胸腺瘤实用学习教案.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,会计学,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,会计学,1,胸腺瘤实用(shyng),第一页，共40页。,胸腺瘤概述(i sh),最常见的纵膈肿瘤（20%）,发病高峰年龄40-50岁,潜在(qinzi)侵袭性（恶性？）,副瘤综合症,第1页/共39页,第二页，共40页。,诊断(zhndun),临床表现,全身症状,重症肌无力(MG，15%),红细胞发育异常(PRCA,5%),丙种球蛋白减少症(HGL,5%),甲状腺炎、SLE,局部症状,5060无症状,胸闷、胸痛、气短(qdun)、咳嗽,上腔静脉综合症、horner 综合症,声音嘶哑、肢体偏瘫麻木,胸腔积液、心包积液,第2页/共39页,第三页，共40页。,前上纵隔，多在45胸椎水平。,呈一侧生长，边界较清。,瘤体较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。,半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。,恶性(xng)或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。,诊断(zhndun),影像学特点(tdin),第3页/共39页,第四页，共40页。,影像学特点(tdin),第4页/共39页,第五页，共40页。,胸腺瘤,影像学特点(tdin),第5页/共39页,第六页，共40页。,侵袭(qnx)性胸腺瘤,影像学特点(tdin),第6页/共39页,第七页，共40页。,WHO胸腺肿瘤(zhngli)国际肿瘤(zhngli)学分类（1999）,第7页/共39页,第八页，共40页。,胸腺瘤的Masaoka分期(fn q)(1981),第8页/共39页,第九页，共40页。,不同期(tngq)别胸腺瘤生存情况,第9页/共39页,第十页，共40页。,治疗(zhlio)原则,第10页/共39页,第十一页，共40页。,治疗(zhlio)原则,第11页/共39页,第十二页，共40页。,胸腺瘤合并(hbng)重症肌无力,15%胸腺瘤同时合并MG；,MG中50%以上伴有胸腺瘤或胸腺增生；,手术行之有效；,少数(shosh)病人术后MG加重，可出现危象；,第12页/共39页,第十三页，共40页。,重症肌无力（,MG,）,神经(shnjng)-肌肉接头处(Neuromuscular junction)定位,发生传递障碍的(transmission disfunction),获得性(acquired),自身免疫病(Autoimmune disease)定性,神经(shnjng)肌肉接头,第13页/共39页,第十四页，共40页。,重症肌无力（,MG,）,部分(b fen)或全身骨骼肌易于疲劳,活动后加重，休息后减轻,晨轻暮重,临床(ln chun)特征,第14页/共39页,第十五页，共40页。,临床表现,首发(shu f)症状 眼外肌无力,上睑下垂,斜视&复视,眼球(ynqi)运动受限,瞳孔括约肌不受累,第15页/共39页,第十六页，共40页。,皱纹减少,表情(bioqng)困难,闭眼&示齿无力,连续咀嚼(jju)困难,进食经常中断,转颈、抬头(ti tu)困难,90%,的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,颈肌受累,饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑,&,鼻音,临床表现,第16页/共39页,第十七页，共40页。,临床表现,肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端,呼吸(hx)肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸(hx)困难,偶有心肌受累，可突然死亡,呼吸(hx)肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡,严重(ynzhng)时出现,平滑肌&膀胱括约肌一般(ybn)不受累,第17页/共39页,第十八页，共40页。,第18页/共39页,第十九页，共40页。,诊断(zhndun),疲劳试验（Jolly试验）:重复活动后，受累肌肉肌无力明显加重(+),AChR-Ab滴度测定:（0.5nmol/L）敏感性88%,特异性99%,抗胆碱酯酶药物试验,新斯的明(neostigmine)试验:12mg肌注,20min 肌力改善约持续2h,(+),腾喜龙(tensilon)试验:10mg+注射用水稀释至1ml,先 2mg i.v,如可耐受;30s内再 8mg i.v，30s内肌力改善,持续约5min为(+),4.神经重复电刺激检查:低频(dpn)(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经,AP波幅递减10%以上为(+),第19页/共39页,第二十页，共40页。,药物(yow)治疗,抗胆碱酯酶药对症(du zhng)治疗,少数患者可用新斯的明,12mg,肌肉注射,晨起肌无力,长效溴吡斯的明,80mg,晨起：溴吡斯的明,60-120mg,3-4,次,/d,（个体化）,吞咽困难,餐前,30min,服药,第20页/共39页,第二十一页，共40页。,药物(yow)治疗,1.,抗胆碱酯酶药,毒蕈碱样副作用,腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管分泌物增多,流泪,瞳孔缩小,&,出汗等,预先用阿托品,0.4mg,可减轻肠管蠕动过强,&,唾液过多,第21页/共39页,第二十二页，共40页。,药物(yow)治疗,皮质类固醇病因(bngyn)治疗,适应症：,抗胆碱酯酶药反应(fnyng)较差；,胸腺切除术后；,副作用：,用药早期肌无力可能加重，宜住院剂量个体化治 疗；,Cushing,综合征,高血压,糖尿病,胃溃疡,白内障,骨质疏松,戒断综合征等,第22页/共39页,第二十三页，共40页。