癫痫诊疗新进展.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,癫痫诊断和治疗的新进展,新乡市中心医院神经内,一科,癫痫,癫痫是神经系统第二大疾病。,我国约有,600,万左右的活动性癫痫患者。,该病在不同国家产生的社会影响各不相同，但世界各地对癫痫病的歧视和社会耻辱现象往往比控制癫痫发作本身更加难以去除。,梵高 凯撒大帝,癫痫的定义,癫痫定义具有三个要素：,至少一次的癫痫发作,反复癫痫发作的倾向及易感性,有相应神经生物学,认知,心理及社会等方面的影响和障碍,癫痫的流行病学,患病率从4,到8,不等,复发率从24,到53,人/年不等。,发病年龄专率呈,“,U,”,形曲线,男性的发病率要高一些,超过50%的患者为部分性癫痫,癫痫的流行病学,第一次癫痫发作后发作第二次癫痫的百分率高达80%,第一次发作后6月内再发的危险性最大,如果到18月后还没有发作，则这种风险降到低于20%,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟,（,ILAE,）,1981,年癫痫发作分类,ILAE 1989,年癫痫综合征的分类,2001,年,ILAE,“,癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,癫痫的分类,全面性发作,部分性发作,难以分类的发作,特殊的发作形式或者类型,全面性发作,强直,-,阵挛性发作,失神发作,强直发作,阵挛发作,肌阵挛发作,痉挛发作,失张力发作,部分性发作,简单部分性发作,复杂部分性发作,继发全面强直阵挛发作,简单部分性发作,运动性发作,感觉性发作,自主神经性发作,精神性发作,复杂部分性发作,仅表现为意识障碍,表现为意识障碍和自动症,常见的自动症包括：,口咽自动症、多动性自动症,简单部分性发作演变为复杂部分性发作,难以分类的发作,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,癫痫视频,癫痫大发作,.MPG,癫痫视频,失神发作,.MPG,癫痫视频,继发全面发作,.MPG,癫痫视频,肌阵挛发作,.MPG,癫痫视频,失张力发作,.avi,癫痫视频,失张性发作,2.avi,特殊的发作形式或者类型,跌倒发作,：,表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型,反射性发作,：,每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征，但发作形式可能多样,新的癫痫发作类型,肌阵挛失神,：,表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作,眼睑肌阵挛,：,眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍,痴笑发作,:,为发作性的发笑，内容空洞,脱衣性发作,吐痰性发作,癫痫视频,癫痫大发作,.MPG,癫痫视频,失神发作,.MPG,癫痫视频,继发全面发作,.MPG,癫痫视频,肌阵挛发作,.MPG,癫痫视频,失张力发作,.avi,癫痫视频,失张性发作,2.avi,癫痫的诊断步骤,明确是否癫痫,明确发作类型或综合征,明确癫痫的病因,病史资料,发作史,出生史,生长发育史,家族史,其他疾病史,首次发作的年龄,大发作前是否有,“,先,兆,”,发作时的详细过程,有几种类型的发作,发作的频率,发作有无诱因,是否应用了抗癫痫,药物治疗及其效果,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及相关检查,具有发作症状病人,常规,EEG,检查,不确定,须做录像脑电动态,脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,癔病性发作,晕厥,短暂性脑缺血发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癔病,癫痫,性别年龄,青年女性,各年龄,激惹性格,多见,少见,发作场合,有精神诱因及有人在场,任何情况下，白天或晚上,发作,多样化、戏剧化,刻板,意识丧失,无,有,伴随症状,两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常,两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常,持续时间,长，可达数小时,短，约,1,2,分钟,终止方式,需安慰及暗示治疗,催眠治疗,自行停止,瞳孔,正常，对光发射存在,散大，对光反射消失,角膜反射,存在,消失,EEG,多正常,有癫痫样放电,晕厥,癫痫,诱因,精神紧张、焦虑、疼痛等,无上述诱因,体位,站立或坐位,各种体位,主要症状,意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高,意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直,伴随症状,面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见,面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁,发作时,EEG,非特异性慢波,癫痫样放电,发作间期,EEG,多正常，可有慢波,多呈爆发性异常,短暂性脑缺血发作,一般表现为神经功能的缺失症状,症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解,老年病人同时有脑动脉硬化的基础,偏头痛,癫痫,先兆症状,持续时间较长,相对较短,视幻觉,多为闪光、暗点、偏盲视物模糊,除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉,主要症状,剧烈头痛，常伴恶心、呕吐,强直阵挛发作,意识丧失,少见,多见,持续时间,较长