堆体束损害的常见综合征课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,运动系统,北京大学人民医院神经内科,孙 莉,锥体系统,生命在于运动。运动包括随意与不随意两类。肢体的随意运动需要通过骨骼肌的收缩来实现，而肢体的肌肉收缩受脊髓前角细胞控制。支配前角细胞完成准确、精细动作的运动系统组成来自三方面,锥体系统是控制随意运动的主要成分；小脑系统是对随意运动精确程度进行调节；锥体外系主要是控制不随意运动。,运动系统,小脑系统,锥体外系,运动系统通路,大脑皮层（中央前回锥体细胞,）,放射冠,内囊,中脑（,III，IV,）,脑桥（,V，VI，VII,）,延髓（,X，XI，XII,）,脊髓（前角细胞）,周围神经的运动纤维,骨骼肌,Pyramidal System,锥体系统,1、大脑皮层,运动区,4区的巨锥体细胞,Betz,细胞,是锥体束的唯一来源,运动前区,6,区的成分与运动区相似主要为大锥体细胞，但没有,Betz,细胞,细胞成分 功 能,分 子 层,外颗粒层,锥体细胞层 锥体细胞,内颗粒层 接受上行纤维冲动,节细胞层,发出冲动,多形细胞层 梭形细胞,Cajal 水平细胞,（轴突横行）,小锥体细胞,颗粒细胞,同外颗粒层成分,大中型锥体细胞,中央前回和旁中,央小叶含有Betz,细胞,执行皮质内和各,皮质间联络功能,锥体束起源于,中央前回运动区,锥体系统,解,剖通路,皮质,延髓束,与,皮质,脊髓束,额叶皮质（4区）,中央前回运动区,在皮层所占的面积与功能精细程度有关,脑干运动核,中脑：,III，IV,脑桥：,V，VI，VII,延髓：,X，XI，XII,脊髓前角细胞,锥体束通路,大脑皮层（锥体层）,半卵圆中心,内囊（后肢）,中脑（脚底）,脑桥（基底）,延髓（腹侧）,脊髓（侧索）,脊髓前角细胞,运动障碍,肌张力改变,反射异常,姿势异常,锥体系统病变症候,第一期（“休克期”于损害后立即出现）,弛缓性瘫痪，腱反射和浅反射消失,第二期（数天至两周后）,无自主运动，部分肢体出现不自主联带运动，肌张,力增高，腱反射亢进,第三期（数月后）,部分的随意运动逐渐恢复,急性锥体束损害后体征的演变期,锥体系统,病变症候,锥体系统,病变症候,运动障碍瘫痪的评判标准,肌力检查,的,六级标准,0,完全瘫痪,I,可见或触摸到肌肉收缩，但肢体关节不能移动,II,关节可以移动，但肢体不能对抗地心引力而动,III,肢体可以进行对抗地心引力的运动，但不能抵抗阻力,IV,肢体可抵抗阻力进行运动,V,正常肌力,增高,肌张力改变,减低,急性、严重锥体束损害“休克期”，由于损害的抑制作用扩展至下运动神经元所致。,局限于大脑皮层（4）区的损害,锥体束对下运动神经元脊髓前角细胞的抑制作用消失，使牵张反射增强所致。,脑部病变的偏瘫（上肢屈肌张力增高，下肢伸肌张力增高）；双侧脑部病变（股内收肌张力增高）；脊髓横贯性损害的截瘫（不完全性截瘫：伸肌张力增高为主，完全性截瘫屈肌张力增高为主）,锥体系统病变症候,生理反射,锥体系统病变症候,反射异常,病理反射,深反射亢进（腱反射）,浅反射减弱或消失（腹壁反射）,伸肌反射,屈肌反射,脑干病理征,锥体系统病变症候,脑部病变的偏瘫,大脑半球广泛损害的“去皮层强直”,中脑损害的“去脑强直”,脊髓横贯性损害的截瘫,姿势异常,锥体系统,病变,锥体束损害症候检查,肌力,面部,睫毛征（紧闭双目持续一段时间后，轻瘫侧逐渐露出睫毛）,比较微笑时两侧鼻唇沟对称与否,闭口，令患者用舌尖分别通过颊部与检查者的手指进行对抗,上肢,手指伸肌力弱，拇指背伸力弱,Barre,征：站立闭目，双臂向前平举持续数分钟,下肢,髂腰肌、足背伸肌力弱,：,仰卧抬大腿；背伸足背,Barre,征,（俯卧，小腿抬起呈 