肝硬化专题知识宣讲材料优质PPT课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肝硬化专题知识宣讲材料,概述,我国常见疾病和主要死亡病因之一,发病高峰年龄在3548岁,男女比例约为3.68:1,出现并发症是死亡率高,概念,不同病因引起的,以肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病,多系统受累,肝功能减退和门静脉高压为主要临床表现,晚期可出现各种并发症,所有进展性肝病的终末期,病因,病毒性肝炎,慢性酒精中毒,非酒精性脂肪性肝炎,胆汁淤积,肝静脉回流受阻,遗传代谢性疾病,工业毒物或,药物,自身免疫性肝炎,血吸虫病,隐源性肝硬化,摄入乙醇80g/d10y（15%）,HBV、HCV、HDV,（60-80%）,肝内胆汁淤积,肝外胆道长期梗阻,缩窄性心包炎,慢性右心衰竭,Budd-Chiari综合征,肝小静脉阻塞性病,肝豆状核变性（Wilson病）,血色病,1抗胰蛋白酶缺乏症,IV型糖原累积病,半乳糖血症,先天性酪氨酸血症,四氯化碳、磷、砷,药物性肝炎,抗生素类药物,：抗结核药物利福平、异烟肼等；大环内酯类药，如四环素、红霉素、螺旋霉素等。,解热镇痛药物,：如保泰松、阿斯匹林等。,抗精神病药物,：氯丙嗪、奋乃静。,抗抑郁药物,：阿米替林。,抗癫痫药物,：丙戊酸钠。,镇静药物,：苯巴比妥等。,抗甲亢药物,：他巴唑、PTU等。,抗肿瘤药物,：丝裂霉素、更生霉素等。,降糖药物,：优降糖、拜糖平等。,心血管药物,：异搏定、安搏律定等。,中药,：,大黄、苍耳子、相思子、野百合、天花粉、艾叶、川楝子等。,发病机制,肝星形细胞（HSC）激活，细胞外基质（ECM）增加,广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷,不规则结节状肝细胞团（再生结节）,纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割（假小叶）,肝内血循环紊乱,发病机制,病理,小结节性肝硬化,结节大小相等，直径3mm,大小结节混合型肝硬化,两项混合绝大多数肝硬化都属于这一类,正常肝脏,小结节性肝硬化,大结节性肝硬化,大小结节混合性肝硬化,肝脏主要的生理作用,分泌胆汁,蛋白质：合成、脱氨、转氨,（凝血因子）,物质代谢,糖：葡萄糖 糖原,脂类：合成、储存,解毒作用：,氨、激素、醛固酮、,抗利尿激素,临床表现（代偿期）,症状较轻，缺乏特异性,1.,可有乏力、食欲减退、腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻,2.体征:肝脏肿大、肝区触痛,3.肝功能正常或轻度异常,4.鉴别常需依赖肝脏病理,失代偿期,肝功能减退,全身症状,疲倦乏力、体重减轻、低热、肌肉萎缩等,消化系统,厌食、腹胀、腹泻等,出血倾向与贫血,肝合成凝血因子减少、脾亢、肝炎病,毒致骨髓造血功能下降,内分泌失调,雌激素增多,：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育,黑色素增多：,肝病面容、皮肤色素沉着,醛固酮和抗利尿激素增多：钠水潴留,糖代谢异常,黄疸,胆汁分泌和排泄障碍,门静脉高压症,假小叶、肝实质纤维化,直接压迫门静脉,门静脉回流受阻,门静脉压,失代偿期,门静脉高压症,1.脾大：,脾亢,2.侧支循环形成,食管和胃底静脉曲张,腹壁静脉显露和曲张,痔静脉扩张,3.