心肌疾病宣讲培训课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,定义,除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。,心 肌 炎,Myocarditis,概念,病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变,病因,感染,嗜心肌性病毒(Coxsackie virus B组25型和A组9型,ECHO，腺病毒),、细菌,放射性照射,化学理化因子,药物、毒物,机体高敏状态(风湿热等),全身性疾病如皮肌炎、SLE等,病理,缺乏特异性,心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单核细胞浸润。,病变范围：局灶性，弥漫性。,心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。,病毒作用于心肌的方式,直接损伤,：病毒复制，受染后67天。,免疫损伤,：T细胞、K细胞,临床表现,缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。,症状,1.上呼吸道或消化道感染：发热、感冒、腹泻,2.胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状,3.严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克,体征,可以无明显异常,也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（,奔马律,、第三心音、杂音等）,临床分型,亚临床型,：无自觉症状，EKG发现STT改变或早搏。,轻症自限型,：病毒感染后13周，轻度不适，EKG发现STT改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，12月后逐渐康复。,隐匿进展型,：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。,急性重症型,：病毒感染后12周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。,猝死型,：常在运动中猝死。,第三心音,心 电 图,1/3 病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70、其次房室传导阻滞、房早等）,胸 片,病例心影可以正常或扩大,急性期有心肌标志物的异常,CK-MB，T-,nT,Tn,-I。,血清学检查,柯萨奇病毒,IgM,抗体阳性，肠道病毒,RNAPCR,检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高，,血沉加快,心内膜心肌活检,心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位,RT-PCR。,诊断,I度房室传导阻滞,II度房室传导阻滞（文氏现象）,III度房室传导阻滞,II度房室传导阻滞,V,1,V,2,V,3,aVR,aVL,aVF,V,4,V,5,V,6,心肌缺血,1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准,上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、,S1,明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等,。,病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变,：,窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。,多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。,二个以上导联,ST,段呈水平型或下斜型压低0.01,mV,或,ST,段异常抬高或有异常,Q,波。,1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准,心肌损伤的参考指标：,TnT,、,TnI,、CK-MB,增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。,病原学依据：,急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。,病毒抗体：第一份抗体效价640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。,病毒特异性抗体,IgM,：320,为阳性。,同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。,如同时具中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。,仅具有中2、3项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。,1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准,治疗,急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。,抗病毒治疗：,-,干扰素100300万,U/d，,im,.,阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。,保护心肌：,Vit,-C;CoQ10,心律失常治疗：房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）.心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、,ACEI,等,免疫抑制剂应用,严重心律失常,心源性休克,心脏扩大伴心力衰竭,短期应用,预后,大多良好，多数能完全愈合。,极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。,柯萨奇B组病毒反复持续感染，10演变为扩张性心肌病。,心 肌 病,Cardiomyopathy,心肌疾病分类,原发性心肌病(,Primary,Cardiomyopathy,),又称病因未明的心肌病,(,idiopathic,Cardiomyopathy,),特异性心肌病（,Specific,Cardiomyopathy,）,又称,继发性心肌病,(,Secondary,Cardiomyopathy,),病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。,定 义,伴有心功能障碍的心肌疾病。,根据病理生理和临床表现分类,扩张型心肌病,dilated,cardiomyopathy,肥厚型心肌病,hypertrophic cardiomyopathy,限制型心肌病,restrictive,Cardiomyopathy,致心律失常型右室心肌病,ARVD/C,未分类的心肌病,扩张型心肌病,dilated cardiomyopathy,主要特征,心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，,产生充血性心力衰竭,病因,原因尚不清楚,A 急性病毒性心肌炎发展所致,病毒直接损害,体液、细胞免疫介导,B 遗传、中毒、代谢异常等因素,病理,普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓,心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死,临床表现,1.