北京协和医院肾内科知识点培训课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,肾内科知识结构：,肾小球疾病,肾小管、间质疾病,肾血管疾病,泌尿系统感染,急性肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭,病因,功能,肾小球疾病,血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全,一、微小病变性肾病,二、局灶性节段性肾小球肾炎,三、弥漫性肾小球肾炎,（一）膜性肾病,（二）增生性肾炎,1,、系膜增生性肾小球肾炎：,IgA,肾病,和非,IgA,沉积为主,2,、,毛细血管内增生性肾小球肾炎,3,、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎,、,型）,4,、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎,型）,5,、,新月体性肾小球肾炎,（毛细血管外增生性肾炎）,（三）硬化性肾小球肾炎,四、不易分类的肾小球病,临床分类,原发性,-,急性、急进性、,慢性,、隐匿性肾炎、,肾病综合征,继发性,-,免疫,、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他,遗传性,病理分类,肾小管、间质疾病,急性间质性肾炎,慢性间质性肾炎,临床病理分类,药物过敏,感染,特发性,其他,浓缩稀释功能障碍,肾小管酸中毒,I,型 远端,II,型 近端,III,型 混合型,IV,型 高钾,肾血管疾病,肾动脉狭窄,良、恶性肾小动脉硬化症,肾静脉血栓,临床分类,泌尿系统感染分类,按感染微生物：细菌性与真菌性,按尿路发生部位：,上尿路感染与下尿路感染,按有无临床症状：无症状性,UTI,有症状性,UTI,有无解剖上的异常：,简单性,UTI,及复杂性,UTI,按发生的次数：初发性与,再发性,复发和再感染,急性肾功能衰竭的定义,1992,年我国学者提出标准,:,连续数日内,Scr,每日升高,44-88Umol/L (0.5-1mg/dl),2002,年,ADQI,学者开始酝酿,2004,年正式提出标准,:,RIFLE,RIFLE,诊断标准,o.3mg/dl,慢性肾衰,非透析治疗：,病因治疗、缓解症状、延缓,CRF,进展,替代治疗,-,血透、腹透、肾移植,治疗,常见病因：,CGN,、,DN,临床分期,关于肾活检,肾活检的适应征、禁忌症、术后观察以及并发症处理,如何理解肾活检病理,肾活检适应症,弥漫性肾脏病变,24,小时蛋白尿,结缔组织病,移植肾,原因不明的急性肾衰,禁忌症,出凝血异常,孤立肾,一般情况差,小肾,其他,过度肥胖、重度腹水、配合欠佳,穿刺部位,穿刺部位和进针方法,穿刺后病人的观察及处理,血压，血色素,病人腹痛，腰痛怎么办？,如何看待血肿,延迟出血,合并症及其处理,出血,大出血,血肿,血尿,感染,动静瘘,肾活检结果,免疫荧光,光镜,电镜,免疫荧光阴性,免疫荧光阳性,一、免疫荧光阴性可能的疾病,没有,IgG,，,IgA,，,C3,，轻链和纤维蛋白原沉积,临床表现,正常小球,局灶改变,微小病变,蛋白尿,（有小球疾病的证据）,FSGS,血尿,（需电镜支持）,正常,GBM,良性一过性血尿,薄基底膜,薄基底膜综合症,GBM,板层样变,Alport,综合征,急性肾衰,（间质和小管改变）,无感染,间质感染,急性小管坏死,急性间质坏死,二、免疫荧光阳性可能的疾病,IgM+/-C3,IgA,为主,FSGS,全身症状,增殖性,GN,，常伴其他,Ig,局限于肾脏,膜增,II,型,IgA,肾病,C3,为主,颗粒状,线性,过敏性紫癜,慢性肾小球肾炎,SLE,Goodpasture,抗肾小球基底膜疾病,糖尿病肾病,上皮下,颗粒状,IgG,沉积,线性,增殖性,非增殖性,链感后,SLE,其他系统疾病,膜性肾病,内皮下,+/-,系膜区,膜增,I,型,SLE,其他系统疾病,FIB+/-Ig,Bowman,囊,血管襻,新月体肾炎,血栓性微血管炎,轻链,管型,颗粒状,轻链管型肾病,轻链沉积性疾病,轻链相关的淀粉样变,1,、,IgM,和,C3,阳性，,IgG,，,IgA,阴性,当只有,IgM,和,C3,阳性时，常常是因为肾小球损伤所致，而非免疫复合物导致。,FSGS,2,、,IgG,，,C3,，,C1q,颗粒样沉积,（,1,）系膜区,免疫复合物沉积于系膜区，毛细血管襻形状并不清楚。,系膜增殖性肾病,（,2,）上皮下,颗粒状荧光，勾勒出血管襻的轮廓。电镜下有大量电子致密沉积物，六胺银染色：“钉突”。光镜下,GBM,弥漫增厚。,膜性肾病,（,3,）内皮下,颗粒更大，更长。系膜细胞增生，系膜基质增多，肾小球基膜增厚，导致呈分叶状。,I,型膜增生性肾病,3,、,IgG,，,C3,线形沉积,（,1,）,IgG,呈线性沉积,糖尿病肾病,Goodpasture,综合征,（,2,）,C3,线性沉积，无,IgG,沉积,II,型膜增生性肾病，又称致密沉积物病（,dense-deposit disease,）,4,、,IgA,沉积,弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。