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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,概念,支气管扩张症,是指中等大小的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张,是常见呼吸道慢性化脓性疾病。,主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。,患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。,2025/9/29 周一,1,支气管是什么样?什么是支气管树?,正常支气管形态分布如树枝状,气管,(0,级,),自隆突分为左、右主支气管,(1,级,),,后分为叶支气管,(2,级,),、段支气管,(3-4,级,),逐级分支,管腔变细,最终至肺泡管、肺泡囊、肺泡(,20-25,级),2025/9/29 周一,2,2025/9/29 周一,3,2025/9/29 周一,4,病因、发病机制,关键环节:支气管感染和支气管阻塞,1,、支气管,-,肺感染,2,、支气管器质性阻塞 肿瘤、异物等,3,、支气管外部的牵拉作用,TB,后纤维组织,4,、先天及遗传因素,Kartagener,综合征,指具有内脏转位,(,右位心,),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病,2025/9/29 周一,5,病理,感染后性支扩:,下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶;舌叶常伴发下叶。,右肺中叶,结核后性支扩:肺上叶尖段、后段;下叶背段,2025/9/29 周一,6,形态上分为,柱状扩张,:表现为管腔呈圆形或杵状,远端稍大。,囊状扩张,:表现为支气管未端呈多个扩张的囊,状如一串葡萄,2025/9/29 周一,7,2025/9/29 周一,8,病理表现为纤毛细胞受损或消失,杯状细胞和粘液腺增生,常伴毛细血管扩张,支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合,2025/9/29 周一,9,临床表现,一、症状,(一)慢性咳嗽、大量脓痰,1.,与体位改变有关;?,2.,其严重度可用痰量来估计:轻度,150ml/d,。,3.,感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中,层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。,4.,最常见病原体:铜绿假单胞菌。,2025/9/29 周一,10,(二)反复咯血,见于,50%-70%,的患者,程度不等,部分患者反复咯血为唯一症状,称为,“,干性支气管扩张,”,。,(三)反复肺部感染,其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。,(四)慢性感染中毒症状,发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,儿童可影响发育,2025/9/29 周一,11,临床表现,体征,:,早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。,局限性粗湿啰音(下胸部、背部,,固定而持久,),可有哮鸣音。,部分慢性患者伴有,杵状指,(趾)。,肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征,2025/9/29 周一,12,2025/9/29 周一,13,2025/9/29 周一,14,一、影像学检查,X-Ray,轻症患者胸片无异常,或仅为局部纹理增多、增粗。,典型表现:,卷发样、蜂窝状改变,实验室及辅助检查,2025/9/29 周一,15,2025/9/29 周一,16,2025/9/29 周一,17,HRCT,检查,诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于,95%,,是临床诊断支气管扩张的“,金标准,”,2025/9/29 周一,19,柱状支扩:,与支气管走形水平切面时,增厚的管壁呈平行排列的轨道状,“,双轨征,”,与支气管走形垂直切面时,扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉,“,印戒征,”,囊状支扩:,支气管管壁增厚,管腔远端呈囊状,合并感染时内可见液平。,2025/9/29 周一,20,2025/9/29 周一,21,2025/9/29 周一,22,2025/9/29 周一,23,实验室及辅助检查,二、纤维支气管镜,对诊断支气管扩张价值不大,但可明确部分患者的出血部位、阻塞原因,可进行局部灌洗,做病原学及细胞学检查,三、肺功能 阻塞性通气功能障碍,四、其他检查(合并感染),血常规,痰微生物检查,2025/9/29 周一,24,诊断,1,、症状:有慢性咳嗽、大量(脓)痰,或反复咯血的病史。,2,、体征:肺病变部有固定性湿罗音或杵状指(趾)等体征。,3,、辅检:胸片显示的沿支气管的卷发状阴影。胸部,CT,显示的典型表现。,4,、病史:常幼年起病,部分曾患麻疹、百日咳,2025/9/29 周一,25,鉴别诊断,慢性支气管炎:,相似点:慢性咳嗽、咳痰,不同点:多见于,40,岁以上病人,吸烟病史,常在冬季发病,痰多为白色泡沫痰或黏液痰,很少脓痰,少反复咯血,体征:肺部散在干湿罗音,部位不固定。,2025/9/29 周一,26,肺脓肿:,相似点:咳嗽、咳痰,不同点:咳大量脓臭痰,,X,线检查可见局部浓密炎症阴影,中心有空洞液平,胸部,CT,可明确诊断。,2025/9/29 周一,27,2025/9/29 周一,28,肺结核:,相似点:咳嗽、咳痰,可有咯血。,不同点:常有低热、盗汗等结核中毒症状,湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区,痰结核菌阳性。,2025/9/29 周一,29,2025/9/29 周一,30,先天性支气管囊肿:,相似点:合并感染时发热、咳嗽、咳痰,可有咯血。,不同点:,边缘光滑,壁薄(,1mm,),,多呈圆形影,周围肺野清晰;胸部,CT:,有肺囊肿影像,.,2025/9/29 周一,31,2025/9/29 周一,32,治疗,原则:,控制感染,保持引流通畅,必要时手术治疗。,控制感染,:,根据痰培养结果及药敏试验选用抗生素(,5-7,天),经验治疗:,内酰胺加酶抑制剂、氟喹诺酮类,2025/9/29 周一,33,保持呼吸道通畅,:,体位引流:患肺处于高位,引流支气管开口向下,使痰液流入大气道排出。每日,2-4,次,每次,15-30,分钟。,药物祛痰:盐酸氨溴索,溴己新等,2025/9/29 周一,34,咯血的治疗:,小量咯血,:酚磺乙胺、维生素,K,等止血药物。,大量咯血,:住院治疗,加强监护,患侧卧位,防止窒息,垂体后叶素,联合使用止血药物。,2025/9/29 周一,35,手术治疗:病灶局限在一叶或者一侧肺组织,反复咯血或大咯血,内科治疗无效,可考虑肺叶切除术。,2025/9/29 周一,36,
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