，几小时或几天,较短，几分钟,精神记忆障碍,无或少见,多见,EEG,非特异性慢波,癫痫样放电,睡眠障碍,包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等,多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒,发作包含运动、行为等内容,较癫痫发作时间长且复杂多变,屏气发作,癫痫发作,明显诱因,有，如惊吓、疼痛或发怒,无,发作时间,清醒时,白天、夜间均可发生,呼吸暂停,均出现,不一定,紫绀与惊厥关系,先紫绀后惊厥,惊厥后紫绀,角弓反张,常见,偶见,EEG,正常,异常,器质性疾病引起的发作性症状,心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别,严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，,EEG,能够及时地排除鉴别,破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、,EEG,表现等均能提供鉴别的价值,癫痫的病因诊断,根据引起癫痫的病因不同，可以分为：,特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其,他的,病因,症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或,者异,常或者影响脑功能的各种因素,隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性,的，但,是,，目前,的手段难以寻找到病因,不同的年龄组常见病因,新生儿及,婴儿期,先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性,儿童以及,青春期,特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等,成人期,头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等,老年期,脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作,是癫痫还是癫痫发作,在病史采集时应注意的一些问题,脑电图在癫痫诊断中的作用,难治性癫痫的定义和诊断,是癫痫发作还是非癫痫发作,切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾,病,在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发,作,同时有癫痫发作和非癫痫发作,在病史采集时应注意的一些问题,一个完整的病史有时需多次了解,同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变,对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗,小儿癫痫的病史,脑电图在癫痫诊断中的作用,适当延长描图时间,保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发,必要时加作蝶骨电极描记,难治性癫痫的诊断,排除是否是医源性,“,难治性癫痫,”,由下列因素引起的：,(1),诊断错误；,(2),发作分型不确切；,(3),选药不当；,(4),用药量不足；,(5),病人依从性差等,解决方法,(1),是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；,(2),重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；,(3),是否可以找到明确的病因及诱发因素；,(4),对过去的治疗进行系统的回顾,;,(5),了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态,作出评价。,癫 痫 的 预 后,治疗对预后的影响,新诊断的癫痫,单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响,新诊断的癫痫病人的预后,慢性癫痫,停药和复发,未经治疗的癫痫的自然病史,新诊断的癫痫,通过规范化治疗，,70%,80%,的癫癎发作能够得到完全控制,大部分病人发作缓解出现在治疗的最初,2,5,年，随着时间的推移，缓解的可能性逐渐降低,对新诊断的癫痫在开始治疗的,2,年内能完全控制发作，则有可能预示着长期缓解。,单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响,新诊断的癫痫人应用一种或两种抗癫痫药物治疗就可缓解,第一次抗癫痫治疗失败，有可能对以后的治疗反应也较差。,新型抗癫痫药有效率和传统抗癫痫药相比无显著差别，但是耐受性更好，作用谱更广。,新诊断的癫痫人的预后,预后良好：在经过一段时间的发作后，即使没有经过治疗也可获得长期缓解,预后一般：持续应用抗癫痫药物可控制癫痫发作,预后较差：尽管正规治疗仍持续有癫痫发作,停药和复发,发作完全缓解,2,4,年后，可以考虑停,药,复发大部分发生在停药后,1,年之内，停药早期特别是,3,6,个月内复发率高,停药后复发的危险因素,在缓解前有长期癫痫发作史,具有多种癫痫发作类型,存在结构性脑损伤,合并有异常神经系统体征或学习障碍,过去有缓解复发史,青少年肌阵挛癫痫,癫痫的药物治疗,什么时候以及怎样开始抗癫痫药物的治疗是临床医生最为关心的问题,抗癫痫药的服用通常是长期的，所以只有在经过详细检查和充分考虑医疗条件和社会因素后才能决定是否用药,癫痫的药物治疗,许多患者在第一次发作,GTCS,后即来就医,因此很多时候什么时候开始治疗的关键其实就是第一次,GTCS,后是否需要用药,癫痫的药物治疗,是不是癫痫发作？