（Tako Tsubo心肌病，1990年,发现）,*遗传性离子通路病（包括长QT综合征、,Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺,原多形性室性心动过速、亚洲不明原因夜,间猝死等）,45,分子心脏病学时代的到来促进了我们对于心,肌病的认识,近年有关心肌病的定义和分型争,议既反映了我们对于心肌病认识的进展,但也,同时真实的反映出了我们在心肌病病因和发,病机制上认识的局限性。期盼中国自己的结,合了中国同行研究成果的心肌病定义和分型,建议出现,以指导中国同行将来的实践。,46,谢谢！,47,