45度保持此位置，瘫痪侧肢体先掉落）,Hoover,征（患者仰卧分别抬起两下肢，检查者将手置于足跟下比较,两腿的压力）,锥体系统,病变,锥体束损害症候检查,肌张力,被动运动肌张力变化：,快速运动肢体，比较两侧肌张力,姿势异常,手臂呈旋前位（旋前肌的肌张力增高）,上肢偏斜试验：站立闭目，上肢掌心向上,水平前伸，锥体束轻度损害时上肢垂直方向偏,移（伸肌力弱，屈肌张力增高）,Kennedy,征：仰卧位，患侧的足部呈外展位,运动系统病变定位,大脑皮层和皮层下,内囊,中脑,脑桥,延髓,脊髓,脊髓前角细胞,锥体系统损害的定位,瘫痪（损毁）或抽搐（刺激）,病变对侧躯体,多为,单瘫或部分瘫痪,（面、舌、肢）,起始部多从拇、食指、面部口角等处,优势半球损害时可伴失语,大脑皮层,&,皮层下,锥体系统损害的定位,对侧半身偏瘫，对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲,某些肌群永不恢复（上肢：手、肘部的伸肌，上臂的,外旋肌，前臂的旋后肌）,内囊前肢病变（肌僵直，屈组病理反射阳性）；内囊,后肢的前,2/3,病变（肌,张力增高出现的早而,明显，伸组病理反射,阳性）,内 囊,锥体系统损害的定位,病灶同侧动眼神,经麻痹,病灶对侧偏瘫,中 脑,锥体系统损害的定位,病灶同侧的眼球,外展运动受限,病灶同侧面瘫,病灶对侧偏瘫,脑 桥,锥体系统损害的定位,病灶同侧舌瘫,病灶对侧偏瘫,延 髓,锥体系统损害的定位,病变常损害双侧锥体束,颈膨大以上病变出现四肢痉挛性瘫痪；,颈膨大与腰膨大之间病变双下肢瘫,同侧肢体瘫痪、共济失调、深感觉障碍；,对侧肢体痛温觉障碍,髓内病变从上肢开始；,髓外病变从下肢开始,出现尿便障碍,脊 髓,锥体束损害的常见综合征,锥体束损害的常见综合征,中脑病变,大脑脚底综合征,Webers syndrome,（动眼神经纤维，锥体束）,同侧动眼神经麻痹,对侧肢体中枢性瘫痪,锥体系统,病变综合征,内囊病变,对侧半身偏瘫,对侧偏身感觉障碍,对侧同向偏盲,（锥体束，丘脑皮质束，视放射）,锥体束损害的常见综合征,锥体系统,病变综合征,锥体束损害的常见综合征,锥体系统,病变综合征,（外展神经、面神经纤维、锥体束）,同侧眼球外展不能,同侧周围性面瘫,对侧肢体中枢性瘫痪,脑桥病变,脑桥外侧综合征,Millard-Gublers syndrome,锥体束损害的常见综合征,锥体系统,病变综合征,延髓病变,前部综合征,（舌下神经纤维，锥体束）,同侧舌肌瘫痪,对侧肢体中枢性瘫痪,脊髓病变,半横切综合征,Brown-Sequards syndrome,（皮质脊髓束，脊髓小脑束，脊髓丘脑束，薄、楔束）,病灶同侧损害平面以下的肢体中枢性瘫痪,病灶同侧肢体的共济失调,病灶对侧低于损害平面23个皮节肢体痛温觉丧失,病灶同侧水平以下的深感觉障碍，识别触觉障碍,锥体系统,病变综合征,运动系统,的,神经结构,上运动神经元,锥体束（皮质延髓束、皮质脊髓束）,下运动神经元,脊髓前角细胞 周围神经运动纤维,下运动神经元（,脊髓前角细胞，神经）,肌肉萎缩性瘫痪,腱反射和肌张力降低,病理征阴性,运动系统,的,病变症候,上运动神经元（,锥体束）,无肌肉萎缩性瘫痪,腱反射和肌张力增高,病理征阳性,下运动神经元损害症候,脊髓前角细胞,肌束震颤,肌肉萎缩,腱反射低下,病理征阴性,周围神经,髓鞘,脱失,轴索变性,Reflexion,反 射,人体在大脑皮质的控制和调节下，对内、外环境的各种刺激所产生的反应称为反射。