先天性白内障培训课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,概念,指出生前后或生后不久即形成的一类白内障,全世界约有20万儿童由于双眼白内障而致盲,发生率在我国为0.05%，占儿童失明原因的1038%，为儿童失明的第二位原因。,严重性,先天性白内障的在于影响婴幼儿正常视觉发育，导致剥夺性弱视。,视动眼震及选择性观看法：,56个月 视力为0.2，1 岁 视力约1.0。,VEP：,67个月 视力已达1.0。,第一年是视皮层神经元迅速发育阶段，尤以出生后12周最为重要,解剖生理及发育,1,眼球发育,外形：正常新生儿平均16.8mm，13岁迅速生长，以后逐渐减慢速度，到56岁时接近成人。前18月生长最快，4mm。,角膜：新生儿期为成人直径的3/4，厚度较薄，曲率小，屈光力较成人大5155D。34岁接近成人，112mm。,解剖生理及发育,2,巩膜：薄，可透见脉络膜的颜色呈淡兰色,色素膜：瞳孔小，瞳孔开大肌薄弱,前房浅，房角窄，到24岁时接近成人。,玻璃体动脉在出生时应已萎缩。,解剖生理及发育,3,晶状体发育及特点：,发生于胚胎期表层外胚叶组织,出生时近球形：,直 径 66.5mm 前后径 3.5mm,屈光力大，+34D。,直径较前后径生长快，逐渐变扁平。,第一年生长最快，69月7.7mm。,解剖生理及发育,4,正常成人晶状体形如双凸透镜：,直径约910mm，厚度45mm，,曲率半径（平均）：,前9mm，后5.5mm；,赤道部距睫状突约0.5mm。,屈光指数1.4371，屈光力相当+13D,病因,1,1/3遗传性：,常染显性遗传73%，隐性23%，性连锁少,不同类型白内障的遗传基因位点不同。,隐性遗传多见近亲结婚。,染色体异常常见于：1315三体症，1618三体症，21三体症（Down综合征）。,病因,2,1/3非遗传性,：,病毒感染：风疹病毒可达100%。,营养不良及代谢障碍：糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A,理化因素,1/3原因不明：可能有基因突变,分类,按发病年龄：少用,出生存在的先天性白内障,生后发病为婴幼儿白内障,按形态：,点状、冠状、珊瑚状、板层状、中心粉尘状、后囊下盘状混浊全白内障,按混浊部位：,核性、皮质性、轴性、极性、绕核性、缝性、膜性及全白内障等,临床表现,白瞳症,不同形态的晶状体混浊,斜视,眼球震颤,视力差，不能矫正,部分合并其他眼部或全身畸形,眼部其他异常,1,先天性小眼球，先天性小角膜,其他晶状体异常,全脱位和半脱位，晶状体缺损、,晶状体血管膜残留,色素膜发育异常：,虹膜萎缩、虹膜先天缺损、无虹膜、瞳孔开大肌发育不良、瞳孔残膜。,角膜后胚环,（,Axenfeld S.,）,眼外肌异常,眼球后退综合征,（,Duane S.,）：,眼底异常：,黄斑营养不良、视网膜色素变性、永存原始性玻璃体动脉、脉络膜视网膜缺损、,Leber,先天黑朦,其他异常：,青光眼、上睑下垂,全身先天异常,上皮营养性发育不良,代谢异常,半乳糖血症和半乳糖酶缺乏症,特殊面容,鸟头样白内障综合征,尖头畸形,，,Apert,综合征,Crouzon,综合征,。,Hallermann-Streif,综合征,内脏畸形,眼耳肾综合征（,Alport S.,）,眼脑肾综合征（,Lown,）,风疹后综合症（,Gregg,综合症）,皮肤异常,色素失调综合征（,Bloch-Sulzberger,征）,特应性皮炎，,Rothmund,综合征，,Werner,综合征。,鉴别诊断,转移性眼内炎,晶状体后纤维增生症,原始玻璃体残存增生,视网膜发育异常,视网膜母细胞瘤,Coas,病,治疗,1.治疗原则：,明显影响视力的先天性白内障一经诊断就应立即行白内障摘除术，不影响视力的非静止性白内障可暂不手术予以观察，其他可不治疗。,不需手术的白内障,点状、花冠状、小的前极性白内障、中心粉尘状白内障等不影响视力的白内障,决定手术的相关因素,是否影响视力及影响的程度。,双眼疾病的程度是否平衡。,有无矫正无晶状体眼屈光的手段。,无晶状体眼及假晶状体眼的无调节性。,手术技术条件及麻醉条件。,不宜手术的指征,确定有严重的眼底、视神经发育异常。,主、客观检查不能确定有光机能,合并严重小眼球。,合并眼内活动性疾病。,手术时机,致密混浊一经发现立即手术,非致密混浊或混浊区限于中心2mm以内非结点处的可适当延期手术,双眼白内障手术间隔不超过12周。,手术方式的选择,增视性虹膜切除,白内障截囊吸取术,白内障囊外摘除术（ECCE）,同期或二期行人工晶体植入术,ECCE同期行后囊环行撕囊术,术前检查,光机能检查：必要时行电生理检查。,裂隙灯：检查前节状况，特别注意晶状体悬韧带有无异常。,清洁结膜囊，冲洗泪道、眼压测量。,超声：测定眼轴长度、除外玻璃体腔先天性异常。,实验室检查,手术技巧,麻醉：全麻为主,切口：角膜缘、透明角膜、隧道小切口,截囊：开罐式、环形撕囊,水化、吸皮质,人工晶体植入：囊袋内、睫状沟、前房型、悬吊式,术后处理,近期：,激素及非甾体类抗炎药,散瞳，选用睫状肌麻痹剂,远期：,随访视力、眼压、眼位。,及早矫正屈光。,及早开始弱视治疗。,注意后发障是否形成。,无晶体眼的屈光矫正,意义：治疗弱视的关键,方法：框架镜矫正,角膜接触镜,人工晶体,表层角膜镜片术,人工晶体植入,适应症：原则上掌握在3岁以上,禁忌症：小眼球、小角膜、先天性青光眼、合并一些先天性异常、虹膜红变、增殖性视网膜病变等。,儿童人工晶体的选择：,大小：不能移动又不能对眼球造,成压迫,性能：无理化刺激，不因紫外线发生降解，以晶,状,体表面肝素化的为好,光学特性：良好的分辨率，无球面差或色差，质轻而薄，光学部足够大，不裸露赤道部。,人工晶体屈光度的选择：,矫正1个屈光度需人工晶体1.25,D,SRK：P=A-2.5L-0.9K,（L=,眼轴长度,mm；K=,角膜屈光度,D；,A=,常数）,儿童人工晶体屈光度的选择：,1.按植入时正视化眼屈光度为标准,2.按成人正视化眼屈光度为标准,3.按植入时正视化水平适当减少,4.要考虑视物距离,5.要考虑双眼对称性,并发症,术中：角膜、虹膜损伤，玻璃体脱出，晶状体核或皮质掉入玻璃体腔，驱逐性出血。,术后：角膜失代偿、虹膜睫状体炎、瞳孔变形粘连、人工晶体夹持移位、继发青光眼、后发障、视网膜脱离等。,预后,脱盲率：86.4%，,脱残率：55.3%，,立体视觉：30.6%。,与白内障种类、性质、手术时间、,技巧、以及有无其他眼部异常有关,谢谢,