腹水,基本因素,门静脉高压,肝功能不全,腹水机制,门静脉压力增加,内脏动脉扩张,血浆胶体渗透压降低,继发性醛固酮增多,抗利尿激素分泌增多,肝功能不全,门静脉高压,内脏血管扩张,有效循环血容量,醛固酮,抗利尿激素,内脏毛细血管压,淋巴液生成,腹水,血浆胶体渗透压,钠水潴留,肝硬化,腹水、男性乳房发育,海蛇头、脐疝,肝掌,蜘蛛痣,黄疸,早期:,触及肿大的肝脏，质 硬、边钝，,表面尚平滑,晚期,:,触及结节状,坏死后萎缩者肝脏触不到,坏死与并发炎症者肝脏触痛,肝脏的临床表现,并发症,食管胃底静脉曲张破裂出血,自发性细菌性腹膜炎,肝性脑病,水电解质和酸碱平衡紊乱,原发性肝癌,肝肾综合征,肝肺综合征,门静脉血栓形成,食管胃底静脉曲张破裂出血,最常见的并发症,多突然发生，一般出血量较大，多在1000ml以上，很难自行止血,呕鲜血、血块、柏油便,自发性细菌性腹膜炎(SBP),机制,：,肠壁通透性增加,肠腔内细菌易位,临床表现：,发热、腹痛、腹水增长迅速或持续不减、腹部压痛、反跳痛,确诊：,腹水为渗出液：,WBC50010,6,/L,或,PMN25010,6,/L,腹水培养,(+),肝性脑病,是最常见的死亡原因,诱因：上消化道出血（最常见）,摄入过多的含氮物质,水电解质紊乱及酸碱平衡失调,缺氧与感染,低血糖,便秘,催眠、镇静剂及手术,水电解质和酸碱平衡紊乱,低钠血症,低钾低氯血症,酸碱平衡紊乱,原发性肝癌,多见于病毒性肝炎肝硬化和酒精性肝硬化,AFP,肝区疼痛、肝大、血性腹水、发热,肝肾综合征(HRS),主要病理生理特点是内脏小动脉明显扩张和全身动脉低血压，导致肾脏血管强烈收缩因而肾小球滤过率下降,肝肾综合征(HRS),机制,1,、交感神经兴奋性增高,2,、肾素,-,血管紧张素活动增强,3,、肾前列腺素合成减少，缩血管因子,(,血栓素,A2,、白三烯及内皮素等,),增加,4,、肾内血供降低,肝肾综合征(HRS),特点,自发性少尿、稀释性低钠血症、低尿钠、进行,性氮质血症。肾脏无器质性损害,分型,1型HRS：急进性肾功能不全,2周内Cr2倍或226umol/L,2型HRS：慢性肾功能不全,Cr 133-226umol/L,肝肺综合征(HPS),机制：,三联征,严重肝病(基础),肺内血管扩张（关键）,低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加,门静脉血栓形成,多无临床症状,完全阻塞：腹痛、腹胀、血便、休克、脾迅速增大、腹水迅速增加,实验室检查,肝功能（失代偿期）,酶学检查,丙氨酸氨基转移酶（ALT）,门冬氨酸氨基转移酶（AST）,r-谷氨酰转移酶（r-GT）,碱性磷酸酶（ALP）,高胆红素血症,肝功能（失代偿期）,蛋白代谢,A/G降低或倒置,前白蛋白下降早于白蛋白,蛋白电泳,免疫球蛋白,凝血酶原时间（PT）,正常值：12-14S 反映肝细胞急慢性损伤所致凝血因子、的合成障碍 与肝细胞受损程度正相关,早期非活动性肝硬化正常 晚期肝硬化和肝细胞受损明显时延长 注射维生素K不能纠正,肝纤维化的检测,III型前胶原氨基末端肽（PIIIP）,升高主要反映活动性肝纤维化,IV型胶原,肝纤维化时IV型胶原升高 两者相关性较好,肝纤维化的检测,层粘连蛋白（Lamiuin）,升高说明基底膜更新率增加与肝纤维化有良好的相关性,透明质酸（HA）,肝纤维化时合成增加,脯氨酰羟化酶（pH）,肝硬化时血清pH增高,定量肝功能试验,定量评价肝储备功能，评估手术风险,吲哚菁绿试验（ICG）,氨基比林呼气试验（ABT）,色氨酸耐量试验,腹水检查,腹水为淡黄色的漏出,如并发腹膜炎时，则透明度降低，比重增高，细胞数增多，利凡他实验阳性，细菌培养有时阳性,如革兰阴性杆菌感染，腹水鲎溶解物试验（limulus lysate test）可阳性,渗出液与漏出液鉴别要点,漏出液 渗出液,原因 非炎症 炎症、肿瘤、理化因素,外观 淡黄浆液 脓性、血性、乳糜,透明度 透明或微混 大多混浊,比重 1.018 1.018,Rivalta 阴性 阳性,凝固性 不自凝 自凝,渗出液与漏出液鉴别要点,漏出液 渗出液,蛋白总量 25g/L 25g/L,有核细胞记数 10010,6,/L 500 10,6,/L,有核细胞分类 