,感受器,传入神经,联络神经,传出神经,效应器,反射弧组成,反 射,Reflexion,反射的分类,生理反射,（正常人在生理状态下，对各类刺激的反应）,深反射,浅反射,病理反射,（正常情况不出现，仅在,CNS,损害的情况下出现）,伸肌反射,屈肌反射,浅反射,（由皮肤、粘膜受到刺激引起的反应）,感受野宽阔,多突触传递,皮质性反射,屈肌收缩反应,深反射,（对肌腱、骨膜刺激,后出现的反应）,单突触反射,潜伏期短，传递速度快,皮质下反射,深反射,（刺激肌腱、骨膜等引起的反应）,上肢,（肱二头肌反射，肱三头肌反射，桡骨膜反射）,躯干,（腹直肌反射）,下肢,（膝反射，踝反射）,浅反射,（刺激皮肤、粘膜引起的反应）,头面,（角膜反射，咽反射，软腭反射）,躯干,（腹壁反射，提睾反射，肛门反射）,下肢,（足跖反射）,生理反射,病理反射,伸肌反射,Babinski，Pussep，Chaddock，Oppenheim,Gordon，Schaeffer，Gonda,屈肌反射,Hoffmann，Rossolimo,肱二头肌腱反射,肌皮神经（C56）肌皮神经,肱三头肌腱反射,桡神经（C68）桡神经,桡骨膜反射,桡神经（C58）肌皮、正中、桡神经,腹壁反射,肋间神经（T712）肋间神经,膝腱反射,股神经（L24）股神经,跟腱反射,胫神经（L5S2）胫神经,Babinski,的等位征,Pussep,Chaddock,Oppenheim,Gordon,Schaeffer,Gonda,病 理 反 射,典型 Babinski,征,（运动区与运动前区及下行通路受累）,足拇趾背伸,其余四指扇形分开（开扇征）,小腿屈曲,Babinski,征及其等位征,反射异常的评定,生理反射的异常,深反射亢进,浅反射减弱或消失,病理反射的出现,Babinski,征,脊髓自动反射,脑膜刺激征,脊髓自动反射的组成,三重屈曲,Babinski,内脏,反射亢进,膀胱、直肠排空出现的尿便失禁，病灶下皮肤多汗，反射性充血和立毛反应称为“总体反射”,脊髓自动反射的临床意义,判断病变的下界水平,感觉障碍确定了病变的上界，脊髓自动反射可确定脊髓损害的下界水平,判断病变的损害程度,判断病变的损害范围,脊髓自动反射,病理反射,防御反射,二重屈曲,足趾跖屈,无内脏反射异常,脊髓自动反射,与,防御反射,的鉴别,脊髓自动反射,三重屈曲,Babinski,内脏,反射亢进,运动系统小结,大脑皮层,放射冠,内囊,中脑（,III，IV,）,脑桥（,V，VI，VII,）,延髓（,X，XI，XII,）,脊髓（前角细胞）,周围神经的运动纤维,骨骼肌,上运动神经元损害,无肌肉萎缩瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,下运动神经元损害,肌肉萎缩瘫痪,肌张力降低,腱反射减低或消失,病理征阴性,锥体束损害的定位特征,大脑皮层或皮层下损害（单瘫）,内囊（三偏征）,脑干损害（交叉瘫,）,高,颈段脊髓病变（四肢瘫），低颈段病变（截瘫）,脊髓半横惯损害（同侧瘫痪）,Cerebellar System,小脑系统,位于后颅窝,被小脑幕分隔,大脑枕叶下方,构成四室顶部,小脑的,解剖,与,生理,小脑,的,解剖位置,解剖生理,病变症候,定位诊断,小 脑 系 统,小脑,的,概况,小脑的解剖与生理,前中,1/3,交界处被首裂分为前后两叶，前叶为旧小脑，后叶为新小脑。