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文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,心肌疾病,是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病分四型:,扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、,致心律失常型右室心肌病。,未分类心肌病,特异性心肌病(继发性),扩张型心肌病(一),定义:左、双心室心腔增大,泵功能障碍,导致充血性心衰,称充血性心肌病,病因:不清,(病毒感染和自身免疫有关),病理,:,图1.扩张型,心肌病与正常心脏外观对比,图2.扩张型,心肌病大体病理(切面观),图3.示一例扩张型,心肌病患者的光镜所见,扩张型心肌病(二),临床表现:充血性心衰,可发生栓塞,(,18%,),或猝死,(,30%,),,各种心律失常;主要体征:心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血,病程:无症状期、有症状期、病情晚期,扩张型心肌病(三),X,线:心脏增大(心胸比,0.5,),,肺淤血,多种心电异常:,ST-T,改变、病理,Q,和,QRS,低电压等,室性心律失常、房颤、传导阻滞,uCG,:,以左侧为著,室壁运动减弱,病理:心肌细胞肥大、变性、纤维化,其它:导管、核素、免疫学检查等,实验室检查,图4.示一例扩张型,心肌病患者的X-光胸片所见,图5.示一例扩张型,心肌病患者的MRI所见,图6.示一例扩张型,心肌病患者的超声所见,扩张型心肌病(四),诊断:心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱,心律失常和充血性心衰,即应考虑有本病的可能,死亡原因:心衰、心律失常,治疗:,目标:控制心衰、心律失常,缓解免疫性心肌损害,提高生存率和生活质量。按,充血性心衰,治疗,洋地黄慎用。,受体阻剂和,ACEI,。,栓塞的预防。,同种原位,心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已得到公认,,扩张型心肌病占半数以上。,肥厚型心肌病(一),定义:以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。本病常为青年猝死的病因。,分型:梗阻性肥厚型,(,90%,),和非梗阻性肥厚型心肌病,病因:,50%,有家族史,常染色体显性遗传疾病,病理和病理生理:,心肌非对称性肥厚,心室腔变小;心肌细胞畸形肥大,排列紊乱。,左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降;左室流出道受阻,,左室流出道受阻,LV,压力阶差,,MV,漏,。,图7.示一例肥厚型,心肌病患者的心血管造影和大体病理(切面观)所见,图8.不同部位肥厚型,心肌病左室心腔和左室流出道压力情况示意图,图9.梗阻性肥厚型,心肌病引起左室流出道,梗阻、二尖瓣返流和主动脉瓣提前关闭,示意图,肥厚型心肌病(二),临床表现:,50%,无症状,;,主要:心慌、胸痛、呼吸困难;,出现眩晕、可发生栓塞;,猝死或在体检中发现;,较粗糙的喷射性收缩期杂音,常伴,MV,漏,的杂音;,与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同,肥厚型心肌病(三),X,线:心影多不增大,ECG,:,最常见的表现为左心室肥大,uCG,:,对本病的诊断有重要意义;,非梗阻性肥厚型心肌病:非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚度与后壁之比,1.3,,左心室流出道狭窄,二尖瓣前叶在收缩期向前方运动,主,A,瓣开放不全,其它:,MRI,,,动态,ECG,病检等,实验室检查,图示:一例肥厚型,心肌病患者的超声所见,图10.示一例肥厚型,心肌病患者的心电图、核素显像和超声心动图所见,图11.示一例肥厚型,心肌病患者的MRI所见,图12.示一例肥厚型,心肌病患者的MRI所见,肥厚型心肌病(四),诊断:症状、杂音和uCG等,治疗:目标:,减轻左心室流出道狭窄,延缓或逆转心肌肥厚,预防室性心律失常和猝死,,提高生存率和生活质量。,目前主张应用于受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗;洋地黄禁用;对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗:消融或切除肥厚的室间隔心肌;室性心律失常的预防:可达龙和ICD等。,图13.示一例梗阻性肥厚型,心肌病患者室间隔心肌消融术前后三维超声所见,限制型心肌病,定义:是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征,收缩功能和室壁厚度正常或接近正常,表现酷似缩窄性心包炎,有人称之为缩窄性心内膜炎。,病因:目前仍未阐明,病理:心内膜增厚,内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化,临床表现:可分为左心室型(最常见)、右心室型和混合型,诊断:临床诊断比较困难,需与缩窄性心包炎鉴别,治疗:缺乏特异性治疗方法,,本病预后较差,只能对症治疗,致心律失常型右室心肌病,定义:又称致心律失常右室发育不良,右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,常为家庭性发病,系常染色体显性遗传,表现:为心律失常、右心扩大和猝死,诊断:,发作性室速呈左束支阻滞图形、,UCG,等示:右室扩大,治疗:室性心律失常,自动心脏复律除颤器(,ICD,),不宜活检和消融,图14.