淋巴、间皮细胞 中性、淋巴细胞,细菌检查 无 有,胸腹水,LDH200u/l,胸腹水,LDH/,血清,LDH0.6,胸腹水,pro/,血清,pro0.5,其他系统检查,造血系统,脾功能亢进时应测定全血细胞及血小板计数，必要时作骨髓检查；,疑及,DIC,时应作凝血消耗因子试验,血清免疫学检查,肝炎标志物,AFP,自身抗体,内分泌系统,雄激素减少，雌激素升高,肾上腺皮质功能减退（,17,-酮类固醇减少）继发性醛固酮增多,内分泌系统,肝性糖尿病时血糖升高，晚期肝功能衰竭时血糖降低,肝性脑病时可作血氨测定,内分泌系统,肝肾综合征时应作肾功能检查,疑及自身免疫性肝炎引起的肝硬化或胆汁性肝硬化时，应作相应抗体等免疫学检查,影像学检查,超声波检查,肝硬化代偿期可见肝脏肿大，回声致密,失代偿期肝脏表面凹凸不平，回声增粗或结节状改变,门脉高压者可见门静脉主干内径增宽13mm，脾静脉内径8mm，脾大,影像学检查,CT,肝硬化代偿期肝脏肿大,晚期肝脏缩小，肝门扩大和纵裂增宽，左右肝叶比裂失调,肝脏密度降低，增强后可见肝内门脉、肝静脉、侧枝血管、脾肿大,影像学检查,MRI,影象与CT相似,不需要造影剂、多平面成象,确定门静脉分流形成、有无静脉曲张优于CT,CT,食管钡剂X线检查,轻度：静脉曲张仅限于食管下段，粘膜皱襞稍增粗，管腔轮廓不整，可呈锯齿状，食管收缩排空,中度：静脉曲张累及食管中、下段，粘膜皱襞粗大，扭曲如蚯蚓，食管张力减退，管腔稍扩张，轮廓凹凸不平呈串珠状，食管排空略延迟,重度：静脉曲张累及食管中、上段至全长，管腔扩张，腔内见圆环，环状充盈缺损，轮廓高低不平，管壁蠕动减弱，食管排空延迟,食管钡剂X线检查：食管静脉重度曲张,胃镜检查：食管静脉重度曲张，红色征,肝活组织检查,诊断肝硬化的金标准,尤适用于代偿期肝硬化的早期诊断,出血倾向为禁忌,诊断,根据病史、症状、体征、实验室和辅助检查，对失代偿期肝硬化可作出临床诊断。代偿期肝硬化的诊断较困难。肝穿刺活组织检查有确诊价值。,诊断描述：病因、病期、病理、并发症,Child-Pugh分级标准,临床生化指标,1分,2分,3分,肝性脑病（级）,无,12,34,腹水,无,轻度,中重度,总胆红素（umol/L）,51,白蛋白（g/L）,35,28-35,28,凝血酶原时间延长（秒）,6,PBC或PSC：总胆红素（umol/L）：170为1分；,分级：A级：56分，B级：79分，C级：10分(包括10分）,鉴别诊断,肝肿大之鉴别,如原发性肝癌所致肝肿大,肝硬化合并肝癌所致肝肿大，早期鉴别困难,脾肿大鉴别,特发性门静脉高压（班替氏综合征）所致脾肿大,慢性粒细胞性白血病所致脾,肿大,腹水之鉴别,女性病人须与卵巢肿瘤所致腹水鉴别,中青年与结核性腹膜炎所致腹水鉴别,老年人须与肿瘤转移性腹水等鉴别,消化道出血的鉴别,非食管静脉曲张性出血 如消化性溃疡 出血糜烂性胃炎 胃癌 食管癌 食管溃疡,肝性脑病昏迷的鉴别,与其他引起的神经精神症状鉴别 尿毒症 糖尿病酮症酸中毒 脑血管病,治疗,代偿期治疗,原则是力求稳定病情，消除 病因，减少各类并发症发生,一般治疗,休息,饮食：高热量、高蛋白、足够维生素及限制钠的摄入,支持疗法,抗纤维化,治疗,药物,青霉胺、秋水仙硷、脯氨酸羟化 酶的竞争性拮抗剂HOE077、钙通道阻滞剂、中药汉防己甲素及甘草甜素、前列腺素E2、维生素E、干扰素,肝炎性肝硬化的抗病毒治疗,1.慢性乙型肝炎,肝功能代偿期,HBeAg（+），HBV-DNA10,5,copy/ml,HBeAg（-），HBV-DNA10,4,copy/ml,失代偿期,HBV-DNA（+）,药物：拉米夫定、阿德福韦酯、干扰素等,肝炎性肝硬化的抗病毒治疗,2.