底部有绒球、蚓小结古小脑,小脑外形中部窄小，两侧膨大，似蝶形。中央部为小脑蚓部，两侧为小脑半球。,进出小脑的纤维组成了小脑的上、中、下脚。,小脑的主要生理功能是：机体平衡、调整肌张力和维持各组肌肉间的协调运动。,小脑,的,内部结构,小脑的解剖与生理,小脑,皮质,分为三层：分子层、浦金野氏细胞层、颗粒层,接受求心纤维，并发出纤维终止于小脑中央核,外来冲动经苔藓纤维传至颗粒细胞；由颗粒细胞传至浦金野氏细胞；浦金野氏细胞传至小脑齿状核，然后由齿状核发出冲动传出。,小脑,的,内部结构,小脑的解剖与生理,小脑,髓质,纤维组成三对小脑脚，上脚（结合臂）为远心通路，中脚（脑桥臂）和下脚（绳状体）为求心通路,内有中央核（齿状核接受新小脑纤维；球状核与小脑栓状核接受新、旧小脑纤维；顶核接受旧小脑和前庭核发来的纤维,小脑的解剖与生理,小脑,的,两部,小脑蚓部,（蚓小结、蚓垂、蚓锥）,小脑两侧部,（半球）,小脑,的,三叶,根据发生、机能,与纤维联系划分,结构,接受纤维,生理功能,绒球小结叶,（古小脑）,绒球、蚓小结,前庭诸核纤维,平衡,小脑前叶,（旧小脑）,首裂以前的部分小脑半球,脊髓小脑束纤维,肌张力,小脑后叶,（新小脑）,首裂以后的部分,旧区（蚓垂、蚓锥）,新区（小脑半球）,脊髓小脑束纤维,大脑皮层脑桥小脑纤维（大脑皮层投射）,维持肌肉间的运,动协调（共济运,动）,小脑,的,三脚,小脑与外界联络的纤维构成小脑三脚,小脑,的,三脚,小脑与外界联络的,纤维构成小脑三脚,名 称,联系部位,小脑上脚,（结合臂）,中脑被盖,传出纤维,小脑中脚,（脑桥臂）,脑桥基底部,传入纤维,小脑下脚,（绳状体）,延髓,传入纤维,小脑,传人,纤维,脊髓,脊髓小脑束）,脑干,前庭小脑束,橄榄小脑束,大脑,额桥小脑束,枕颞桥小脑束,小脑,传出,纤维,齿状核红核脊髓束,齿状核红核丘脑束,顶核延髓束,肌腱、关节,本位感受器,后根神经节,脊髓小脑前束,脊髓小脑后束,小脑下脚,小脑传入纤维,蚓 部,同侧脊髓后角细胞,（换原）,同侧脊髓侧索,对侧脊髓侧索,脊髓,脊髓,小脑束,延髓前庭核细胞轴突,延髓橄榄核,交叉至对侧,经小脑下脚,同侧小脑小结叶,顶核,对侧,小脑皮质、蚓部,小脑传入纤维,小脑下脚,延髓,前,庭,小,脑,束,橄,榄,小,脑,束,接受纹状体、红核纤维,额叶,脑桥小脑束,枕叶,脑桥小脑束,额中回前部,内囊前肢,中脑大脑脚,内侧部,颞中回,颞下回后部,枕叶,内囊后肢,（顶部）,交叉到对侧,经小脑中脚,对侧小脑半球皮层,中脑大脑脚,外侧部,脑桥基底脑桥核（换元）,大脑,小脑传入纤维,1、齿状核红核,脊髓束,在中脑交叉,Wernekink,对侧红核,发出红核脊髓束,经,Forel,氏交叉,回同侧脑干下行,经小脑上脚,小脑齿状核,脊髓侧索下行,止于前角细胞,Wernekink,对侧红核,（,发出红核丘脑束）,经小脑上脚，,在中脑交叉,小脑,齿状核,2、齿状核红核,丘脑束,丘脑腹外侧核,大脑皮质,（与锥体外系联络）,延髓网状结构前庭核,经,前庭脊髓束,网状脊髓束,经,小脑下脚,小脑顶核,3、顶核,延髓束,脊髓,前角细胞,入小脑纤维中、下脚,脊髓（,脊髓小脑束）,脑干（,前庭小脑束、橄榄小脑束）,大脑（额桥小脑束、枕桥小脑束）,出小脑纤维上脚,齿状核红核脊髓束,齿状核红核丘脑束,顶核延髓束,两个交叉,齿状核至红核（,Wernekink,交叉）,红核至脊髓（,Forel,交叉,）,生理功能,古小脑（平衡）,旧小脑（肌张力）,新小脑（肌肉间的协调运动）,小 