,IgA,肾病,5,、轻链沉积,Light chain associated amyloid disease,Light chain deposition disease,Light chain cast nephropathy,6,、纤维蛋白相关的肾病,新月体肾炎,急性血栓性微血管病变,（,Thrombotic microangiopathy,，,TMA),肾小球疾病,血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全,一、微小病变性肾病,二、局灶性节段性肾小球肾炎,三、弥漫性肾小球肾炎,（一）膜性肾病,（二）增生性肾炎,1,、系膜增生性肾小球肾炎：,IgA,肾病,和非,IgA,沉积为主,2,、,毛细血管内增生性肾小球肾炎,3,、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎,、,型）,4,、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎,型）,5,、,新月体性肾小球肾炎,（毛细血管外增生性肾炎）,（三）硬化性肾小球肾炎,四、不易分类的肾小球病,临床分类,原发性,-,急性、急进性、,慢性,、隐匿性肾炎、,肾病综合征,继发性,-,免疫,、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他,遗传性,病理分类,肾小球疾病发病机制,免疫反应,体液免疫：,循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成,细胞免疫：,炎症反应：炎症细胞；炎症介质,非免疫因素：高血压,蛋白尿,高血脂,急性肾小球肾炎,定义,急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎,病理上绝大多数为,毛细血管内增生性肾小球肾炎,临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿、暂时性肾小球滤过率减少为特征的肾小球疾病,本病多发生于儿童,成人少见,5.,预后好，大多数病人可治愈,病因,链球菌感染是最常见的病因（,90,），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与,甲族乙型溶血性链球菌感染,有关。呼吸道感染（,1,、,4,、,12,、,29,、,48,型），皮肤感染（,49,、,55,、,57,、,60,型）。,其他细菌（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病。,急性感染后肾小球肾炎,流行病学,1,、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（,80,）,2,、男：女,2,：,1,3,、,冬春季,是上呼吸道感染好发季节，,猩红热流行期,，,急性肾炎高于平时。,发病机理,主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变,无链球菌直接侵犯肾脏的证据,链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰,常伴有低补体血症,免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉积,病理改变,主要是肾小球毛细血管内增生和渗出性炎症。,光镜：肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞。,免疫荧光：,IgG,、,C3,沿肾小球毛细血管或系膜区呈颗粒样荧光沉积,电镜：肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉积。,临床表现,一、潜伏期：,1,3,周（皮肤感染潜伏期较长，,18,28,日）,二、临床表现：起病急,蛋白尿,血尿,水肿,高血压,尿少和肾功能不全,抗链“,O”,滴度,血清补体,肾功能检查半数病人一过性血,BUN,，,Cr,，,Ccr,实验室检查,急性充血性心力衰竭,高血压脑病,急性肾功能衰竭,严重合并症,诊断和鉴别诊断,诊断,鉴别诊断,病程,病理,IgA,肾病,RPGN,MPGN,SLE-LN,病程和预后,通常于发病后,2,4,周出现利尿、消肿，血压逐渐正常，血,BUN,及血,Cr,降低,但镜下血尿和蛋白尿需36个月才恢复正常，少数病例可迁延12年才消失。,儿童90，成人70可完全恢复，死亡率3.5g/d,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,观察,ACEI,ACEI,激素,ACEI,激素,免疫抑制剂,ACEI,激素,ACEI,激素,免疫抑制剂,治疗方案,肾功能不全,新月体肾炎,血管炎,血肌酐,1.5-3mg/dl,血肌酐,3mg/dl,IgAN III/IV,IgAN V,IgAN IV,强化免疫抑制治疗,非透析治疗,Or,替代治疗,ACEI,激素,免疫抑制剂,非透析治疗,血肌酐,7mg/dl,预后不好的临床因素,显著蛋白尿,发病时即有高血压,发病时即有肾功能损害,男性,发病年龄大,无反复发作性肉眼血尿史,膜性肾病,电镜：,I,期：,GBM,无明显增厚，足突广泛融合，上皮下小块电子致密物沉积,II,期：,GBM,弥漫增厚，上皮下较大块电子致密物沉积，之间有,GBM,反应性增生形成钉突,III,期：电子致密物部分开始吸收，可见透亮区，光镜下可见链条样结构,IV,期：,GBM,明显增厚，大部分电子致密物被吸收,