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溶血性贫血
一、概述
溶血性贫血就是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短）,超过骨髓造血得代偿能力而发生得贫血.骨髓有6～8倍得红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓得代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患，或溶血性状态.正常红细胞得寿命约120天，只有在红细胞得寿命缩短至１5～20天时才会发生贫血。
二、病因及发病机制
溶血性贫血得根本原因就是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速得原因可概括分为红细胞本身得内在缺陷与红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。
（一）红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷(如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常）、红细胞酶缺陷（如遗传性红细胞内酶缺乏）、珠蛋白异常(如遗传性血红蛋白病）等。
(二）红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
１、免疫因素
自身免疫性溶血性贫血(ＡIHＡ）、新生儿溶血、血型不合得输血、药物性溶贫等。
2、非免疫性因素
①物理机械因素:人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP)、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等;
②化学因素：蛇毒、苯肼等;
③感染因素:疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等.
3、溶血发生得场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核－巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血与血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿与含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血，如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征(MＤS）等疾病时,骨髓内得幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血,也可有黄疸。
四、临床表现
虽然溶血性贫血得病种繁多,但其具有某些相同特征。溶血性贫血得临床表现主要与溶血过程持续得时间与溶血得严重程度有关。
慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢,表现贫血、黄疸与脾大三大特征.因病程较长,患者呼吸与循环系统往往对贫血有良好得代偿，症状较轻。由于长期得高胆红素血症可影响肝功能,患者可并发胆石症与肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。
急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白与其她严重贫血得症状与体征.
五、实验室检查
溶血性贫血得实验室检查传统上可分为三类:
（一)红细胞破坏增加
检查就是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。
(二）红系造血代偿性增生
检查就是否存在网织红细胞增多，一般在5%以上，有时可达５0%；周围血液中出现幼红细胞，主要为晚幼红，有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。
（三）各种溶血性贫血得特殊检查
如红细胞形态就是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。
六、诊断
临床上慢性溶血有贫血、黄疸与脾大表现，实验室检查有红细胞破坏增多与红系造血代偿性增生得证据,血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血，可考虑溶血贫血得诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血得特殊检查,确定溶血得性质与类型。
七、治疗
溶血性贫血就是一组异质性疾病，其治疗应因病因而异。正确得病因诊断就是有效治疗得前提.下列就是对某些溶血性贫血得治疗原则。
(一)去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发得溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复.感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖—6－磷酸脱氢酶(G６ＰD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有得溶血性缺陷，应注意防治
（二)糖皮质激素与其她免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血，也可应用于PＮＨ有较好得疗效.环孢素与环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效得温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。
（三）输血或成分输血
输血可迅速改善贫血症状，但输血在某些溶血性贫血可造成严重得反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难.此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血得输血应视为支持或挽救生命得措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞.
(四)脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏得溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良得自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血)，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞得破坏，缓解病情.
（五)其她治疗
严重得急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗.长期依赖输血得重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂去铁治疗。
八、护理措施
１、密切观察日夜间尿得颜色、黄疸程度.
2、疼痛得部位、性质、程度.
３、面色、睑结膜、甲床颜色以及脉搏。
4、症状护理
（１）腰背部及四肢酸痛得护理：卧床休息医|学教育网收集整理，协助病人满足生活需要，局部可热敷.
（2）黄疸得护理:注意伴随得症状及有无出血倾向,嘱病人不要搔抓皮肤,保持皮肤清洁。
(3）合并急性肾功能衰竭得护理：按急性肾功能衰竭护理常规执行。
５、合并胆石症得护理
（1)密切观察病人疼痛得部位与程度。
(2）禁食高脂肪油炸食物。
(３）观察有无腹痛、头痛、肢体痛。
６、一般护理
（1）禁止进食酸性食物与药物（针对阵发性睡眠性血红蛋白尿得病人）。
(2）服用激素药物护理:注意监测血糖得变化及大便情况。
（３）为病人提供各种医学信息，使病人得到希望,积极配合治疗。
7、健康指导
（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿得病人禁食酸性食物与药物。
（2）急性期时绝对卧床休息,慢性期时可以适当活动。
（３）注意观察皮肤粘膜得颜色。