儿童泌尿系统疾病(课堂PPT).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,目录,临 床 医 学 八 年 制 课 程,儿 科 学,1,儿科学,PEDIATRICS,泌尿系统疾病,2,概述,急性肾小球肾炎,肾病综合征,尿路感染,3,概述,4,了解急性肾炎（,AGN,）的病因,了解,AGN,和肾病综合征（,NS,）发病机制,掌握,AGN,和,NS,的临床表现和鉴别诊断,掌握,AGN,和,NS,的治疗要点,目的要求,5,儿童泌尿系统解剖生理特点,解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道,生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能,小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，,Addis,计数，尿比重,6,7,AGN,和,NS,的患病率,8,AGN,和,NS,的发病情况,9,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephrits,，,AGN,10,前言,发病机制,病理,临床表现,诊断和鉴别诊断,治疗,11,AGN,，指一组不同病因所致的,感染后免疫反应,引起的,急性,两侧肾脏,弥漫性,肾小球,非化脓,性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或,ARF,。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为,APSGEN,，即通常临床所谓的急性肾炎。,12,前言,发病机制,病理,临床表现,诊断和鉴别诊断,治疗,13,形成,CIC,或,IC,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM,完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量,静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿,蛋白尿,溶血性链球菌,A,族致肾炎菌株（,Ag,）,发病机制,14,前言,发病机制,病理,临床表现,诊断和鉴别诊断,治疗,15,毛细血管内增生性肾小球肾炎,（左）正常，（右）内皮（,E,）和系膜（,M,）细胞增生，,上皮下驼峰状电子致密物（,D,）沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编,.,肾脏病病理图鉴,.,人民卫生出版社,1998,年,病理,16,PASM-HE,染色,400,正常,PASM,染色,100 ECPGN,病理,17,HE1000,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,18,Masson1,000,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎,显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（,Hump,）,病理,19,PAM,Masson1000,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,病理,20,IF400 IgG,沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,病理,21,EM10000,在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（,H,）驼峰,病理,22,前言,发病机制,病理,临床表现,诊断和鉴别诊断,治疗,23,前驱感染,临床表现,24,少 尿,oliguria,水肿,edema,血尿,hematuria,高血压,hypertension,典型表现,临床表现,25,水肿可出现少尿，但发展至无尿（,anuria,）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿,婴儿,400,500 200,幼儿,500,600 200 30,50,学龄前,600,800 300,学龄儿,800,1400 120/80,学龄儿,130/90,高血压判断,一般病例,高血压,临床表现,29,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,严重表现,临床表现,30,严重病例,严重循环充血,循环容量增加，静脉压增高所致,起病后一周内,早期诊断：呼吸,心跳,烦躁不安、胸闷、腹痛,临床表现,31,由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过,140/90mmHg,，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,严重病例,高血压脑病,临床表现,32,肾小球滤过率下降,急性肾衰竭,少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱,（,BUN6.4mmol/L,Cr62.0,mol/L,）,严重病例,急性肾衰竭,临床表现,33,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,以肾病综合征形式起病的急性肾炎,不典型表现,临床表现,34,ASO,：,10,14d,开始升高,3,5w,高峰,3,6m,恢复,ESR,：,显著，代表疾病的活动性；,2,3m,恢复，增高程度与疾病严 重度无关,C,3,：,2w,内,6,8w,恢复,实验室检查,临床表现,35,尿化验,：蛋白、,RBC,或管型,实验检查,临床表现,36,尿化验,：蛋白、,RBC,或管型,实验检查,临床表现,37,急性肾炎的诊断要点,起病,1,3w,有链球菌的前驱期感染,临床出现水肿、少尿、血尿、高血压,尿检有蛋白、,RBC,、管型,血清,C3,，伴或不伴,ASO,临床表现,38,前言,发病机制,病理,临床表现,诊断和鉴别诊断,治疗,39,诊断和鉴别诊断,40,前言,发病机制,病理,临床表现,诊断和鉴别诊断,治疗,41,治疗,治疗原则及程序,自限性疾病，无特效治疗,休息和对症治疗,纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）,防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复,42,基础治疗,休息,饮食,治疗,43,对症治疗,利尿,降压,治疗,44,抗感染治疗,青霉素类,治疗,45,严重病例的治疗,严重循环充血,高血压脑病,急性肾衰竭,治疗,46,Nephrotic,Syndrome,，,NS,肾病综合征,47,48,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,49,前言,NS,是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。,原发性,NS,约占儿科泌尿系统住院的,20%,，仅次于,ANG,，居第,2,位。