脑 系 统,共济失调,肌张力低下,腱反射减低,Romberg,征,小脑,的,病变症候,1,由于各组肌肉、各运动间协调不能，导致运动分解,行走时，下肢跨前过度，躯干落后,仰卧双手抱胸坐起时：由于髂腰肌与臀肌协同收缩不良而不能坐起,“联合屈曲”现象：仰卧位坐起时躯干与下肢同时屈曲,2,对运动速度、距离、力度估计能力丧失,运动过度：反击征阳性,辨距不良：指鼻、跟膝胫试验异常,3,主动肌与拮抗肌交互收缩障碍,轮替运动异常,4,咽喉部肌肉共济失调,吟诗样或爆破性言语,5,意向性震颤,6,眼震：前庭小脑通路、小脑蚓部、小脑下脚,共济失调的表现,小脑病变症候,小脑病变症候,肌张力,与,腱反射变化,肌张力降低,腱反射减低,反击征阳性（与肌张力低下，拮抗肌,作用不足有关）,小脑病变型,步基宽、睁闭眼均出现前后晃动,前庭迷路型,闭目后经过一段潜伏期出现横向晃动、程度逐渐增强,深感觉障碍型,闭目后立刻出现各方向晃动，范围较大,周围神经病型,两足靠拢站立时立即出现身体晃动不稳、闭目后增强,小脑病变症候,闭目难立正,Romberg,征,五条传人,脊髓小脑束（同侧蚓部）,延髓前庭小脑束（同侧绒球、顶核）,延髓橄榄小脑束（交叉小脑皮质、蚓部）,额桥小脑束（交叉小脑半球皮质）,枕颞桥小脑束（交叉小脑皮质）,三条传出,齿状核红核脊髓束,（,WF,两次,交叉，回同侧前角细胞）,齿状核红核丘脑束（,W,交叉，对侧丘脑）,顶核延髓束（网状结构、前庭核）,三个交叉,Wernekink,交叉（齿状核红核）,Forel,交叉（红核脊髓）,脑桥小脑束交叉（脑桥核小脑）,小脑的解剖特征,小脑自身损害,病变在同侧肢体,大脑皮质、红核损害,病变在对侧肢体,小脑病变的定位,小脑病变的定位,小脑,蚓部,或,中线,综合征,（旧小脑与前庭联系密切）,头与躯干部的共济失调,多无肢体的意向性震颤,肌张力和腱反射正常,眼震轻,言语障碍重,小脑,半球,综合征,（新小脑病变）,共济失调出现于肢体，下肢重,于上肢，远端更为明显,肌张力减低和腱反射减低,肢体出现意向性震颤,眼震明显（水平或旋转）,言语障碍轻,进出,小脑纤维,受累中脑综合征,Claudes syndrome,进出,小脑纤维,受累,脑 桥 综 合 征,延髓综合征,Wallenberg s syndrome,Extrapyramidal System,锥体外系统,锥体外系统,广义的锥体外系是指锥体束以外的所有中枢运动纤维通路，此含义也包括了小脑和前庭系统；狭义的锥体外系是指基底节和脑脚核的解剖结构和神经功能。,锥体外系在解剖和生理学上都不是一个独立系统，而是一个功能单位。