,是不是真的首次癫痫发作,是不是急性症状性癫痫,是什么类型的癫痫,第一次,GTCS,后癫痫复发的危险性,早期抗癫痫药物治疗能降低复发的危险性吗,早期治疗可以对抗癫痫的产生吗,社会因素,治疗前首先需要回答的问题,癫痫的药物治疗,长期抗癫痫药物治疗只适用于癫痫患者,应该排除急性症状性癫痫、单次发作和诊断上不能确诊的发作,第一次,GTCS,发作后，详细的采集病史可能会发现先前已经存在但不被患者认识的其他发作形式,抗癫痫药物,丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥,加巴喷丁、拉莫三嗪、噻加宾、妥泰、氨己烯酸、唑尼沙胺,特发性全面发作一线用药,全面性强直阵挛发作,丙戊酸纳,拉莫三嗪,失神发作,丙戊酸钠,乙琥胺,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,特发性全面发作一线用药,肌阵挛,丙戊酸钠,拉莫三嗪,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,复杂部分发作,卡马西平,苯妥英,奥卡西平,拉莫三嗪,症状性部分性发作一线用药,单纯部分发作,卡马西平,苯妥英,奥卡西平,拉莫三嗪,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,症状性部分性发作一线用药,继发性全面发作,卡马西平,苯妥英,奥卡西平,拉莫三嗪,丙戊酸,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,症状性全面发作的一线用药,全面性强直阵挛发作,丙戊酸,拉莫三嗪,妥泰,失神发作,丙戊酸,拉莫三嗪,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,症状性全面发作的一线用药,肌阵挛,丙戊酸,拉莫三嗪,非典型失神发作,丙戊酸,拉莫三嗪,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,联合用药,一线：丙戊酸,卡马西平,Levetiracetam,拉莫三嗪,奥卡西平,妥泰,苯妥英,一线：拉莫三嗪,卡马西平,Levetiracetam,妥泰,丙戊酸,苯妥英,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,育龄妇女，没有生育并且不打算受孕,癫痫的类型,一线用药,特发性全面强直阵挛发作,拉莫三嗪,症状性部分性发作,卡马西平,拉莫三嗪,奥卡西平,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,妊娠或哺乳期妇女,癫痫的类型,一线用药,特发性全面强直阵挛发作,拉莫三嗪,症状性部分性发作,拉莫三嗪,卡马西平,奥卡西平,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,不伴有严重内科疾患的老年病人,癫痫的类型,一线用药,特发性全面强直阵挛发作,拉莫三嗪,丙戊酸,症状性部分性发作,拉莫三嗪,加巴喷丁,卡马西平,奥卡西平,Lemetiracetam,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,伴有抑郁症的患者,癫痫的类型,一线用药,特发性全面强直阵挛发作,丙戊酸,拉莫三嗪,症状性部分性发作,卡马西平,奥卡西平,拉莫三嗪,症状性全面强直阵挛发作,丙戊酸,拉莫三嗪,Steven Karceski,Martha Morrell,Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.Epilepsy Behavior 2,A1-A50(2001).,新诊断的癫痫,无发作,无发作,“合理的,”多药治疗,外科评估,第一种药物,第二种药物,“难治”,40%,47%,13%,治疗程序,癫痫的长程管理,癫痫长程管理的理念,:,把管理,(,management),的理念引人癫痫全程治疗过程中。以患者为中心，关注患者整个治疗过程，在控制癫痫发作的同时，尽可能减少药物不良反应，使患者达到最好的治疗效果，以保持身心健康。,在癫痫治疗开始制订方案的时候，就应该充分考虑到该疾病以及治疗过程可能对患者的长期影响。,癫痫长程管理的目标,(1),建立良好的医患关系，提高患者的依从性，提倡规范治疗，使癫痫发作得以长期控制。,(2),在治疗过程中，尽可能减少或避免药物使用的不良反应，包括近期及远期不良反应，提高患者的药物保留率。,(3),治疗相关共患病。,(4),提高患者生活质量，保持心理健康，使其重返社会。,癫痫长程管理的策略,使患者本人及家属参与治疗的决策，充分考虑患者的要求，制订长期良好的治疗随访计划,;,遵循抗癫痫药物,(,AEDs),治疗策略的个体化原则，根据癫痫,l,临床发作类型、癫痫综合征、合并用的药物、共病及不同年龄段癫痫患者的生理特点及生活需求等，合理选择,AEDs,在控制癫痫发作的同时，尽可能提高患者生活质量，并对患者的心理状态、学习、就业以及婚育等进行专业指导。,药物抵抗,目前癫痫病学所面临的最大的治疗性挑战,“,药物抵抗,”,定义不明确，使得有些临床资料不能得到合理解释，而且可能也是造成不同报道结果不同的原因,药物抵抗,欧洲各国建议认为它的定义应该包括严重程度的分级,尽管已经接受一种或多种恰当的抗癫痫药物的达最大耐受剂量的治疗，癫痫仍然不能被控制：,I,级抵抗是指对一种一线药物抵抗，,II,级指对两种一线药物抵抗，,III,级指对三种或三种以上一线药物抵抗,优点：可以估计药物使癫痫缓解的可能性，因此可以更好的对临床试验的结果进行比较和解释,仍然需要进一步明确的定义,药物抵抗,在过去的几年中，除了不断试用新型抗癫痫药物外，对耐药性患者的处理实际上没有什么更好的方法。,无论是单药治疗或联合用药，虽然可以让原先耐药的一小部分患者发作得到缓解，但仍有高达30%的患者不能得到满意的控制,对于这些患者，一部分可以建议手术治疗或其他治疗办法。另外一些仍然需要继续药物治疗，而且要权衡最大的减少癫痫发作的次数和避免不能耐受的副作用所需的最佳剂量,谢谢！,