左心或右心功能不全的临床表现,（劳累性呼吸困难、气急、阵发性 夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大 呈进行性发展）,2.栓塞和猝死,3.各种类型的心律失常,体征,心衰体征（心率快、,奔马律,）,实验室和器械检查,胸部X线：心影增大，心胸比例60，肺淤血，肺水肿,心 电 图：多见窦速、房颤、室性心律失常广泛STT异常 心室传导异常病理性Q波,核素检查:心腔扩大 心搏量降低,X ray,Cineangiogram,Echocardiogram,实验室和器械检查,心导管检查,血流动力学：左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管压增高，心搏量下降,心室造影：室壁运动弥漫减弱,冠脉造影：正常,心内膜活检 缺乏特异性,诊断,心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除：,1.其他器质性疾病：冠心、高血压、风心、病毒性心肌炎等,2.继发性心肌病和其他系统性疾病：甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮等,心衰症状呈进行性发展,少部分患者可出现短期好转或稳定,猝死,原因 a 心衰 b 严重心律失常 c 栓塞,预后,1.心衰 改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）,ACEI治疗延长生存率,谨慎加大,阻滞剂用量能获得较好的临床效果,2.心律失常 一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重,3.栓塞 无禁忌证者使用抗凝药,4.心脏移植,5.DDD起搏器,治疗,肥厚型心肌病,hypertrophic cardiomyopathy,不均匀肥厚 通常为室间隔不对称性肥厚,梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（根据左室流出道有无梗阻）,特征,左室肥厚不伴心腔扩大 舒张期顺应性下降,病因,原因不明,1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病,病理,左室形态学改变 不均等的心室间隔变化,组织学特征 心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱,无自觉症状 肥厚型心肌病家属或体检发现严重的，往往首发症状是猝死,有症状患者 呼吸困难、胸痛、黑朦、晕厥、猝死,临床表现,体征,梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音,单击时播放动画，按ESC中止,Cineangiogram with Hemodynamics,Biplane Cineangiogram with Hemodynamics,Echocardiogram and Cartoon,Echocardiogram,(long axis),Echocardiogram,(short axis),Echocardiogram,(short axis 1),Echocardiogram,(short axis 2),Echocardiogram,(short axis 3),Echocardiogram,(short axis 4),Echocardiogram,实验室和器械检查,心电图 左心室肥厚（高电压）病理性Q波 各种房性和室性心律失常巨大倒置T波,胸 片 心影可以正常,超 声 评价价值大,A.室间隔和左室后壁厚度比1.3:1,B.二尖瓣前叶收缩期前向运动（流出道梗阻患者）,C.舒张期顺应性下降,实验室和器械检查,核素,201,Tc核素检查无症状患者中可以有心肌灌注缺损表现,心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,诊断,临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时应结合心超进行诊断,治疗,A.原则：松弛肥厚心肌 减少猝死发生,B.方法：,-阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解,抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮),维拉帕米和恬尔心减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高,双腔起搏器改变激动顺序，改善症状,手术切除肥厚心肌,导管消融,限制型心肌病,restrictive cardiomyopathy,特点,心室内膜及内膜下组织硬化，室壁僵硬，心室舒张功能异常，充盈受限,临床表现,持续静脉压增高水肿 腹水 肝脏肿痛 颈静脉怒张,体征,心音遥远 第三、四心音多见,实验室和器械检查,心电图 低电压 非特异ST-T改变和各种心律失常,胸 片 无明显心包钙化,超 声 左室壁对称性肥厚，心室收缩功能可以正常或轻度下降,心导管 舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现,鉴别诊断,缩窄性心包炎：心内膜活检,治疗,对症治疗，预后差,致心律失常型右室心肌病,特征：右室心肌进行性纤维脂肪变，,多为常染色体显性遗传病,临床表现,右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死,心律失常型：右心室折返性,VT，,反复晕厥，猝死。,右心衰竭型,无症状型,诊断,右心室扩大,发作性VT呈左束支阻滞图形,心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。,治疗,射频消融,埋藏型心律转复除颤器（ICD）,心脏移植,特异性心肌病,酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)：,长期饮酒、酗酒，纯酒精125,ml/d，,或白酒150,g/d,或啤酒4瓶/,d,以上，持续610年以上；,心脏扩大、心力衰竭；,排除其他心脏病；,早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。,治疗：戒酒、,Vit,.B1 2060,tid,.CoQ10 1020mg,tid,.,围生期心肌病（peripartum cardiomyopahy,）,妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。,以心力衰竭为表现。,病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。,栓塞发生率53，可短期应用肝素。,多数可恢复正常。,药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）,抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素,精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪,三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平,治疗：CoQ10 1020mg,tid,谢谢！,