慢性丙型肝炎,抗病毒指征：HCV-RNA（+），ALT升高,代偿期肝硬化(Child-Pugh A级)抗病毒治疗,失代偿期：多难以耐受IFN治疗的不良反应，有条件者应行肝脏移植术,药物：利巴韦林+干扰素,其他药物治疗,“保肝”药物,抗脂肪肝类药物,保护肝细胞膜与促肝细胞再生药物,维生素类,促进代谢类药物,其他药物治疗,黄疸,消胆胺、熊去氧胆酸、S-腺苷甲硫氨酸、中药强力宁,一般不用激素治疗,腹水治疗,基本措施：卧床休息，增加营养，加强支持治疗,限钠、限水,少至中量腹水 每日钠盐限2g以下,中至大量腹水 每日钠盐1g以下,顽固性腹水 每日钠盐0.5g以下,水摄入量应限每日10001500ml,稀释性低钠血症（血钠130mmol/L）：每日摄水量500-1000ml,腹水治疗,提高血浆胶体渗透压,纠正有效血循环量不足,利尿剂,螺内酯与呋塞米,（100mg:40mg）,最大400mg/d:160mg/d,剂量因人而异，先从小、中剂量开始,逐渐增大注意水、电解质平衡，特别防止钠、钾过低，预防肝性脑病和肝肾综合症,腹水治疗,难治性腹水,大量放腹水,+,输白蛋白,腹水浓缩回输,TIPS,肝移植,并发症治疗,食管、胃底静脉曲张破裂出血,出血期：禁食,补充血容量：输血、补液,止血：,药物,三腔二囊管,内镜下治疗,介入：TIPS,急诊手术,食管胃底静脉曲张破裂出血,预防出血,內镜下治疗,普萘洛尔,硝酸酯类,安体舒通,自发性腹膜炎,常见致病菌为大肠杆菌或革兰氏阴性菌,去除诱因,目前治疗上以头孢噻肟等第三代头孢菌素类效果为好,输白蛋白,预防曲张静脉出血,肝性脑病,驱除诱因,减少肠道毒物的生成和吸收,降低血氨的药物应用,支链氨基酸的使用,对症治疗,肝肾综合征,目前无有效治疗,积极改善肝功能,迅速控制诱因,严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡。,在扩充血容量的基础上应用利尿药。,特利加压素联合白蛋白治疗,肝肾综合征,重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等。,在扩充血容量的基础上联合应用奥曲肽及肾上腺能药物米多君,透析疗法 主要适用于肝功能有可能恢复或等待肝移植的肝肾综合征病人，以纠正氮质血症、酸中毒、高钾血症等。,外科手术,脾功能亢进,末梢血白细胞、红细胞、血小板数均可减少,骨髓像显示巨核细胞增多，少数伴成熟障碍,最佳治疗是脾切除术,并有门脉高压者可作脾肾分流术,肝移植手术,血清总胆红素50mol/L,白蛋白30g/L,凝血酶原时间延长时 考虑换肝手术,预后,不可逆的病变,早期肝纤维化时，可望一定程度逆转,预后与病因、肝功能代偿程度、并发症有关,酒精性、血吸虫病性预后较好 病毒性肝炎的预后则较差 持续深度黄疸预后不佳,病例,男，45岁，近半年感乏力，纳差，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。体查：腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿，B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全套示大三阳。,（1）请写出该患者最可能的诊断。,（2）对于该患者腹腔积液的处理有哪些措施？,病例,男，40岁，“乏力、腹胀3个月，半小时前呕鲜血3次”入院。曾查乙、丙肝（-），既往大量饮酒史多年。体检：P 124次/min，BP 96/62mmHg；精神疲倦，中度贫血貌，前胸见数枚蜘蛛痣、注射部位淤斑；巩膜不黄，腹壁静脉充盈；肝脾未触及，移动性浊音阴性。,1.对这种上消化道出血，首先应该采取的抢救措施是：,2.半小时后化验报告：Hb 76g/L；PT 23.5秒(正常对照13秒)、纤维蛋白原1.5g/L。诊断是：,3.综合治疗3天后，体检发现脾脏轻度肿大，腹水阴性。Hb 126g/L。治疗后脾脏肿大的原因是：,4.胃镜检查发现食管静脉曲张(II度)，为预防出血再发，可以考虑哪种治疗措施：,