肺硬化性血管瘤影像学诊断.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,广东医学院放射诊断教研室,病例,1,：男性，,47,岁,界限清晰的高密度与低密度之分,病例,2,：女性，,35,岁,界限清晰的高密度与低密度之分,病例,3,：女性，,50,岁,薄层,CT,纵隔窗为,3.75mm,薄层,CT,（肺窗为,2.5mm,薄层,CT,纵隔窗为,3.75mm,病例,4,：,女性，,53,岁,女性，,44,岁,病例,病例,病例,男性，,68,岁,女性，,50,岁,病例,病例,肺硬化性血管瘤,pulmonary sclerosing hemangiomsclerosing hemangiom,of the lung,（,PSH/SHL,）,定义及病因,是一种较为少见的肺部良性肿瘤。,以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤，还有肺乳头状,/,硬化性肺泡细胞瘤和肺良性,/,硬化性神经内分泌瘤等名称。,在,WHO(1999),肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。,病因及发病机制尚不清楚，近年来大多数学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为其来源可能是肺泡,型上皮细胞。,可有家族史。,病理学,组织学形态类型：实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型,组织学特征：,实性细胞团及粘液样基质内散在有白细胞,血管瘤样增生伴管壁硬化倾向,增生的小血管呈乳头状突向气腔内,存在出血及硬化区,研究表明，为肺上皮细胞源性肿瘤，即,II,型肺泡细胞瘤,黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错,低倍镜可见乳头状结构,非肿瘤性细支气管肺泡上皮围绕肿瘤性“间质细胞”,临床表现,女性多见，男女比约为,3:8,多发于,4060,岁,生长缓慢,多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血，也可无任何症状,一般为良性,文献报告少数病例发生局部淋巴结转移,影像学,X,线,肺野内孤立圆形或椭圆形阴影,边界清晰、密度均匀,部分呈分叶状,其内偶见钙化,X,线所见较难与支气管肺癌相鉴别,影像学,CT,类圆形孤立性肺结节（,SPN,）或肿块,轮廓清楚、边缘光滑、锐利,可有浅分叶和小钙化,多数位于肺边缘近胸膜下,CT,平扫：界限清晰的高密度与低密度之分；密度均匀，偶见,空气新月征,（特征性表现）。,空气新月征象病理,病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙,未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大,影像学,CT,增强：,低密度区基本不强化，高密度区强化明显,肿块强化明显且出现混杂密度,逐渐均匀强化,贴边血管征：即位于肺门旁的病灶周围见血管呈绕球状强化,周围型的病灶与强化明显的支气管血管相连,影像学,MRI,：,T1WI,等信号为主，其内呈不均匀稍低信号,T2WI,等信号、不均匀高信号、低信号（钙化）,增强延迟扫描呈明显强化,鉴别诊断,炎性假瘤：多有肺部感染病史，胸痛，病灶密度不均，边缘不光滑，邻近胸膜肥厚粘连。,结核球：瘤周卫星灶、环形强化。,周围型肺癌：,有明显的临床症状，病灶本身多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象。,鉴别诊断,错构瘤：爆米花状钙化、,HRCT,检出瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。,类癌：好发于肺段以上支气管，周围型少见，临床可有“类癌综合征”表现。,Castleman,病：好发生于肺门，可出现钙化，其钙化多呈位于病灶中央区，呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化，增强后显著强化。,谢谢！,