,药物(yow)治疗,2.皮质(pzh)类固醇,中剂量泼尼松(开始6080 mg/d)p.o,症状好转（约1-3月），逐渐减至维持(wich)量(隔日515mg/d)，维持(wich)量约2-5年。,大剂量激素冲击序贯疗法,:,甲强龙（,1000mg,3d,）地塞米松（,20-10mg,14d,）强的松（,60-80mg,qd),维持量时，隔日用药副作用明显减轻。,反复发生危象,&,中剂量泼尼松不缓解,第23页/共39页,第二十四页，共40页。,药物(yow)治疗,3.免疫抑制剂病因(bngyn)治疗,硫唑嘌呤,(azathioprine),：,23mg/(kg.d),骁悉,(mycophenolate mofetil),：,1g,p.o,2,次,/d,通常迟至数月起效,适应征：,1.胸腺切除术后，抗胆碱酯酶药改善不明显(mngxin),2.皮质类固醇依赖，疗效不持续患者,3.伴肺结核、溃疡病和糖尿病的MG患者,副作用,：骨髓抑制,易感染,应定期检查血象,&,肝、肾功能,白细胞,3,10,9/L,停用,第24页/共39页,第二十五页，共40页。,药物(yow)治疗,4.血浆(xujing)置换病因治疗,疗效持续(chx)数日&数月,安全,费用昂贵,暂时改善病情急骤恶化,&,肌无力危象患者症状,胸腺切除术前处理,避免,&,改善术后呼吸危象,第25页/共39页,第二十六页，共40页。,药物(yow)治疗,5.免疫球蛋白病因(bngyn)治疗,剂量0.4g/(kg.d),i.v 滴注,连用35d,用于各种类型危象,较血浆置换(zhhun)简单易行,副作用:头痛,感冒样症状,12d可缓解,第26页/共39页,第二十七页，共40页。,手术(shush)治疗,第27页/共39页,第二十八页，共40页。,手术(shush)治疗,0.50nmolL为异常（80）,术前用药,抗胆碱酯酶药物：溴吡斯的明 60120mg,3 4次/d,口服.手术开始前肌注新斯的明1.5mg和阿托品 0.5 lmg。,适量激素:泼尼松 60mg,分3 4次/d,口服。2周后减量至每 天 510mg。,适度补钾：血钾水平4-4.5mmol/L；,第29页/共39页,第三十页，共40页。,围手术(shush)期注意事项,麻醉剂：乙醚、氯化琥珀胆碱、箭毒,止痛、镇静剂：吗啡(ma fi)、度冷丁、巴比妥类、氯丙嗪（呼吸抑制）,降低肌肉应激能力药物：奎宁、普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因、苯妥英钠、青霉胺。,抗菌素：四环素（金霉素）、氨基糖甙类（链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、巴龙霉素）、多黏菌素等,感染妊娠月经期,精神创伤,过度(gud)疲劳,避免使用的药物,MG,加重诱因,第30页/共39页,第三十一页，共40页。,围手术(shush)期注意事项,术前,确切评估，药物改善(gishn)症状；,手术时机（症状最轻）,术中,慎用麻醉相关(xinggun)药物,膈神经保护,术后,慎重拔管，呼吸道通畅,预防感染及危象,第31页/共39页,第三十二页，共40页。,危象(wi xin)处理,危象(wi xin)（crisis）,患者急骤(jzhu)发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象.,是MG常见的致死原因,肺部感染,&,手术,(,胸腺切除术,),可诱发危象,情绪波动,&,系统性疾病可加重症状。,第32页/共39页,第三十三页，共40页。,鉴别危象类型(lixng)是抢救成功的关键,危象(wi xin)处理,第33页/共39页,第三十四页，共40页。,抗胆碱酯酶药量不足引起,肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生,呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔(kuqing)分泌物导致危象,肌无力危象(wi xin),最常见(chn jin)（约1%MG患者出现）,腾喜龙试验可证实,维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复,危象处理,第34页/共39页,第三十五页，共40页。,出现肌束震颤或毒蕈碱样反应,可伴苍白,多汗,恶心(xn),呕吐,流涎,腹绞痛,或瞳孔缩小,胆碱能危象(wi xin),立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整(tiozhng)剂量或改用其他疗法,抗胆碱酯酶药过量所致,腾喜龙无效或加重,危象处理,第35页/共39页,第三十六页，共40页。,腾喜龙试验(shyn)无反应,反拗危象(wi xin),停用抗胆碱酯酶药,输液维持(wich)或改用其他疗法,抗胆碱酯酶药不敏感所致,危象处理,第36页/共39页,第三十七页，共40页。,入ICU,呼吸机辅助，加强(jiqing)雾化,及时吸痰,保持呼吸道通畅,药物(yow)无效，频发危象,立即气管插管或切开,人工呼吸器辅助(fzh)呼吸,防止并发症,(,肺不张,肺感染）等是抢救成功关键,危象处理,第37页/共39页,第三十八页，共40页。,Thanks for your attention!,第38页/共39页,第三十九页，共40页。,内容(nirng)总结,会计学。5060无症状。上腔静脉综合症、horner 综合症。瘤体较小时(xiosh)，CT与MRI密度均匀，中等信号。第5页/共39页。活动后加重，休息后减轻。疲劳试验（Jolly试验）:重复活动后，受累肌肉肌无力明显加重(+)。晨起：溴吡斯的明 60-120mg,3-4次/d（个体化）。硫唑嘌呤(azathioprine)：23mg/(kg.d)。实验室检查（含血气）、影像学检查。危象处理。第38页/共39页,第四十页，共40页。,