示一例,致心律失常型右室心肌病患者的大体病理(切面观)和光镜所见,心肌病(特异性),酒精性心肌病、围生期心肌病、药物性心肌病,克山病,地方性心肌病,80后戏剧性消失了,诊断:有赖于克山病的流行病学特点,急性型:用大量维生素C,亚急性及慢性:按充血性心力衰竭,洋地黄慎用,潜在型:进行生活指导,心肌炎,病毒性心肌炎,与,DCM,之间的关系引人注目,发病前,1-3,周有病毒感染,然后出现心悸、胸痛、,呼吸困难、浮肿甚至,Adams-Stokes,综合征,体征:心律失常,左、全心衰,心源性休克,ECG,:,ST-T,改变、病理,Q,和各种心律失常等,,特别是房室传导阻滞,uCG,:,弥漫性收缩幅度减低,左心室增大,白细胞增多,,C,反应蛋白增加,肌钙蛋白(,+,),分型:亚临床型、轻症自限型、隐匿进展型、,急性重症型心肌炎和猝死型,诊断:主要依靠病人的前驱感染、心脏症状、病原结果、心肌损伤等临床资料综合分析,确诊有赖于活检,一、病史与体征,在病毒感染后3周内出现心脏表现,二、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变,1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞,2.多源/成对室性早搏,自主性房性/交界性心动过速,阵发/非阵发性室性心动过速,心房或心室扑动或颤动,3.二个以上导联ST下移0.01 mV或ST段异常抬高或出现异常Q波,三、心肌损伤的参考指标,血清心肌肌钙蛋白I或T、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和(或)左室收缩或舒张功能减弱,四、病原学依据,1.检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原,2.病毒抗体:第二份血清中同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍或一次抗体效价640,3.病毒特异性IgM:以1320者为阳性。,对同时具有上述一、二(1.2.3.中任何一项)、三中任何二项,在排除其他原因心肌疾病后,临床上可诊断急性病毒性心肌炎。,如同时具有四中1.项者,可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎;如仅具有四中2.3.项者,在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。,如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现,可诊断为,重症病毒性心肌炎,。如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变,,不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎,。,治疗:,休息,+,对症,抗病毒治疗目前疗效不佳,保护心肌疗法,免疫抑制剂:激素,经皮心肺支持系统,约,10%,最终演变为,DCM,心肌炎患者应卧床休息,进易消化和富含,维生素,和蛋白质的食物。心力衰竭应及时控制,但应用,洋地黄,类药时须谨慎,从小,剂量,开始,扩血管药和利尿药也可应用。早搏频繁,或有快速,心律,失常者用,抗心律失常药,。如因高度房室传导阻滞、快速室性心律或窦房结损害而引起昏厥或,低血压,,则需用电起搏或电复律,多数三度房室传导阻滞患者借起搏器渡过急性期后得到恢复。,心包疾病,急性心包炎、慢性心包积液、粘连性心包炎、亚急性渗出性/慢性缩窄性心包炎等。临床上以,急性心包炎、慢性缩窄性心包炎为最常见,。,病因多样,主要病因类型:急性非特异性、结,核性、肿瘤性和化脓性心包炎、,心脏损伤后综合征,纤维蛋白性心包炎,心前区疼痛为主要症状,心包摩擦音是纤维蛋白性心包炎的典型体征,渗出性心包炎,呼吸困难是心包积液时最突出的症状,心包积液的体征,心脏压塞:,颈静脉怒张、动脉压下降和奇脉,急性心包炎(一),急性心包炎(二),实验室检查:,ECG:心包膜下表层心肌受累是心电图变化的病理基础,系列心电图检查对急性心包炎的诊断有重要意义。uCG:是诊断心包积液简便、可靠的无创性方法。X-ray:有一定的价值。心包穿刺:有助于确实其性质和病因,穿刺抽液减压。,治疗:,一般治疗、病因治疗、心包积液的处理,图15.示一例大量,心包积液患者的X-光胸片,图16.示一例大量,心包积液患者的超声心动图所见,图17.示一例大量,心包积液伴压塞患者的超声心动图所见,图18.示一例大量纤维渗出,心包积液患者的超声心动图所见,图19.示一例,心包炎患者的心电图动态变化,图 20.示,心包炎患者心电图改变,继发于急性心包炎,结核性最常见,表现为心排量降低、体循环淤血和心包炎体征,X,线:心影多不增大,有时可见心包钙化,ECG,和,uCG,:,均无特异性,诊断和治疗:对症、心包剥离,缩窄性心包,炎,图21.示一例缩窄性,心包炎患者的X-光胸片所见,图22.示,心包切除术,时,的情形,
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