,锥体外系组成,大脑基底节,尾状核，豆状核（壳核，苍白球）,脑脚核,红核，黑质，丘脑底核（,Luysi,核），网状结构,锥体外系及其联络,大脑皮层4、6区,新纹状体,旧纹状体,黑质,红核,丘脑,丘脑底核,网状结构,尾状核、壳核,新纹状体位于大脑半球的深方,维持姿势，固定关节有关,供应双重刺激使主动肌与拮抗肌协调一致地完成运动,两核损害出现舞蹈样运动,纹状体前端支配手指、躯干上部；后部支配躯干下部和足趾,苍白球,旧纹状体位于大脑半球深方，内囊外侧,与肢体的肌张力、姿势有关,红核,位于中脑上丘水平的被盖部,大脑与小脑的联络者，与肌张力有关,黑质,位于中脑被盖与脚底之间,调节肌肉的张力（精细动作需要肌张力的精细调整，重力劳,动肌张力的增加有助于固定关节）；,黑质病变时临床表现为肌肉僵直,丘脑底核,Luysi,核,位于丘脑底部与中脑之上；红核与黑质之间,与苍白球和对侧丘脑底核均有纤维联络,病变后出现投掷运动,调节肌张力与姿势,锥体外系,病变症候,不自主运动,生理功能,协调各肌肉间的运动,协助完成随意运动,肌张力异常,1 震颤：,两拮抗肌呈节律性、不自主地交替收缩,静止性震颤,：,震颤在静止状态时出现，当运动时减轻或,消失（基底节病变的,Parkinson,病,，Wilson,病,，,老年性震颤,以头部最明显，,CO,中毒等）,运动性震颤,：,震颤在精细动作时最明显，尤其在将达到,目的时为重（小脑病变的遗传性共济失调）,2 舞蹈样动作：,突发快速、无规律和目的、不对称的肌肉,大幅度收缩（以近端大关节运动为主）,锥体外系病变症候,不自主运动的种类,锥体外系病变症候,不自主运动的种类,3 扭转痉挛：,以肌张力障碍，四肢近端及躯干的缓慢而,强烈地不随意扭转运动为特征（痉挛性斜颈是局限性颈肌、,胸锁乳突肌和斜方肌收缩）,4 手足徐动：,肢体远端的手足强直，并以缓慢而不随意,地屈伸运动为特征；可见于脑炎，脑血管病，,Wilson,病，,CO,中毒等,5 痉挛：,肌群的不随意收缩,周围神经,受刺激引起反射性痉挛（面肌痉挛）,中枢神经,的大脑皮质运动区受刺激所致的痉挛（持续,收缩肌强直，间歇收缩肌阵挛）,锥体外系病变症候,肌张力改变,肌张力增高,较常见（铅管样，齿轮样）,伴运动减少,肌张力减低,较少见,伴运动增多,新纹状体（尾状核、壳核）,舞蹈样运动，手足徐动症等不自主运动，肌张力减低,尾状核头部,（头面部肌肉有关）,尾状核中部,（上肢、躯干肌肉有关）,尾状核尾端,（下肢肌肉有关）,旧纹状体（苍白球大细胞区）,肌张力增高，手足徐动，扭转痉挛,广泛纹状体病变：,产生,Parkinson,病样的症状,Luysi,核：,一侧病变产生半身跳跃（投掷运动）,Luysi,体头端面部肌肉,Luysi,体中部上肢,Luysi,体后部下肢,黑质：,震颤、肌张力增高,锥体外系病变定位,锥体外系疾病,肝豆状核变性（,Wilsons disease,）,青年发病，有家族史；酮代谢异常的变性疾病,豆状核变性（以壳核损害为主，苍白球较轻）；大脑皮质和肝脏均可受累,临床表现：异常运动（震颤、舞蹈、手足徐动），肌张力增高，运动减少，锥体束征，智能减退，肝硬化，角膜,KF,环,巴金森病（,Parkinsons disease/,s,yndrome,）,病因：综合征的病因可能有脑外伤，脑炎，中毒（,CO,中毒，抗精神病药物等）,病变部位：苍白球、黑质变性,临床表现：静止性震颤；肌张力增高；运动减少,中脑综合征,Benedikts Syndrome,脑桥综合征,延髓综合征,肌力变化,，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性,各运动系统检查要点,小,结,共济失调,，肌张力低下，腱反射减低,异常运动,，肌张力增高或减低，腱反射低下,锥体系统,小脑系统,锥体外系统,