,50,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,51,发病机制,52,53,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,54,病理,55,正常肾小球结构模式图,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编,.,肾脏病病理图鉴,.,人民卫生出版社,1998,年,病理,56,正常肾小球毛细血管模式图,病理,57,正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,病理,（模型）,58,正常,NS,患儿,PASM-HE400,正常肾小球,PAS400,肾小球结构基本正常,病理,（光镜）,59,EM13000,肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400,正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜,(BM),，内皮细胞,(En),，足细胞,(P),及足突,(FP),病理,（电镜）,60,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,61,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质：,通常,100mg/,（,M,2,d,）；,200mg/d,为异常,NS,：定性,+,；定量,50mg/,（,kgd,）,病生与临床,62,病生与临床,大量蛋白尿,63,大量蛋白尿,原因,病生与临床,64,大量蛋白尿,原因,病生与临床,65,大量蛋白尿,病生与临床,原因,66,对机体的影响,低蛋白血症,尿中多种蛋白丢失的影响,血清转铁蛋白,铜蓝蛋白,锌结合蛋白,甲状腺结合蛋白,25-,羟胆骨化醇结合蛋白,皮质醇结合蛋白,IgG,、补体旁路,B,因子,脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶,、纤溶有关 因子，高凝状态,大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,大量蛋白尿,病生与临床,67,血浆白蛋白,5.72mmol/L,）,主,要,危,害,增加心血管疾病的发病率,导致肾小球硬化,对血小板聚集的影响,高脂血症,病生与临床,73,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,74,临床并发症,免疫功能低下,全身水肿和循环不良,蛋白质营养不良,免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,75,低血容量和休克,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水,大量长期使用了激素降低了保钠作用,白蛋白,10,个,/HP,高脂血症 氮质血症，除外循环量不足,高血压，除外激素影响,持续性低补体血症,临床诊断,80,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,81,治 疗,82,休息,营养 限盐,1,2g/d,蛋白质,2g/,（,kgd,）,抗感染,利尿,降压或对症处理（包括严重病例处理）,治疗要点,83,糖皮质激素治疗,短疗程,8,12,周,中、长疗程,目前国内通行长程治疗,9,月,1,年以上,针对肾炎性,NS,复发性单纯性,NS,难治性肾病,治疗要点,84,激素疗效判定,以泼尼松,1.5,2mg/,（,kgd,）（最大量,60mg/d,）,治疗,8w,判断：,激素完全效应（敏感型）,激素部分效应（部分敏感型）,激素无效应（耐药型）,治 疗,85,激素疗效判定,复 发,：半年内有,2,次以上或,1,年内有,3,次,以上的复发,依 赖,：对激素敏感，用药缓解，减量,或停药,2,周内复发，恢复用量或,再次用药又缓解并重复,2,3,次者,治 疗,86,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection,UTI,87,概 述,儿科常见的感染性疾病之一,国内统计约占泌尿系统疾病住院第,3,4,位,临床以细菌尿和,或,白细胞尿为特征,婴幼儿,UTI,症状多不典型,容易漏诊,合并严重畸形和,/,或反复感染可致肾疤痕形成,88,病因和发病机制,宿主的易感因素,致病菌的特征,89,（一）宿主的易感因素,小儿的输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良,女婴尿道短,男孩包茎积垢,泌尿系统先天发育异常,#,膀胱输尿管反流,双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜,神经原性膀胱 多囊肾,慢性疾病、药物影响,90,91,（二）致病菌的特征,80%,90%,的尿路感染由肠道杆菌引起,最常见的是大肠杆菌,其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等,少数为粪链球菌，金葡萄球菌等,偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起,92,临 床 表 现,急性感染,新生儿 以全身症状为主,多由血行感染引起,男女发病相等,婴幼儿期 全身症状重,局部症状轻微或缺如,儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主,93,（二）复发与再感染,复发 经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。,再感染 经治疗已愈,停药后较长时间,(,通常,6,周,),由另外一种致病菌侵入尿路引起。,（三）慢性感染,病程迁延或反复发作，,可出现,贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全,。,94,实验室检查及特殊检查,(,一,),尿常规,晨尿离心后镜检,白细胞,5,个,/HP,为异常,白细胞管型更具诊断意义,肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿,95,中段尿培养,:,抗生素应用前完成 避免污染,实验室检查及特殊检查,（二）尿细菌学检查,1.,中段尿培养确诊,2.,尿涂片找细菌,3.,亚硝酸盐试验,96,(,三,),影像学检查,1.X,线检查 排尿性膀胱尿道造影,MCU,静脉肾盂造影,IVP,2.B,超检查,97,3.,核素检查,99mTc DMSA,对检查肾疤痕较敏感,98,有,UTI,症状,中段尿培养菌落计数,105/m1,无症状,则要求,2,次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均,105/m1,耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿,诊断标准,99,临床评估,本次系初次感染、复发或再感染,致病菌的确定及药敏试验,感染的定位诊断,肾实质损害程度的估计,有无尿路畸形、梗阻以及“反流”及其程度,有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据,100,治疗原则,缓解症状,清除细菌,防止复发,保护肾功能,101,（一）一般治疗 休息，饮水,（二）抗菌疗法,1.,急性感染的治疗 新生儿和,6,月小儿：静脉用药，总疗程,10,14,天。年长儿上尿路感染静脉用药,膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程,7,10,或,10,14,天,102,2.,复发与慢性感染的治疗,明确基础诱因，及时纠正,疗程至少,2,周或更长,待尿菌培养阴性后,再减量,维持治疗,3,6,个月,3.,膀胱输尿管反流,综合反流程度、肾疤痕情况,手术纠正,预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）,103,